Коарктация аорты у новорожденных и детей постарше

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока – предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

  • Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
  • Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
  • Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
  • Почечная недостаточность;
  • Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
  • Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.
Читайте также:  Исовое заявление в суд на врачей за халатность и бездействие

Описание заболевания

Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Описание заболевания

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Развитие патологии

Выделено несколько разновидностей описываемой патологии – это аневризма:

  • восходящей аорты;
  • дуги;
  • нисходящей аорты;
  • синуса Вальсальвы – в корне аорты, где она отходит от камер сердца.

В норме у взрослых диаметр восходящей части аорты равняется 3 см, нисходящей – 2,5 см. Если он больше таких величин, то ставят диагноз аневризмы пораженной части грудной аорты.

Во всех случаях принцип формирования аневризматического выпячивания один: кровь давит на ослабленную стенку грудной аорты и «выдавливает» в ней карман, который со временем становится более глубоким.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Читайте также:  Иссечение эпителиального копчикового хода

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Лечение двойной дуги аорты

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение ДДА показано для коррекции витальных функций на этапе предоперационной подготовки. Если определяется осложненное течение двойной дуги аорты, назначают патогенетическую терапию — антибиотики, глюкокортикоиды, бронходилататоры. При серьезных дыхательных нарушениях требуется перевод пациента в реанимационное отделение, обеспечение кислородной поддержки.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство — единственный способ радикального лечения двойной дуги аорты. Операцию планируют в максимально ранние сроки после выявления ДДА, пока не наступили необратимые изменения в трахее или пищеводе. Кардиохирургическая тактика предполагает резекцию одной дуги аорты (чаще левой) с последующей пластикой ее стенки. После операции нормализуется гемодинамика и исчезает компрессия соседних органов.

Лечение

Главное, не перегружайте организм. Ни до, ни после лечения. Никаких физических нагрузок, стрессов, пагубных привычек (алкоголь, курение, кофе). Даже вредная пища может ухудшить состояние. Не существует медикаментов, которые «справились» бы с этим заболеванием. Помогут только операция (если к ней нет противопоказаний) и постоянное наблюдение у кардиохирурга. Другие лечебные мероприятия не будут эффективными. Лекарства нужны, чтобы убрать симптомы гипертензии. Медикаменты используют, чтобы снизить риск развития инфекции. Также они улучшают состояние тканей мозга, почек и миокарда, которые ослаблены кислородным голоданием.

Лечение коарктации аорты обычно назначают в возрасте 1 – 5 лет, если нет осложнений. Вначале берут анализы, проводят ультразвуковые и магнитно-резонансные исследования, катетеризацию, аортографию, записывают кардиограмму. Это долгий процесс. Если случай критический, операцию могут сделать и грудничку до года. Не следует затягивать с визитом к врачу. Чем больше возраст пациента, тем хуже послеоперационный прогноз. Если не начать лечение до 10 лет, будет поздно.

Виды процедур:

  1. Баллонная дилатация. Подходит, если стеноз незначительный. Или ранее прооперированный сосуд опять сузился. В аорту вводят баллон и раздувают его. Таким образом, стенки растягиваются. Сосуд могут зафиксировать при помощи стентов — они задают нужный размер аорты.
  2. Аортопластика. Для восстановления берут материал из подключичной артерии.
  3. Пластическая реконструкция. Аорту разрезают и сшивают уже без стеноза. Подходит, если сужение небольшой протяжённости, и можно соединить концы сосуда.
  4. Сосудистый протез. Стеноз полностью удаляют, а на его место ставят «протез» из синтетического материала.
  5. Обходное шунтирование. К аорте «добавляют» синтетический сосуд, концы которого крепят выше и ниже коарктации. Получается обходной путь для кровотока.
PAPATOR - медицинский журнал о здоровье