Анализ крови при гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

• по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
• по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
• редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

• отечная форма;
• желтушная;
• анемичная.

Гемолитическая болезнь плода ГБП

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

Симптомы ГБН

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

• массивные отеки от пастозности до анасарки;
• развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
• печень и селезенка при этом увеличены;
• выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
• недостаточность сердечно-легочная;
• желтуха незначительная.

Желтушная форма:

• желтуха;
• гепатоспленомегалия;
• застой желчи;
• при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
• развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

Анемичная форма:

• бледность кожи и слизистых;
• гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
• вялость и адинамичность;
• тахикардия;
• гепатоспленомегалия.

 Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Диагностика

Диагностирование гемолитической болезни новорожденного бывает пренатальным , то есть в период внутриутробного состояния плода, и постнатальным (в послеродовый период).

Пренатальное диагностирование основывается на изучении акушерского анамнеза женщины, которая входит в группу риска данного заболевания, учитываются предрасполагающие факторы, на протяжении всего периода беременности постоянно контролируется уровень антител. Для этого применяются методы: ультразвукового исследования плода и плаценты, доплерометрия, кардиотокография, определяются фетальные клетки в крови матери.

При постанатальном диагностировании проводится оценка симптоматики и лабораторное обследование новорожденного. Для этого применяют: определение группы и резус-фактора крови новорожденного и матери, биохимическое исследование крови на общий белок и билирубин, уровень гликемии, клинический анализ крови на снижение эритроцитарного уровня, гемоглобинового, тромбоцитарного, и увеличение ретикулоцитов и лейкоцитов.

В качестве подтверждающих диагностических методов проводятся иммунологические исследования.

Лечение гемолитической болезни

Адаптированная смесь через 2-6 часов после рождения, консервативная и оперативная терапия. Консервативная терапия включает инфузии 5% альбумина (10 мл на кг), 5% глюкозы 50-60 мл на кг веса, ежедневно увеличивают на 20 мл на кг веса. На вторые сутки присоединяют 1 мл 10% раствора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида и 1 мл 7% раствора калия хлорида на 100 мл 5% раствора глюкозы. Показаны кокарбоксилаза, холестирамин, агарагар, рибоксин, эссенциале, липоевая кислота, аскорбиновая кислота, липостабил, аминофосфадин. Назначают фенобарбитал, зиксорин, энтеросорбенты и симптоматическую терапию.

Показания для фототерапии: у доношенных билирубин 205 и более, у недоношенных билирубин 171 и более, а у недоношенных с массой тела 1500 и меньше фототерапию начинают при билирубина 100-150 мкмоль / л.

В случае тяжелого течения болезни с желтушным или отечным вариантом эффективным методом остается заменимое переливание крови, можно использовать гемосорбцию или плазмаферез.

Показания к заменяемому переливанию крови у доношенных новорожденных: билирубин более 342 мкмоль / л, ежечасный прирост билирубина свыше 6,0 мкмоль / л, билирубин в пуповинной крови более 60 мкмоль / л.

Показания к заменяемого переливания крови у недоношенных детей зависит от массы и сопроводительной патологии. При массе <1250 г показанием к переливанию крови являются билирубин 222 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии — 171 мкмоль / л, при массе 1250-1499 г соответственно 257 и 222 мкмоль / л, при массе 1500-1999 — 291-257 мкмоль / л, при массе 2000-2499 — 308-291 мкмоль / л, при массе 2500 г и более показанием для переливания является билирубин 342 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии — 308 мкмоль / л. Операционное поле обрабатывают 96% раствором этилового спирта и 2% раствором йодной настойки, обкладывают стерильными пеленками. Катетер вводят на глубину 6-10 см. Операцию начинают забором крови в количестве 10-15 мл, после чего вводят резус-отрицательную донорскую кровь. Забор и введение крови делают медленно, со скоростью 3 мл в минуту, операция продолжается около 2 часов. Вводится крови на 2 мл больше, чем выводится. По окончании переливання ребенок должен получить на 50 мл крови больше, чем у нее было забрано. Общий объем крови 150-180 мл или 70-80 мл эритроцитной массы на кг массы тела ребенка. После введения каждых 100 мл крови вводят 1,5-2,0 мл 10% раствора кальция глюконата, 10 мл 15% раствора глюкозы. В конце операции вводят 5% раствор альбумина и антибиотик (ампициллин в дозе 250 мг или иной пенициллин широкого действия).

Наши статьи по теме:

1. Патогенез гемолитической болезни новорожденных. Клинические формы
2. Дифференциальная диагностика гемолитической болезни новорожденных
3. Профилактика респираторного дистресс-синдрома новорожденных
4. Гипоксия и гиперкапния — Асфиксия у новорожденных
5. Врожденный сифилис. Сифилис у новорожденных

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных – это патология, которая имеет внешние признаки проявления, а также характеризуется радикальным изменением клеточного состава крови.

Основные симптомы заболевания выглядят следующим образом:

• аномальная бледность кожных покровов, а также слизистых оболочек новорожденного;

• наличие выраженных отеков и увеличенный в объеме живот, которые свидетельствуют о тяжелом состоянии новорожденного (данный симптом может сопровождаться такими патологиями, как гепатоспленомегалия, асцит);
• развитие острой сердечной недостаточности, а также нарушение ритмической активности органа, появление систолических шумов;
• проблемы с выполнением акта дыхания, которые обусловлены гипоплазией легких (в период внутриутробного развития данный орган оказывается поджат увеличенной печенью и не может полноценно развиваться);
• нарастает общая интоксикация организма, которая вызвана острой почечной недостаточностью (довольно часто выделительная система новорожденного ребенка не выдерживает фильтрационной нагрузки очистки крови от эритроцитов, которые подверглись гемолизу);
• нарушается работа центральной нервной системы, выражающаяся в снижении психоэмоциональных реакций ребенка, а также отсутствии физиологических рефлексов на внешние раздражители;
• развивается геморрагический синдром (может выражаться подкожными кровоподтеками, тромбоцитопенией, образованием гематом в забрюшинном пространстве, нарушении кровоснабжения тканей кишечника, появлении синяков, которые в большинстве случаев являются болезненными);
• желтушность кожных покровов (окрас эпителиальных тканей может варьироваться от бледно-желтого до насыщенного темного оттенка).

В комплексе с внешними проявлениями гемолитической болезни обнаруживается изменение качественного и количественного состава клеток крови. Данный симптом недуга определяется путем проведения лабораторных исследований.

Анемическая форма

Анемическая форма развивается в 15% больных. Проявляется:

вялостью;

бледностью;

гепатолиенальным синдромом.

Бледность кожи и слизистых определяется к 5-7 дню, до этого она маскируется желтушностью.

Лабораторные данные:

гемоглобин — 60-100 г/л,

эритроциты — 2,5-3,0 Т/л;

ретикулоцитоз;

билирубин — нормальный или незначительно повышенный уровень.

При такой форме заболевания выздоровление быстро наступает при переливании небольших количеств резус-отрицательной крови.

Лечение новорожденного

После рождения малышу проводится послеродовая диагностика ГБН. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется по внешним проявлениям болезни и по клиническим исследованиям крови. К внешним признакам патологии относятся:

• Желтушность кожных покровов.
• Признаки анемии.
• При пальпации обнаруживается увеличение печени и селезенки.
• Судороги при ядерной желтухе и др.

Исследование крови новорожденного показывают следующие отклонения:

• Низкий уровень гемоглобина.
• Низкое количество эритроцитов.
• Высокий уровень эритробластов.
• Высокие показатели билирубина.

Первостепенно при гемолитической болезни новорожденных лечение основано на выводе токсичных веществ из организма крохи. В частности нужно очистить кровь от билирубина, который отравляет органы и ткани младенца. Способ терапии напрямую зависит от тяжести состояния ребенка:

• При слабо выраженных симптомах у младенца врачи проводят курс фототерапии. Процедура заключается в облучении крохи специальным прибором, под воздействием которого токсичный билирубин разрушается и выводится с мочой и калом.
• При тяжелом состоянии малыша показано срочное заменное переливание крови, которое помогает вывести билирубин и восполнить объем эритроцитов в крови.
• Медикаментозная терапия применяется для быстрого выведения билирубина и восполнения витаминов и микроэлементов в крови ребенка.
• Инфузионная терапия помогает снять интоксикацию и вывести остатки билирубина.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

• церебральный паралич;
• глухота, слепота;
• задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.