Почему развивается и чем опасна портальная гипертензия 

Диагностика и терапия портальной гипертензии являются одной из сложных и актуальных проблем в медицине.

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых нервнопсихических расстройств, развивающихся в результате печеночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Выделяют два механизма ее развития:

  • Выраженное снижение детоксицирующей функции печени.
  • Формирование функциональных или органических шунтов между системами портального и общего кровообращения, что ведет к попаданию кишечных токсинов в головной мозг.
Печеночная энцефалопатия

Минимальная печеночная энцефалопатия занимает особое место во врачебной практике- она сложна для диагностики, отличается отсутствием субъективных и объективных симптомов, а также отсутствием изменений при регистрации спонтанной ЭЭГ.

Однако своевременное выявление этой формы крайне важно по следующим причинам:

  1. Частота минимальной ПЭ достигает 32-85 % независимо от причины печеночной патологии.
  2. Минимальная ПЭ опасна неадекватной реакцией пациента в экстремальных условиях, например, при вождении автомобиля или на тяжелом производстве, что связано с высоким риском аварийных ситуаций.

Хроническая персистирующая печеночная энцефалопатия – довольно редкое явление, наблюдается, как правило, у лиц с выраженными портосистемными коллатералями, в том числе созданными в результате оперативного лечения.

Помимо типичной психоневрологической симптоматики, у таких больных наблюдаются постепенно проявляющиеся симптомы миелопатии. Эти нарушения неизлечимы и ведут к церебральной атрофии и слабоумию.

Печеночная энцефалопатия
  • Клинические рекомендации по циррозу печени требуют, чтобы пациенты с этим заболеванием и хронической рецидивирующей печеночной энцефалопатией помещались в стационар.
  • Оценка прогноза их жизни требует верного определения стадии ПЭ, поскольку данный показатель входит в систему оценки тяжести цирроза – классификацию Чайлд-Пью.
  • Важный момент —  после появления клинической симптоматики ПЭ в течение года выживает 42% больных, а в течение 3 лет — всего 23%.

Триггерные факторы печеночной энцефалопатии

Методы диагностики пациентов

При портальной гипертензии лечение начинается после комплексного обследования. Проводятся:

  • сбор анамнеза жизни и анамнеза заболевания;
  • физикальный осмотр (перкуссия, пальпация, аускультация);
  • измерение давления, частоты дыхания и пульса;
  • лабораторные и инструментальные исследования.

Врач должен узнать у человека, как давно у него появились жалобы. Обязательно выявляются факторы риска развития портальной гипертензии. Наиболее информативны инструментальные исследования. К ним относятся:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • эндоскопическое исследование (ФЭГДС);
  • допплерография;
  • спиральная компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • спленоманометрия;
  • эхокардиография;
  • электроэнцефалография;
  • исследование состояния тканей печени (эластография);
  • сцинтиграфия;
  • лапароскопия;
  • рентгенография.

С помощью фиброэзофагогастродуоденоскопии можно оценить состояние слизистых пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Немаловажное значение имеют осмотр и физикальное исследование. Наиболее часто определяются следующие изменения:

  • увеличение живота;
  • желтушный оттенок кожи;
  • сосудистые звездочки;
  • расширение подкожных вен;
  • увеличение границ печени;
  • боль в животе.

Функциональные возможности органов оцениваются лабораторными методами. Требуются следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • исследование мочи;
  • коагулограмма;
  • паразитологическое исследование;
  • выявление антител к вирусу гепатита;
  • гистологическое исследование фрагмента тканей печени.

По показаниям проводится тест на туберкулез. Обязательно исследуется уровень иммуноглобулинов в крови. В ходе обследования нужно установить основную причину развития портальной гипертензии. От этого зависит лечение человека.

Формы

Специалисты, учитывая распространенность зоны высокого давления внутри портального русла, выделяют нижеуказанные формы патологии:

  1. Тотальная. Ей характерно поражение всей сосудистой сети портальной системы;
  2. Сегментарная портальная. При ней наблюдается ограниченное нарушение кровотока по селезеночной вене. Этой форме патологии характерна сохранность нормального кровотока, давления внутри воротной, брыжеечной вен.

Если в основу классификации положить локализацию венозного блока, врачи выделяют такие виды портальной гипертензии:

  1. внутрипеченочная;
  2. предпеченочная;
  3. постпеченочная;
  4. смешанная.

Каждая из указанных форма патологии имеет свои причины развития. Рассмотрим их более подробно.

Внутрипеченочный вид (85 – 90%) включает в себя такие блоки:

  • Синусоидальный. Препятствие кровяного тока формируется внутри печеночных синусоидов (патология характерна циррозу, опухолям, гепатиту);
  • Пресинусоидальный. По пути внутрипеченочного кровотока возникает препятствие перед капиллярами-синусоидами (этот вид препятствия характерен узелковой трансформации печени, шистосомозу, саркоидозу, поликистозу, циррозу, опухолям);
  • Постсинусоидальный. Препятствие формируется за пределами синусоидов печени (состояние характерно фиброзу, веноокклюзионной болезни печени, циррозу, алкогольной болезни печени).
Формы

Предпеченочный вид (3 – 4%) спровоцирован нарушением кровотока внутри портальной, селезеночных вен, который возник из-за стеноза, тромбоза, сдавления указанных сосудов.

Читайте также:  Методы удаления поджелудочной железы и последствия

Постпеченочный вид (10 – 12%) обычно спровоцирован тромбозом, сдавлением нижней полой вены, констриктивным перикардитом, синдромом Бадда-Киари.

Смешанной форме патологии свойственно нарушение кровотока внутри внепеченочных вен (внепеченочная портальная гипертензия) и внутри печеночных вен. Препятствие внутри вены фиксируют врачи при тромбозе воротной вены, циррозе печени.

Патогенетическими механизмами портальной гипертензии считаются следующие:

  1. препятствие для оттока портальной крови;
  2. повышенное сопротивление ветвей воротной, печеночной вен;
  3. рост объема портального кровотока;
  4. отток портальной крови посредством системы коллатералей внутри центральных вен.

Портальная гипертензия: что это, классификация, лечение синдрома

Портальная гипертензия – это комплекс признаков, которые часто проявляются в качестве осложнения цирроза печени.

Циррозу характерно формирование узлов из рубцовой ткани. При этом меняется структура печени. Патология спровоцирована повышением давления внутри системы воротной вены, которое появляется при наличии препятствий на любом из участков указанного сосуда.

Воротную вену называют также портальной. Она представляет собой крупную вену, задачей которой считается транспортировка крови от селезенки, кишечника (тонкого, толстого), желудка к печени.

Причины развития портальной гипертензии

Согласно МКБ-10 портальной гипертензии присвоен код К76.6.

Синдром портальной гипертензии у мужчин, женщин развивается под воздействием различных этиологических факторов. Основной причиной развития этого состояния у взрослых считается массивное поражение паренхимы печени, спровоцированное такими болезнями этого органа:

  • вне-, внутрипеченочный холестаз;
  • опухоли холедоха;
  • билиарный цирроз печени (вторичный, первичный);
  • рак головки поджелудочной железы;
  • желчнокаменная болезнь;
  • интраоперационное повреждение, перевязка желчных протоков;
  • опухоль печеночного желчного протока.

Особую роль в развитии заболевания играет отравление гепатотропными ядами, к которым относят грибы, медикаменты и др.

Портальной гипертензии способствуют также нижеуказанные нарушения:

  • стеноз портальной вены;
  • врожденная атрезия;
  • тромбоз портальной вены;
  • тромбоз печеночных вен, который врачи наблюдают при синдроме Бадда-Киари;
  • опухолевое сдавление портальной вены;
  • констриктивный перикардит;
  • повышение давления внутри правых отделов сердечной мышцы;
  • рестриктивная кардиомиопатия.

Развиваться рассматриваемый комплекс симптомов может при критическом состоянии пациента, которое наблюдается при травмах, операциях, ожогах (обширных), сепсисе, ДВС-синдроме.

В качестве разрешающих факторов (непосредственных), которые дают толчок формированию клинической картины портальной гипертензии, врачи отмечают:

  • терапию диуретиками, транквилизаторами;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • оперативные вмешательства;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • инфекции;
  • избыток животных белков в пище.

Формы

Специалисты, учитывая распространенность зоны высокого давления внутри портального русла, выделяют нижеуказанные формы патологии:

Портальная гипертензия: что это, классификация, лечение синдрома
  1. Тотальная. Ей характерно поражение всей сосудистой сети портальной системы;
  2. Сегментарная портальная. При ней наблюдается ограниченное нарушение кровотока по селезеночной вене. Этой форме патологии характерна сохранность нормального кровотока, давления внутри воротной, брыжеечной вен.

Если в основу классификации положить локализацию венозного блока, врачи выделяют такие виды портальной гипертензии:

  1. внутрипеченочная;
  2. предпеченочная;
  3. постпеченочная;
  4. смешанная.

Каждая из указанных форма патологии имеет свои причины развития. Рассмотрим их более подробно.

Внутрипеченочный вид (85 – 90%) включает в себя такие блоки:

  • Синусоидальный. Препятствие кровяного тока формируется внутри печеночных синусоидов (патология характерна циррозу, опухолям, гепатиту);
  • Пресинусоидальный. По пути внутрипеченочного кровотока возникает препятствие перед капиллярами-синусоидами (этот вид препятствия характерен узелковой трансформации печени, шистосомозу, саркоидозу, поликистозу, циррозу, опухолям);
  • Постсинусоидальный. Препятствие формируется за пределами синусоидов печени (состояние характерно фиброзу, веноокклюзионной болезни печени, циррозу, алкогольной болезни печени).

Предпеченочный вид (3 – 4%) спровоцирован нарушением кровотока внутри портальной, селезеночных вен, который возник из-за стеноза, тромбоза, сдавления указанных сосудов.

Постпеченочный вид (10 – 12%) обычно спровоцирован тромбозом, сдавлением нижней полой вены, констриктивным перикардитом, синдромом Бадда-Киари.

Смешанной форме патологии свойственно нарушение кровотока внутри внепеченочных вен (внепеченочная портальная гипертензия) и внутри печеночных вен. Препятствие внутри вены фиксируют врачи при тромбозе воротной вены, циррозе печени.

Патогенетическими механизмами портальной гипертензии считаются следующие:

  1. препятствие для оттока портальной крови;
  2. повышенное сопротивление ветвей воротной, печеночной вен;
  3. рост объема портального кровотока;
  4. отток портальной крови посредством системы коллатералей внутри центральных вен.
Читайте также:  Классификация цирроза печени по child pugh калькулятор

Стадии развития патологии

Клиническое течение портальной гипертензии включает четыре этапа развития:

  1. Начальный (функциональный). Присутствует тяжесть в правом боку, метеоризм.
  2. Умеренный (компенсированный). Данной стадии характерна умеренная спленомегалия, отсутствие асцита, легкое расширение вен пищевода.
  3. Выраженный (декомпенсированный). Этот этап сопровождается выраженными геморрагическим, отечно-асцитическим синдромом, спленомегалия.
  4. Осложненный. Он может характеризоваться наличием кровотечения из вен (варикозно-расширенных) желудка, пищевода, прямой кишки. Также этой стадии характерна печеночная недостаточность, спонтанный перитонит, асцит.

Диагностика заболевания

Дифференциальная диагностика портальной гипертензии насчитывает около полутора десятков исследовательских методов, каждый из которых ориентирован на то или иное клиническое проявление болезни.

Самые простые, эффективные и неинвазивные способы диагностики – использование разных видов ультразвукового исследования (УЗИ).

Оно может быть обычным или допплеровским, а также дуплексным – сочетающим в себе оба типа. Целью его является изучение состояния воротной вены, печеночных вен и артерий печени на предмет их проходимости, вероятных нарушений кровотока и анатомических аномалий. Кроме того, УЗИ позволяет обнаружить у пациента синдром Бадда-Киари (редкое заболевание, вызывающее частичную или полную закупорку печеночных вен).

Что касается других методов диагностирования портальной гипертензии, то наиболее эффективны сегодня следующие:

  • спленоманометрия – введение в селезенку иглы с последующим подсоединением к манометру для выяснения давления;
  • гепатоманометрия – аналогичное действие в отношении печени;
  • портоманометрия – такая же операция, направленная на измерение давления в воротной вене (катетер вводится через пупочную вену);
  • спленопортография – введения в селезеночные вены контраста;
  • печеночная флебография – также с применением контрастного вещества (особенно эффективно в случае с синдромом Бадда-Киари);
  • гастроскопия – позволяет обнаружить варикозы желудочных вен;
  • эзофагография – выявление варикозных вен в пищеводе при помощи рентгена;
  • ректороманоскопия – визуальный осмотр прямой кишки с помощью специального прибора, чтобы дифференцировать тип болезни;
  • ангиография, при этом в просвет сосуда вводится контрастное вещество;
  • КТ воротной и других вен;
  • МРТ для оценки состояния просвета шунтов и портального кровотока;
  • рентген брюшной полости, позволяющий выявить увеличение печени и селезенки, а также асцит и кальцификаты в воротной вене, печеночных и селезеночных артериях;
  • венография, чаще применяемая перед пересадкой печени или операцией на воротной вене;
  • оценка печеночного кровотока с помощью непрерывно вводимого в печеночную вену зеленого красителя (индоцианина).

Диагностика

Первые симптомы ПГ – повод для консультации врача-гепатолога или гастроэнтеролога. Медлить нельзя, поскольку диагностика патологии на ранних стадиях гарантирует подбор адекватной тактики лечения пациента, предупреждает осложнения, продлевает жизнь. Алгоритм следующий:

  • сбор анамнеза, физикальный осмотр;
  • ОАК, ОАМ – скрининг общего состояния здоровья, диагностика гиперспленизма;
  • коагулограмма – выявление нарушений системы свертываемости крови;
  • рентгеновский снимок пищеварительного тракта (пищевод, желудок), кардиальной области желудочка – 18% точной постановки диагноза (используют кавографию, портографию, ангиографию мезентериальных сосудов, спленопортографию, целиакографию, что позволяет установить уровень формирования блоков);
  • сцинтиграфия – оценка состояния печеночного кровотока;
  • биохимические маркеры (антитела к вирусам гепатитов, бактериальные инфекции, вирусы, сывороточные иммуноглобулины);
  • ФГДС – состояние слизистой;
  • УЗИ, допплер – структура, размеры сосудов;
  • КТ, МСКТ, МРТ – точная локализация патологии;
  • пункция печени – при подозрении на опухоль;
  • лапароскопия – обследование органов брюшной полости эндоскопом;
  • чрезкожную спленоманометрию делают, чтобы зарегистрировать давление в системе воротной вены;
  • ректороманоскопия – позволит обнаружить измененные венозные капилляры в прямой кишке больного.

При необходимости врачом могут быть назначены дополнительные методы исследования.

Что делать и как лечить?

Препараты, устраняющие патологию

Лечение портальной гипертензии назначается доктором после установки тяжести и степени нарушения. Современная медицина помогает справиться с заболеванием даже при запущенном течении. Как правило, человек лечит недуг средствами, представленными в таблице:

Лекарство Действие Название
Нитраты Снижают кровообращение в районе печени «Изосорбид Динитрат»
«Нитроглицерин»
Бета-адреноблокаторы Замедляется биение сердца, благодаря чему в орган поступает меньше крови «Атенолол»
«Пропранолол»
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента Предупреждают развитие сердечной и почечной недостаточности «Эналаприл»
«Фозиноприл»
Мочегонные вещества Выводят лишнюю жидкость из организма, что способствует снижению артериального давления «Лазикс»
«Фуросемид»
«Верошпирон»
Читайте также:  Допустимое превышение скорости в 2020 году

Если портальная гипертензия связана с активностью патогенных микроорганизмов, то пациент лечит отклонение посредством антибиотиков либо противогельминтных препаратов.

Что делать и как лечить?

Радикальное лечение — хирургия

При осложнении заболевания идут на крайнюю меру – делают пересадку донорского органа.

Если пациент не соблюдает клинические рекомендации или вовремя не выполняется необходимая терапия, то заболевание осложняется и требуется хирургическое вмешательство. При запущенном течение изменяется печеночная морфология. Операции при портальной гипертензии выполняются несколькими способами:

  • Склерозирование поврежденных венозных сплетений.
  • Создание анастомоза. Радикальная методика заключается в искусственном формировании новых путей для тока крови. Нередко одновременно хирург удаляется селезенку.
  • Дренирование брюшины при чрезмерном скоплении экссудата.
  • Пересадка донорской печени. Назначается операция, если другие хирургические методы не помогают побороть портальную гипертензию.

Нужна ли диета?

Пациентам с прогрессирующей портальной гипертензией строго запрещается употреблять кофе и спиртные напитки. Диетическое питание сокращает или вовсе исключает прием соли, способствующей задержке жидкости в организме и повышению давления. Больному стоит уменьшить употребление продуктов, наполненных белками животного происхождения. Ежедневный рацион пополняют такой едой:

  • компоты из фруктов;
  • овощные супы;
  • морские продукты;
  • мясо нежирных сортов;
  • кефир.
Что делать и как лечить?

Возможно справиться народными средствами?

Заболевание несет угрозу здоровью и жизни больного, поэтому средства народной медицины могут лишь усугубить патологическое состояние.

Портальная гипертензия является серьезным и опасным недугом, который не рекомендуется лечить природными компонентами. При использовании народных препаратов редко удается улучшить состояние пациента, чаще всего такая терапия провоцирует усугубление недуга. Применение натуральных веществ допускается лишь на ранних этапах прогрессирования патологии, при этом любой рецепт обязательно согласовывается с врачом.

Лечение

Основная цель при лечении – предотвращение тяжелых последствий (энцефалопатия, внутренние кровотечения, асцит). Для портальной гипертензии лечение базовой патологии, которая вызвала застой крови – вторичная, но не менее важная, задача. Врачи борются за снижение давления крови в венах, профилактику кровотечений и остановку уже имеющихся, компенсацией кровопотерь. Среди других задач – восстановление свертываемости крови и возвращение печеночных функций.

На ранних этапах лечение портальной гипертензии имеет, в основном, консервативный характер. Немедленной хирургии требуют состояния, когда у пациента имеется обширное кровотечение.

Противопоказания к хирургии:

  • Туберкулез на запущенной стадии.
  • Беременность.
  • Рак.
  • Декомпенсированные патологии органов.
  • Острый гепатит.
  • Портальный тромбофлебит.

Чтобы остановить кровь, применяют:

  • лекарственные средства – Терпипрессин, Соматостатин. Вместе с лекарствами могут параллельно пережимать расширенные вены, а также проводить склеротерапию (см. ниже);
  • склеротерапию – эндоскопическое введение в вены вещества соматостатина. Это считается «золотым стандартом» терапии, в 80 процентах операций они оказываются успешными;
  • сдавливание сосудов желудка изнутри при помощи вводимого надувного зонда, не более, чем на 24 часа;
  • эндоскопическое перетягивание (легирование) сосудов;
  • хирургическое лечение варикозных сосудов;
  • гепатотрансплантация (пересадка органа).

Оперативное вмешательство назначают на запущенных стадиях, когда имеются и выраженные проявления, и явные осложнения.

Причины и особенности течения синдрома у детей

Портальная гипертензия чаще всего выявляется у детей до 7 лет (в 65% случаев). Вероятнее всего, это обусловлено врожденными аномалиями строения сосуда.

Дети наиболее подвержены возникновению кровотечения из пищеводных и желудочных вен, что обусловлено особенностями строения стенки сосуда, поэтому им показано раннее хирургическое вмешательство для предупреждения таких осложнений.

У детей клиника портальной гипертензии может быть смазана: они жалуются на боль в животе, чувство тяжести, наблюдается снижение аппетита и слабость. Первые признаки болезни часто отмечают родители. Это все вызывает трудности в диагностике заболевания, поэтому при осмотре детей с такими неспецифическими симптомами нужно обязательно выяснять факторы риска развития портальной гипертензии.

Ввиду того, что портальная гипертензия у детей протекает тяжело, лечение должно проводиться на базе крупных лечебных учреждений для своевременного оказания квалифицированной медицинской помощи. Это позволяет снизить показатели смертности детей с синдромом портальной гипертензии.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье