Синдром портальной гипертензии

Медицинская библиотека

• Акушерство и гинекология
• Анатомия и физиология
• Анестезиология и реаниматология
• Болезни органов дыхания
• Болезни пищеварительной системы
• Болезни сердечно-сосудистой системы
• Гематология
• Дерматология и венерология
• Инфекционные болезни
• Информация
• Контрацепция
• Красота, здоровье, долголетие
• Неврология и невропатология
• Онкология
• Оториноларингология
• Офтальмология
• Педиатрия
• Психология и психиатрия
• Сексология и сексопатология
• Стоматология
• Судебная медицина
• Терапия
• Урология и нефрология
• Фармакология
• Хирургия
• Эндокринология
• Энциклопедия
• Аналитеческие, диагностические и терапевтические методы и оборудование
• Хирургические операции
• Анастомоз хирургический
• Портосистемный шунт хирургический
• Портокавальный шунт хирургический

Что провоцирует / Причины Синдрома портальной гипертензии:

Этиологические факторы многообразны, они могут быть объединены в несколько групп:

• Заболевания печени с повреждением ее паренхимы острые гепатиты, хронические гепатиты, опухоли печени, паразитарные поражения печени.
• Заболевания, протекающие с внутри- и внепеченочным холестазом: первичный билиарный цирроз печени, опухоли печеночного и общего желчного протоков, желчнокаменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, повреждение и перевязка желчных протоков во время операции.
• Токсические поражения печени: отравления гепатотропными ядами, в том числе грибами, некоторыми лекарствами.
• Заболевания сердца и сосудов, обширные травмы и ожоги.
• Критические состояния при травмах, операциях, сепсисе, ДВС-синдроме.

Помимо этиологических, выделяют разрешающие факторы, дающие толчек развертыванию клинической картины синдрома портальной гипертензии. К таковым относятся пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, прием седативных препаратов и транквилизаторов, массивная диуретическая терапия, прием алкоголя, избыточное употребление животных белков, хирургические вмешательства Причинные факторы портальной гипертензии могут быть сгруппированы в три блока: подпеченочный, внутрипеченочный и постпеченочный. В свою очередь, внутрипеченочный блок может быть пресинусо-идальным, когда препятствие кровотоку внутри печени возникает перед печеночными гемокапиллярами-синусоидами; синусоидальным — в результате возникновения препятствия кровотоку внутри печени на протяжении печеночного синусоида — и постсинусоидальным, когда препятствие возникает после прохождения крови по синусоидам.

• Факторы предпеченочного блока: сдавление или тромбоз воротной или селезеночной вены, портальный пилефлебит, аневризмы селезеночной и печеночной артерии, спленомегалия при миелопроли-феративных заболеваниях, синдром Крювелье-Баумгартена. Последний встречается в 3-4 % случаев среди всех заболеваний, сопровождающихся портальной гипертензией.
• Факторы внутрипеченочной пресинусоидальной портальной гипертензии: саркоидоз, альвеококкоз, шистосомоз, цирроз, болезнь Гоше, поликистоз, опухоли, узелковая трансформация печени. Внутрипе-ченочная ПГ составляет 85-90 % всех случаев ПГ.
• Причины внутрипеченочной синусоидальной портальной гипертензии: хронические гепатиты, опухоли, цирроз печени.
• Причины постсинусоидальной портальной гипертензии: центрально-дольковый фиброз печени алкогольной этиологии, цирроз, веноокклюзионная болезнь печени.
• Причины постпеченочного блока: болезнь и синдром Бадда-Киари, констриктивный перикардит, тромбоз или сдавление нижней полой вены. Частота постпеченочного блока составляет 10-12 %.

Стадии

В клинике выделяют 4 стадии патологии в зависимости от тяжести проявлений:

• начальная, она же функциональная стадия – характеризируется незначительным повышением давления в воротной вене, которое может снизиться через некоторое время; поражения органов-мишеней отсутствуют;
• степень 1, умеренная или компенсированная – в это время организм еще справляется с потоком крови при помощи окольных коллатералей. Вены пищевода расширены незначительно, асцит отсутствует, возможна незначительная спленомегалия;
• степень 2, выраженная – характерны спленомегалия, обилие клинических признаков, в частности, отечный синдром, асцит, геморрагии;
• степень 3, осложненная – гипертензия дополняется кровотечением из вен пищевода, желудка, прямой кишки, геморроидальных вен; возможна выраженная анемия. Является терминальным состоянием.

Основным методом хирургического лечения портальной гипертензии является создание искусственных шунтов для снижения давления в воротной вене.

Классификация портальной гипертензии

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

• тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
• тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
• повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Лечение

В медицинской практике используется два метода борьбы с ПГ: консервативный и хирургический.

Консервативное лечение портальной гипертензии предполагает, прежде всего, устранение причин болезни и максимальное нивелирование её разрушительных последствий.

Диетотерапия

Уменьшение в пищевом рационе до минимума поваренной соли и белковых продуктов.

Последнее особенно важно. Поврежденная печень не обеспечивает полного распада токсинов, образующихся при белковом обмене. Это увеличивает риск возникновения энцефалопатии.

Медикаментозное лечение

Здесь дают определенный терапевтический эффект:

1. Вазопрессин и терлипрессин. Они снижают кровоток в варикозно расширенных венах и давление в v. portae.
2. Нитраты. Расширяют предпеченочную сосудистую сеть. В результате в ней накапливается кровь и снижается давление в v. portae.
3. Бета-адреноблокаторы. Снижают физиологическую активность сердечных мышц. В результате уменьшается давление в большом и малом круге кровообращения и в печени — в частности.
4. Диуретики. Основное их назначение — удалить из тканей излишнюю жидкость, что особенно актуально при асците.
5. Аналоги соматостатина. Эти препараты снижают артериальный кровоток в брюшной полости, уменьшая давление в портальной системе и в варикозно расширенных венах.

Хирургические методы борьбы с болезнью

Главными показаниями для оперативного вмешательства являются следующие осложнения портальной гипертензии:

• варикозное расширение вен начальных отделов пищеварительного тракта, особенно пищевода и желудка, способное привести к кровотечениям;
• увеличение размеров селезёнки, отягощенное гиперспленизмом (чрезмерным разрушением тромбоцитов), препятствующим нормальной свертываемости крови;
• асцит в выраженной внешне стадии.

Основными методами хирургии в данных случаях являются:

1. Шунтирование (обходное кровоснабжение, минующее варикозные, суженные или вовсе непроходимые участки) воротной вены, вен печени, печеночной и нижней полой вен, селезеночной вены.
2. Деваскуляризация (отсекающее стягивание кетгутом) истонченных сосудов венозного и артериального кровотока, способных прорваться и вызвать кровотечения в пищеводе и желудке.
3. Спленэктомия — полное удаление селезёнки.
4. Трансплантация печени.

Трансплантация самый радикальный и эффективный метод лечения ПГ. Он возможен только при наличии донора, полностью отвечающего иммунным запросам реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у близких родственников.

Осложнения

• кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта;
• асцит;
• гиперспленизм, который характеризуется анемией, резким снижением иммунитета и снижением свертываемости крови, что способствует длительным, массивным кровотечениям;
• язвенная болезнь желудка;
• язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки;
• неспецифический язвенный колит и энтерит (поражение толстого и тонкого кишечника);
• печеночная энцефалопатия;
• печеночная кома;
• печеночная недостаточность;
• летальный исход.

Одними из самых распространенных осложнений, требующие незамедлительного хирургического вмешательства выступают кровотечения из вен, расположенных в пищеводе, отек мозга, а также асциты и гиперспленизм.

Главной причиной варикозного расширения вен выступают регулярные скачки давления, показатели которого могут достигать 300 мм водного столба. Вторичной причиной варикозного расширения является образование анастомозов вен в пищеводе или вен в желудке.

Когда вены в пищеводе не анастомозируют с желудочными венами, то повышенное давление в полной мере не отражается на их общем состоянии. В результате этого возникшее расширение не оказывает такого влияния на вены, как их связь между собой.

Кровотечения сопровождаются кислотными изменениями желудочного сока, который оказывает негативное влияние на пищеварительную систему и слизистые оболочки. Помимо этого, у большинства пациентов с ПГ нарушается свертываемость крови, что очень опасно при кровотечениях, даже незначительного характера.

Профилактика

Предотвращение появления заболевания:

• рациональное питание;
• активный образ жизни;
• занятие спортом;
• отказ от вредных привычек;
• вакцинация против вирусов, которые могут вызвать гепатит;
• санитарно-просветительная работа среди населения;
• улучшение жилищно-коммунальных условий.

При наличии заболевания:

• своевременное обследование и лечение заболевания;
• стационарное лечение;
• выполнение рекомендаций лечащего врача.

Предотвращение кровотечений при наличии заболевания:

• каждые 6 месяцев прохождение ФГДС;
• 1 раз в год прохождение РРС;
• ежемесячно сдача общего анализа крови и коагулограммы.

Особенности развития болезни

Портальная гипертензия вызывает расстройство по всему организму. На первых этапах нарушение в периферических сосудах вызывает трудности с работой печени. Появляются проблемы с общим кровотоком, наблюдается воспаление в портальной вене. Начинаются разрушительные процессы в печени, регуляторная функция ухудшается. На поверхности органа возникает соединительная ткань.

Различают несколько видов развития болезни:

Циркуляция крови в печени у усугубляется по разным причинам:

1. Повышает сопротивление портальным сосудам.
2. Стачивается слишком много крови.
3. Появляется асцит, по которому часто удается выявить заболевания.
4. Создаются коллатерали.
5. Проблемы с нервной деятельностью из-за расстройства печени.
6. Размеры селезенки увеличиваются, создаются застойные явления.