Гемолитическая болезнь новорождённых: что важно знать будущей маме

Гемотрансфузионный шок — самое опасное осложнение переливания крови и ее компонентов. Поскольку эта процедура относится к избирательно врачебной, то и основной причиной служат ошибки в определении групп крови, резус-фактора, проведении проб на совместимость.

Клинические проявления

Гемотрансфузионный шок развивается сразу после переливания, в течение нескольких часов после него. Клиника сопровождается яркими характерными симптомами, но возможно отсутствие четкой картины. Поэтому после каждой гемотрансфузии пациент должен находиться под наблюдением врача. Проверяется самочувствие больного, лабораторные признаки гемотрансфузионного шока. Раннее выявление осложнения переливания крови нуждается в проведении мероприятий неотложной помощи для спасения жизни пациента.

Начальными симптомами являются:

Еще прочитать:Переливание крови по группам и их совместимость

  • кратковременное возбужденное состояние больного;
  • появление одышки, чувства тяжести при дыхании;
  • синюшный цвет кожных покровов и слизистых оболочек;
  • озноб, дрожь от чувства холода;
  • боли в области поясницы, живота, груди, в мышцах.

О болях в пояснице врач всегда спрашивает пациента во время трансфузии крови и после. Этот признак служит «маркером» начинающихся изменений в почках.

Нарастающие циркуляторные изменения вызывают в дальнейшем:

  • тахикардию;
  • побледнение кожи;
  • липкий холодный пот;
  • устойчивое снижение артериального давления.
Клинические проявления

Реже проявляются такие симптомы:

  • внезапная рвота;
  • высокая температура тела;
  • кожа имеет мраморный оттенок;
  • судороги в конечностях;
  • непроизвольное отхождение мочи и кала.

При отсутствии медицинской помощи в этот период у больного развиваются:

  • гемолитическая желтуха с желтым окрасом кожи и склер;
  • гемоглобинемия;
  • острая почечно-печеночная недостаточность.

Особенности клинических проявлений шокового состояния, если пациент находится под наркозом в операционной:

  • анестезиолог фиксирует падение артериального давления;
  • в операционной ране хирурги замечают повышенную кровоточивость;
  • по отводящему катетеру поступает в мочеприемник моча с хлопьями, напоминающими «мясные помои».

Под наркозом пациент не предъявляет жалоб, поэтому вся ответственность по ранней диагностике шока ложится на врачей

Прогноз и профилактика

Какими будут последствия заболевания для здоровья малыша, зависит от того, какая развивается форма гемолитической болезни:

  1. При проявлении тяжелой форме заболевания ребенок может отставать в развитии, высок риск возникновения церебрального паралича.
  2. При легких формах болезни возникают проблемы со слухом, развивается косоглазие, нарушаются статические функции.

Необходимо знать, что после гемолитической болезни ребенок становится более уязвимым перед инфекциями, аллергиями и поствакцинальными осложнениями.

Что касается профилактики заболевания, то она больше всего необходима женщинам с отрицательным резусом. Если у матери такая проблема, то в первые сутки после рождения ребенка с положительным резусом вводят антирезус.

Как метод профилактики также рассматривают переливание крови такого же резуса и предупреждение искусственного прерывания беременности.

Гемолитическая болезнь новорождённых может иметь серьезные последствия для организма ребенка и повлиять на всю его дальнейшую жизнь, поэтому необходимо следить за состоянием кожных покровов, чтобы в случае бледности или пожелтения вовремя обратиться к специалистам.

Действия при оказании неотложной помощи

Алгоритм манипуляций при возникновении гемолитического шока:

  • при жалобах пациента или симптомах такого состояния врач должен прекратить процедуру переливания;
  • нужно произвести замену системы переливания;
  • требуется установка нового катетера;
  • обеспечение масочной подачи увлажнённого кислорода;
  • контроль объёма выделяемой мочи;
  • вызов лаборанта, срочное взятие анализа крови для определения количества эритроцитов, уровня гемоглобина, гематокрита, фибриногена.
Читайте также:  Барбитураты снотворные препараты. Введение

Выполнить следующие меры при возможности:

Действия при оказании неотложной помощи
  • измерить центральное венозное давление;
  • провести анализ на содержание свободного гемоглобина в моче и плазме;
  • определить электролиты (калия, натрия) в плазме, а также кислотно-щелочной баланс;
  • сделать ЭКГ.

В отсутствии реагентов можно провести пробу Бакстера для определения несовместимости крови донора и реципиента. Она заключается в струйном введении больному до 75 мл крови, с последующим забором её (через 10 минут) из другой вены 10 мл. После этого пробирка закрывается, центрифугируется. Несовместимость можно определить, если плазма приобретает розовый цвет при норме – бесцветной жидкости.

Симптомы и признаки

Гемолитическая болезнь новорождённых бывает разной по форме и степени тяжести — от лёгкой до крайне тяжёлой степени тяжести заболевания

Характер проявлений гемолитической патологии новорождённых зависят от её формы.

Желтушная

При желтушной — самой распространённой — исследование крови показывает чрезмерный уровень желчного пигмента — билирубина. Если в норме он составляет от 10,2 до 51 мкмоль/л , то у больных детей гораздо выше, что объясняется процессом масштабного разрушения эритроцитов. В случае повышения билирубина до критических цифр не исключено развитие нарушений церебрального характера, так как желчный пигмент преодолевает гематоэнцефалический барьер и наносит вред ЦНС плода. Подобное состояние именуется ядерной желтухой и проявляется следующим образом:

  • сначала возникает общая вялость, падает АД, снижаются рефлексы. Ребёнок часто зевает, срыгивает пищу частично или полностью. Ест неохотно, крик его становится монотонным.
  • на 3–4 сутки происходят затяжные остановки дыхания, снижение частоты сердечного ритма. Ребёнок закатывает глаза, плохо реагирует на раздражители. Апатичное и малоподвижное состояние может резко сменяться двигательной активностью и судорогами;
  • к концу первого месяца неврологические симптомы сглаживаются и дают картину якобы выздоровления;
  • с возраста 3–5 месяцев неврологические отклонения снова становятся заметны.

Другими типичными признаками желтушной формы являются светло-жёлтый окрас слизистых и кожи, а также увеличенная селезёнка. Не исключено появление отёков из-за проблем с выработкой белка в печени, размер которой тоже больше нормы.

Ребёнок, как правило, появляется на свет в положенный срок, с массой тела в пределах допустимого и нормальным цветом кожи. Однако через 1–2 дня появляются признаки желтухи, которые нарастают вплоть до 4 суток, но затем уходят в результате лечения. В это период моча ребёнка становится тёмной, как пиво, а кал сохраняет нормальную окраску. Реже случается так, что малыш рождается уже с жёлтым оттенком тела. Околоплодная жидкость и первородная смазка имеют такой же цвет.

Анемическая

Анемическая форма характеризуется пониженным гемоглобином и гематокритом. В числе её проявлений:

  • патологическая бледность тела новорождённого;
  • незначительное увеличение печени, реже — селезёнки.
Симптомы и признаки

В некоторых случаях симптомы анемической формы заметны уже при появлении на свет, но чаще они появляются ко 2-й неделе жизни в результате стремительного развития патологии. Помимо низкого гемоглобина, анализы крови показывают дефицит молодых форм красных кровяных клеток, при этом показатель непрямого билирубина невысок.

Читайте также: 

Отёчная

Отёчная форма считается самой опасной потому, что в особо тяжёлых случаях становится причиной смерти ребёнка ещё до рождения или в первые часы/дни после появления на свет. Среди её проявлений:

  • признаки анемии;
  • свободная жидкость в брюшной полости (водянка);
  • выпоты в лёгких (гидроторакс);
  • увеличение печени и селезёнки, которые работают с повышенной нагрузкой, но едва справляются со своими функциями;
  • нарушение сердечного ритма;
  • бледность кожи с признаками кровоизлияний и мацерации (размягчения, в связи с нахождением в околоплодной жидкости).

Отсутствие желтушности при появлении на свет объясняется выведением неконъюгированного билирубина будущего ребёнка через структуры плаценты, а также его разбавлением в результате увеличения объёма циркулирующей крови и плазмы (гиперволемии).

Анализы крови выявляют:

  • гипопротеинемию (количество сывороточного белка в крови меньше 40–45 г/л), высокую проницаемость сосудов;
  • тяжёлую форму анемии (гемоглобин в пределах 35–50 г/л, число эритроцитов от 1,0 до 1,5 10–12/л). Как следствие, возникает дефицит кислорода в тканях;
  • большое количество незрелых или аномальных форм эритроцитов (эритробластоз).

В большинстве случаев новорождённые с отёчной разновидностью имеют низкие баллы по АПГАР из-за выраженной сердечной, а также дыхательной недостаточности. Многие требуют реанимации сразу после появления на свет. Нередко положение осложняется появлением ДВС-синдрома и развитием шоковых состояний.

Новорождённые, не получившие должной терапии, в том числе частичной замены крови в первые часы жизни, умирают из-за нарастающей полиорганной недостаточности.

Главной особенностью является неудержимость развития повреждения органа или системы до такой степени, что он не способен поддерживать жизнеобеспечение организма.

Осложнения и последствия

Легкие формы заболевания могут вызвать:

  • умственную отсталость;
  • косоглазие;
  • нарушение двигательных функций;
  • задержку психического развития;
  • поражение органов слуха.

После ГБН дети склонны к тяжелым аллергическим проявлениям, течению инфекционных заболеваний длительное время, хуже переносят прививки.

В случае тяжелой гемолитической болезни новорожденных по группе крови последствия бывают не всегда благоприятными.

Тяжелое течение патологии для ребенка чревато возникновением осложнений, включая ДЦП, психическое отставание в развитии. Нередко возникают:

  • гибель плода (с 28 недели до 7 дней после рождения);
  • церебральный паралич;
  • инвалидность;
  • потеря слуха;
  • потеря зрения;
  • воспалительные процессы в печени, связанные с застоем желчи;
  • нарушение психики.

Тяжелые последствия ГБН способны влиять на дальнейшую жизнь ребенка, поэтому нужно следить за состоянием кожи и при обнаружении изменений обращаться к доктору.

Симптомы посттрансфузионного шока

Симптомы осложнения после переливания крови проявляются уже после введения 30-50 мл. Клиническая картина выглядит следующим образом:

  • звон в ушах;
  • снижение давления;
  • неприятные ощущения в области поясницы;
  • стеснение в груди;
  • головная боль;
  • одышка;
  • сильный болевой синдром в животе и усиливающиеся боли в поясничном отделе позвоночника;
  • пациент кричит от боли;
  • потеря сознания с непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием;
  • цианоз губ;
  • частый пульс;
  • резкое покраснение, а далее побледнение лица.

В редких случаях через десять-двадцать минут после переливания крови при осложнении такого характера может наступить летальный исход. Зачастую боли стихают, работа сердечной деятельности улучшается, сознание возвращается. В следующем периоде шока наблюдается:

  • лейкопения, которая сменяется лейкоцитозом;
  • желтуха мало выражена, может отсутствовать;
  • повышение температуры до 40 и выше градусов;
  • гемоглобинемия;
  • нарушение работы почек, которое прогрессирует;
  • олигурия сменяется анурией и в случае отсутствия принятия своевременных мер наступает гибель.

Для этого периода характерна медленно возникающая олигурия и выраженные изменения в урине – появление белка, увеличение удельного веса, цилиндра и эритроцитов. Легкая степень посттрансфузионного шока от предыдущих отличается медленным течением и довольно поздним проявлением симптомов.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Прогнозы

Благополучный исход шокового состояния определяется следующими моментами:

  • своевременное оказание неотложной помощи;
  • грамотное проведение восстановительной терапии.

Если эти условия были проводятся в течение первых 4-5 часов состояния осложнения, врачи прогнозируют в большинстве случаев предотвращение тяжёлых нарушений в функционировании систем организма.

Необходимо констатировать, что соблюдённая профилактика – залог успешного проведения гемотрансфузий. Если все же возникло такое осложнение переливания крови как гемотрансфузионный шок, правильно проведённое лечение и меры неотложной помощи помогут больному восстановиться, а затем и вернуться к полноценной жизни.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье

Гемолитическая болезнь новорождённых: что важно знать будущей маме

Гемолитическая болезнь новорождённых — это тяжёлая патология, при которой в крови ребёнка до и после его появления на свет распадаются эритроцитарные элементы — красные клетки. Подобное происходит при несовместимости отдельных характеристик крови будущей матери и дитя.

Классификация

В МКБ-10 гемолитической анемии присвоен код D55-D59. Классификация основана на причинах (этиологии) заболевания и особенностях структурных нарушений в эритроцитах.

Классификация

В зависимости от причины анемии бывают:

Классификация
  • наследственные (врожденные) ― развиваются в результате генетических мутаций, клинические признаки появляются в первые годы жизни;
  • идиопатические (первичные) ― причина неизвестна, появляются на фоне общего благополучия;
  • приобретенные (вторичные) ― возникают под действием негативных факторов внутренней и внешней среды, в результате болезней.
Классификация

По структурным изменениям эритроцитов выделяют следующие наследственные анемии:

Классификация
  • мембранопатии ― дефект оболочки красных кровяных телец;
  • ферментопатии ― недостаточный синтез внутриклеточных ферментов, которые поддерживают обменные процессы и жизнедеятельность эритроцитов;
  • гемоглобинопатии ― нарушение синтеза и строения гемоглобина.
Классификация

По структурным изменениям эритроцитов приобретенные анемии бывают:

Классификация
  • иммунные ― развиваются вследствие сбоев в иммунной системе;
  • мембранопатии ― появляются под действием неблагоприятных факторов без изменений в генах;
  • механические ― возникают в результате влияния физических факторов, которые разрушают эритроциты;
  • инфекционные ― причиной становятся инфекционные агенты (бактерии, вирусы, простейшие микроорганизмы).
Классификация

Наследственные формы гемолитической анемии обычно протекают более тяжело, чем приобретенные. Изменения крови с раннего детского возраста снижает качество и сокращает продолжительность жизни.

Как развивается гемотрансфузионный шок

   Гемотрансфузионный шок представляет собой одно из наиболее опасных для жизни состояние пострадавшего, проявляющееся в ходе или после переливания крови.

Как развивается гемотрансфузионный шок

После того, как несовместимая кровь донора попадает в организм реципиента, начинается необратимый процесс гемолиза, который проявляется в виде разрушения красных кровяных телец – эритроцитов.

В конечном итоге это приводит к появлению свободного гемоглобина, результатом чего становится нарушение циркуляции, наблюдается тромбогеморрагический синдром, значительно снижается уровень артериального давления. Развиваются множественные дисфункции внутренних органов и кислородное голодание.

Как развивается гемотрансфузионный шок

Справочно. При шоковом состоянии увеличивается количество компонентов гемолиза, которые вызывают ярко выраженный спазм стенок сосудов, а также являются причиной увеличения проницаемости сосудистых стенок. Затем спазм переходит в паретическое расширение. Такой перепад состояний кровеносной системы и является основной причиной развития гипоксии.

Читайте также: 

В почках повышается концентрация продуктов распада свободного гемоглобина и форменных элементов, что в совокупности с сокращением стенок сосудов приводит к онтогенезу почечной недостаточности.

Как развивается гемотрансфузионный шок

В качестве показателя степени шока используется уровень артериального давления, который при развитии шока начинает падать. Считается, что в ходе развития шока есть три степени:

  • первая. Легкая степень, при которой давление понижается до уровня 81 – 90 мм. рт. ст.
  • вторая. Средняя степень, при которой показатели достигают 71 – 80 мм.
  • третья. Тяжелая степень, при которой давление падает ниже 70 мм.
Как развивается гемотрансфузионный шок

Проявление гемотрансфузионного осложнения можно также разделить на следующие этапы:

  • Наступление шокового посттрансфузионного состояния;
  • Возникновение острой почечной недостаточности;
  • Стабилизация состояния пациента.
Как развивается гемотрансфузионный шок

Гемотрансфузионный шок представляет собой одно из наиболее опасных для жизни состояние пострадавшего, проявляющееся в ходе или после переливания крови.

Справочно.

Как развивается гемотрансфузионный шок

При шоковом состоянии увеличивается количество компонентов гемолиза, которые вызывают ярко выраженный спазм стенок сосудов, а также являются причиной увеличения проницаемости сосудистых стенок. Затем спазм переходит в паретическое расширение. Такой перепад состояний кровеносной системы и является основной причиной развития гипоксии.

  • первая. Легкая степень, при которой давление понижается до уровня 81 – 90 мм. рт. ст.
  • вторая. Средняя степень, при которой показатели достигают 71 – 80 мм.
  • третья. Тяжелая степень, при которой давление падает ниже 70 мм.
Как развивается гемотрансфузионный шок

В зависимости от величины ад различают три степени гемотрансфузионного шока:

  • I степень — систолическое АД выше 90 мм ;
  • II степень — систолическое АД 71-90 мм ;
  • III степень — систолическое АД ниже 70 мм

Тяжесть клинического течения шока и его продолжительность определяют исход патологического процесса. В большинстве случаев лечебные мероприятия позволяют ликвидировать циркуляторные расстройства и вывести больного из шока. Однако через некоторое время после трансфузии может повыситься температура тела, появляется постепенно нарастающая желтушность склер и кожи, усиливается головная боль. В дальнейшем на первый план выступают нарушения функций почек: развивается острая почечная недостаточность.

Какую кровь сегодня переливают

Переливание цельной крови на сегодняшний день — устаревшая процедура. В цивилизованных странах ее не проводят по причине большого риска различных осложнений. Даже если у донора и реципиента будут правильно определены группа крови и резус фактор, велик риск того, что организм будет воспринимать ее, как чужеродное тело — все из-за наличия большого количества белковых молекул.

Исключение составляет аутопереливание крови, когда донор и реципиент — это одно и то же лицо. Процедура незаконно практикуется среди спортсменов непосредственно перед стартами, так как способствует ускорению доставки кислорода к мышцам. Ее приравнивают к допингу.

В современной медицине принято проводить гемотрансфузию отдельных компонентов крови: плазмы, эритроцитарной, лейкоцитарной, тромбоцитарной массы, отмытых эритроцитов, тромбовзвеси и т.д. Что именно необходимо — решает лечащий врач на основании диагноза и состояния пациента.

Существует даже особая медицинская специальность: врач-трансфузиолог. Этот специаалист знает все об особенностях переливания компонентов крови, выбирает оптимальный для больного компонент, объем, кратность процедур и занимается профилактикой осложнений.

Патогенез

В основе патогенеза лежит способность цитрата натрия связывать ионы Ca++, находящиеся в плазме крови. Так как этот компонент принимает участие в электрофизиологических процессах, недостаток микроэлемента приводит к их нарушению. Теряется стабильность клеточных мембран, изменяется работа симпатической и парасимпатической нервной системы, снижается способность к регуляции сосудистого тонуса, происходит сбой синтеза нейромедиаторов и гормонов. Все это приводит к формированию характерной клинической картины.

Тяжесть ЦИ прямо пропорциональна объему и скорости инфузии цитратной крови. После прекращения процедуры концентрация электролита восстанавливается за счет его выхода из внутрикостных депо. Сама же лимонная кислота достаточно быстро метаболизируется в печени до неактивных соединений. Интоксикация малой и средней степени не требует дополнительных мер коррекции. Работа всех систем организма восстанавливается в течение получаса с момента остановки гемотрансфузии. При тяжелых реакциях показана медикаментозная коррекция уровня кальция.

Читайте также:  Что такое проктография кишечника и как к ней подготовиться?

Формы и степени заболевания

Гемолитическая болезнь новорождённых классифицируется по различным признакам.

Таблица «Разновидности гемолитической болезни»

Признак Разновидности
Вид конфликта
  • по резус-фактору;
  • по группе крови (системе АВО);
  • по редким факторам крови
Клинические формы
  • отёчная;
  • желтушная;
  • анемическая
Наличие (отсутствие) осложнений
  • осложнённая (с ядерной желтухой, симптомами повышенной плотности желчи, геморрагическим синдромом и так далее);
  • неосложнённая

Кроме того, осложнённые формы разделяют по признаку степени тяжести.

Таблица «Степень тяжести гемолитического заболевания новорождённых»

Критерий Степень тяжести гемолитической болезни новорождённых
I II III
Анемия (показатель гемоглобина в пуповинной крови, г/л) 150 От 150 до 100 Меньше 100
Желтуха (показатель билирубина в пуповинной крови крови, мкмоль/л) 85,5 От 85,5 до 136,8 136,9 и больше
Отёки Имеется пастозность слоя подкожных жировых клеток То же, что для I + признаки свободной жидкости в брюшной полости Скопление жидкости в подкожном слое клеток, серозных полостях организма и пространстве между тканями

Тяжесть каждой из трёх клинических форм классифицируется по проявлениям отёчности, желтушности и анемии. Когда основной симптом имеет признаки I степени, считается, что болезнь протекает легко. Если один и более признаков подпадают под II степень, тяжесть патологии определяется как средняя. В случаях, когда хотя бы один из признаков можно соотнести с III степенью, течение болезни считается тяжёлым.

Анемия беременных

Для диагностики заболевания у беременных проводят лабораторные исследования в два этапа. На первом происходит подтверждение наличия заболевания, на втором – поиск факторов, влияющих на разрушение эритроцитов.

Врачи выясняют у будущей мамы все о течении прошлых беременностей, о наличии преждевременного их прерывании или рождении мертвого ребенка, о степени развития имеющихся детей, резусе крови отца.

При наличии антител у мамы с отрицательным резусом для профилактики вводят гаммаглобулин, снижающий их агрессивное влияние.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье