Внепеченочная портальная гипертензия у взрослых

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых нервнопсихических расстройств, развивающихся в результате печеночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Выделяют два механизма ее развития:

• Выраженное снижение детоксицирующей функции печени.
• Формирование функциональных или органических шунтов между системами портального и общего кровообращения, что ведет к попаданию кишечных токсинов в головной мозг.

Минимальная печеночная энцефалопатия занимает особое место во врачебной практике- она сложна для диагностики, отличается отсутствием субъективных и объективных симптомов, а также отсутствием изменений при регистрации спонтанной ЭЭГ.

Однако своевременное выявление этой формы крайне важно по следующим причинам:

1. Частота минимальной ПЭ достигает 32-85 % независимо от причины печеночной патологии.
2. Минимальная ПЭ опасна неадекватной реакцией пациента в экстремальных условиях, например, при вождении автомобиля или на тяжелом производстве, что связано с высоким риском аварийных ситуаций.

Хроническая персистирующая печеночная энцефалопатия – довольно редкое явление, наблюдается, как правило, у лиц с выраженными портосистемными коллатералями, в том числе созданными в результате оперативного лечения.

Помимо типичной психоневрологической симптоматики, у таких больных наблюдаются постепенно проявляющиеся симптомы миелопатии. Эти нарушения неизлечимы и ведут к церебральной атрофии и слабоумию.

• Клинические рекомендации по циррозу печени требуют, чтобы пациенты с этим заболеванием и хронической рецидивирующей печеночной энцефалопатией помещались в стационар.
• Оценка прогноза их жизни требует верного определения стадии ПЭ, поскольку данный показатель входит в систему оценки тяжести цирроза – классификацию Чайлд-Пью.
• Важный момент —  после появления клинической симптоматики ПЭ в течение года выживает 42% больных, а в течение 3 лет — всего 23%.

Триггерные факторы печеночной энцефалопатии

Виды заболевания

Классификация при портальной гипертензии базируется на локализации препятствия в венозном кровотоке. Таким образом, на отрезке от кишечника к правому отделу сердца портальная гипертензия может быть:

• Предпеченочной гипертензией — возникающей при стенозе портальной вены в любом месте до вхождения её в печень.
• Внутрипеченочной гипертензией — образующейся при сужении расширенных полостных капилляров (синусов) внутри органа, выполняющих барьерную функцию.

По месту стеноза синдром портальной гипертензии подразделяется в свою очередь на следующие формы:

1. пресинусоидальную;
2. синусоидальную;
3. постсинусоидальную.

• Постпеченочной гипертензией — являющейся следствием замедления кровотока от печени до нижней полой вены и даже стеноза в самой этой вене.
• Смешанной гипертензией — объединяющей патанатомические и клинические признаки трёх предыдущих видов.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Портальная гипертензия, осложненная варикозным расширением вен пищевода, сопряжена с высоким риском гибели больного

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

• печеночная энцефалопатия;
• аспирационная пневмония;
• почечная недостаточность;
• системные инфекции и сепсис;
• бактериальный перитонит;
• асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
• гепаторенальный синдром;
• кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

• тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
• тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
• повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

TIPS – Трансяремное внутрипеченочное портокавальное шунтирование – Humanitas

TIPS (Трансяремное внутрипеченочное портокавальное шунтирование) деривация или трансяремное внутрипеченочное портокавальное шунтирование является интервенционной радиологической операцией, которая создает связь между воротной веной или одной из ее основных ветвей и печеночной веной, относящимся к системной циркуляции.

Что такое TIPS?

TIPS (Трансяремное внутрипеченочное портокавальное шунтирование) деривация или трансяремное внутрипеченочное портокавальное шунтирование — это операция, которая используется для снижения высокого кровяного давления в воротной вене (портальная гипертензия).

Портальная гипертензия – это повышение давления при дополнительной нагрузке на воротную вену печени. Как правило, кровь, текущая из пищевода, желудка и кишечника сначала проходит через печень. Когда печень имеет большие повреждения вследствие болезней, кровь не может течь через нее легко и в достаточном количестве.

Как проводится TIPS?

В прошлом эта процедура проходила в течение нескольких операций.

Благодаря появлению интервенционной радиологии можно создать канал между ветвью воротной вены и печеночной вены, расположив с помощью катетера под контролем рентгеноскопии и мониторинга ультразвукового исследования металлические стенты (небольшой металлический протез в форме трубки).

После стентирования кровь дренируется из воротной вены с повышенным давлением в печеночную вену со сниженным давлением, что приводит к устранению портальной гипертензии, спаданию расширенных вен пищевода. Давление в воротной вене снижается до нормальных величин, что приводит к резкому улучшению клинического состояния больного.

Введение катетеров, необходимых для процедуры, обычно осуществляется через прокол яремной вены (отсюда и название процедуры), через которую интервенционный радиолог затем достигает правой печеночной вены. TIPS обычно делается под местной анестезией с предшествующей профилактикой антибиотиками.

Первый катетер необходим для введения контрастного вещества, которое позволяет с помощью радиологического контроля изучить анатомию системы воротной вены. Второй катетер, как правило, необходим для того, чтобы ввести стент, с целью соединить две венозные системы, тем самым уменьшив давление внутри воротной вены.

При отсутствии осложнений пребывание в больнице длится не менее 4 — 5 дней.

Каковы плюсы и минусы шунтирования?

Главным положительным аспектом этой процедуры является снижение портального давления. Наиболее частым осложнением после процедуры является начало печеночной энцефалопатии (согласно оценкам результатов от 5 до 35 % случаев). Также, иногда можно отметить ухудшение функции печени.

Является ли TIPS болезненной и / или опасной операцией?

TIPS является неинвазивной операцией, которая не обременена послеоперационными последствиями классической хирургии. Тем не менее, возможно появление дискомфорта в животе, особенно в первые дни послеоперационного курса.

Что касается рисков, то главным из них является стеноз поставленного стента, так как при проведении операции требуются быстрые действия для восстановления проходимости и работы печени.

Другой потенциальный риск – это развитие печеночной энцефалопатии (от 5 до 35 % случаев), состояние, характеризующееся спутанностью сознания, дезориентацией и изменением сна, поэтому чаще решаются на консервативное лечение.

Каким пациентам назначается данная операция?

Пациентам, имеющим тяжелую портальную гипертензию, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, повторное пищеводно-желудочное кровотечение, рефрактерный асцит (асцит неподдающийся медикаментозной терапии), печеночный гидроторакс (скопление асцитической жидкости в плевральной полости), кандидатам на трансплантацию печени, пациентам для снижения осложнений портальной гипертензии, которые находятся в ожидании пересадки печени.

Абсолютными противопоказаниями к проведению TIPS являются: острая или хроническая рецидивирующая энцефалопатия печени у пациентов, не являющихся кандидатами на трансплантацию печени, общий воротной тромбоз, обширные опухоли печени и тяжелая почечная или печеночная недостаточности.

Послеоперационный период

После проведенной процедуры TIPS, с течением времени, пациентам следует тщательно проходить контроль с помощью цветового доплеровского исследования печени (обычно на 7 день после операции, через месяц, а затем каждые три месяца в течение не менее двух лет) или ангиографического исследования, которые позволяют контролировать давление в системе воротной вены и проверять правильную работу вставленного стента.

Подготовка к операции

Обычно госпитализация происходит за день до операции. После того, как пациент госпитализирован, назначается прием антитромбоцитарных препаратов для подготовки к процедуре. Если пациент принимает и другие лекарственные препараты, необходимо проконсультироваться с врачом о возможном продолжении лечения на месте. Нельзя ничего есть и пить после полуночи в ночь перед операцией.

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще встречается исключительно внепеченочная портальная гипертензия и происходит это в результате аномального строения вены. Основной причиной синдрома портальной гипертензии у детей в раннем возрасте может стать тромбофлебит вены в области пупка, это последствие неправильного развития в начальном неонатальном периоде. Последствием этого нередко становится тромбоз.

Портальная гипертензия начинает прогрессировать в результате многих патологических процессов, которые могут быть врожденными или приобретенными в печени. К данной группе заболеваний относят гепатит, может быть вирусным или фетальным, холангиопатия, а также различные степени повреждения желчегонных протоков.

Диагностировать гипертензию у ребенка довольно просто. Селезенка начинает увеличиваться, при этом она остается неподвижна, но не болезненна. При прогрессировании портальной гипертензии происходит варикозное расширение вен пищевода и сосудов, которое впоследствии ведет к геморрагиям.

Декомпенсированная стадия ПГ диагностируется крайне редко и только у подростков. Потеря крови возникает редко.

1. Артериальная гипертензия и гипертония: отличия, симптомы и особенности лечения
2. Бадда — Киари болезнь – Семейный доктор
3. Артериальная гипертензия 1 степени риск 2
4. МАРС у детей – симптомы болезни, профилактика и лечение МАРС у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Хирургическое вмешательство

Если имеются различного рода осложнения, а также имеет запущенную стадию портальная гипертензия у детей, операция сопряжена с определенными сложностями, связанными с небольшим диаметром сосудов. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано детям старше 7 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 мм, что требуется для полноценного функционирования пораженной области.

Детская хирургия при портальной гипертензии у детей имеет такие показания, как:

• варикозное расширение вен;
• спленомегалия;
• асцит.

Основным методом хирургического вмешательства считается портосистемное шунтирование, которое подразумевает под собой создание дополнительного пути кровотока, минуя печень. В особо сложных случаях показана трансплантация печени, если нет возможности восстановления ее функционирования другим способом.

Портальная гипертензия у детей

В отличие от взрослых, наиболее распространёнными причинными факторами синдрома портальной гипертензии у детей являются пороки развития: гипоплазия или атрезия (тотальное закрытие просвета) воротной вены, врождённый печёночный фиброз – патологическое разрастание соединительнотканных элементов в органе.

Симптоматика проявляется обычно вскоре после рождения, иногда позже – это зависит от степени нарушения и компенсаторных возможностей организма.

Начальными признаками патологии становятся беспричинные подкожные кровоизлияния, поносы, быстрая утомляемость, плохой набор веса. Наиболее серьёзными осложнениями портальной гипертензии у детей являются желудочно-пищеводные кровотечения, увеличение селезёнки и её повышенная функциональная активность, намного реже встречается асцит.

Диагностика и коррекция детской портальной гипертензии соответствует таковым у взрослых. При врождённых печёночных патологиях для нормального роста и развития ребёнка нередко требуется трансплантация печени.

© 2018 – 2019, Все права защищены.

Прогноз

Циррозное поражение печени, независимо от причины его происхождения, является неизлечимым. В половине случаев патология осложняется водянкой, что значительно ухудшает прогноз на выживаемость. Портальный цирроз, диагностированный на последней стадии, заканчивается смертью пациента в течение года. При выявлении болезни в более раннем периоде, срок жизни измеряется пятью годами. Шансы прожить 10–12 лет имеются только в случае раннего обнаружения патологических изменений, и безукоризненном соблюдении всех врачебных рекомендаций.