Синдром Шегрена – все особенности успешного лечения

Синдро́м Шегре́на — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением.[3]

Причины

При синдроме Шегрена иммунная система вырабатывает В-лимфоциты, которые продуцируют аутореактивные белки, называемые аутоантитела, которые могут атаковать слезные, слюнные и другие влагообразующие железы, тем самым разрушая железы и их способность вырабатывать влагу. Самореактивные Т-лимфоциты также могут играть роль в повреждении тканей.

Исследователи считают, что синдром Шегрена вызван сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды. Несколько разных генов, как предполагается, участвуют в этом процессе. Однако ученые не уверены, какие из них связаны именно с болезнью, поскольку разные гены, по-видимому, играют разную роль у разных людей. Например, один ген предрасполагает кавказцев к заболеванию. Другие гены связаны с синдромом у людей японского, китайского и афроамериканского происхождения. Однако наличие одного из этих генов не заставит человека заболеть. Какой-то триггер должен активировать иммунную систему.

Ученые считают, что пусковым механизмом может быть вирусная или бактериальная инфекция. Это может сработать так: человек с геном, связанным с Шегреном, получает вирусную инфекцию. Вирус стимулирует иммунную систему к действию, но ген изменяет атаку, посылая клетки-бойцы (Т-лимфоциты) в глаза и ротовые железы. Оказавшись там, лимфоциты атакуют здоровые клетки, вызывая воспаление, которое повреждает железы и препятствует их нормальной работе. Предполагается, что эти истребительные клетки погибают после атаки в результате естественного процесса, называемого апоптозом. Однако у людей с синдромом Шегрена они продолжают атаковать, нанося дополнительный урон. Ученые считают, что устойчивость к апоптозу может быть генетической.

Исследуется вероятность того, что эндокринная и нервная системы тоже играют определённую роль.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани[4].

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами. С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.[5][6]

Симптом и синдром – разные вещи

Для начала давайте разберёмся в медицинской терминологии, которую можно слышать от невролога. Так, если доктор говорит о симптоме – это значит не сама болезнь, а какой-то признак, присущий ей, который иногда проявляется при нескольких разных заболеваниях в неврологии.

Если же речь идёт о синдроме, всё сложнее – это значит что у вас конкретная болезнь, при которой имеются специфические проявления.

В нашем случае и синдром, и симптом открыл офтальмолог 19 века – Грефе. Поэтому если вам сказали, что у ребёнка Грефе, расспросите у доктора, что имеется в виду?

Всё дело в том, что под симптомом подразумевается отставание верхнего века при движении вниз. Проще говоря, когда взгляд малыша устремлён прямо, с глазом всё в порядке. А вот если малыш пугается или удивляется, то над радужкой возникает белая полоса, шириной 3 мм. Выглядит так, словно у малыша «пучеглазие» и с непривычки кажется жутковатым.

При этом симптоме все остальные нейросонографические показатели в норме. Этот симптом принято называть «заходящее солнце».

В данном случае это явление возникает из-за недостаточного развития нервной системы. С возрастом симптом этот исчезает. Но до этого времени придётся состоять на учёте у офтальмолога и невролога.

Как работают нервы?

нейроновсерое и белое веществоВиды нейронов

Параметр классификации Вид нервной клетки Характеристика нервной клетки
По числу отростков Униполярный нейрон     От тела нейрона отходит только один аксон и отсутствуют дендриты.  
Биполярный нейрон     От тела нервной клетки отходят два отростка – один аксон и один дендрит.  
Мультиполярный нейрон     От тела нервной клетки отходят один аксон и более одного дендрита.  
По длине аксона   Длинноаксонные нервные клетки   Длина аксона более 3 миллиметров.
Короткоаксонные нервные клетки   Длина аксона в среднем составляет один – два миллиметра.  
По функциям Сенсорные (чувствительные) нейроны     Их дендриты обладают чувствительными окончаниями, от которых передается информация в центральную нервную систему.  
Мотонейроны (двигательные) нейроны     Они имеют длинные аксоны, по которым проходит нервный импульс от спинного мозга к мышцам и секреторным органам.  
Вставочные нейроны     Осуществляют связь между чувствительными и двигательными нейронами, передавая нервный импульс от одних к другим.  

В зависимости от типа нейронов и их отростков, входящих в состав, нервы делятся на несколько видов:

  • чувствительные нервы;
  • двигательные нервы;
  • смешанные нервы.

нервные соединениянейрохимические веществадо 5 – 10

перехваты РанвьеВ зависимости от наличия миелина все нервные волокна разделяются на три типа:

  • нервные волокна типа А;
  • нервные волокна типа В;
  • нервные волокна типа С.

от 15 до 120 метров в секунду и болеескорость импульса не более 3 метров в секундурецепторамиОсновными видами нервных окончаний нейронов являются:

  • чувствительные или афферентные нервные окончания;
  • двигательные нервные окончания;
  • секреторные нервные окончания.

химические, термические, механические и другие

Кто чаще всего страдает синдромом Шегрена?

По статистике девять из десяти больных синдромом Шегрена — женщины, чаще в постменопаузальном периоде, хотя недуг встречается в любом возрасте как у женщин, так и у мужчин. Наибольшее количество людей, страдающих данным синдромом, зафиксировано в США. Количество больных оценивается в 4 млн человек, что делает это заболевание одним из самых распространенных среди аутоиммунных ревматических заболеваний в стране. Вопрос-ответ Что такое синдром Туретта?

Лечение

Нет конкретного лекарственное средства от синдрома Шегрена. Лечение может варьировать в зависимости от тяжести симптомов. Обычно лечебные мероприятия направлены на облегчение  симптоматики и предотвращение или минимизацию возникших повреждений тканей.

Ксерофтальмии (сухие глаза) можно лечить применяя искусственные слезы, стимуляторы слез и / или глазные капли-любриканты. Если это не помогает, то возможно использование силиконовых пробок, которое временно устанавливаются в слезные каналы. Они препятствуют оттоку жидкости с поверхности глаза, это помогает сохранить увлажняющий эффект слез.

Жевательная резинка без сахара

Читайте также:  Диагноз ПЭП: последствия перинатальной энцефалопатии

При борьбе с сухостью во рту может помочь частое питье небольшого количества воды или жевательная резинка без сахара. Это стимулирует выработку слюны. По необходимости можно смазывать слизистую полости рта «искусственной слюной» в виде жидкости для полоскания, спрея или геля. В некоторых случаях могут быть предписаны лекарства, которые увеличивают выработку слюны.

Регулярная гигиена полости и осмотры у стоматолога — важны, так как больные подвержены кариесу.

Лечение

Боль в суставах и другие симптомы артрита устраняют с помощью аспирина или используются другие неспецифические противовоспалительные средства.

При тяжелом течении заболевания, когда поражаются внутренние органы тела, могут быть назначены препараты, которые ослабляют иммунную систему (иммунодепрессанты) — глюкокортикоиды или циклоспорины.

Гидроксихлорохин (Плакенил), препарат, разработанный для лечения малярии, часто помогает синдроме Шегрена. Также могут быть назначены препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, дексаметазон и циклоспорин.

Синдром Шегрена протекает по-разному, поэтому важно подробно обсудить с врачом варианты терапии, что поможет совместно разработать лучший план лечения.

Классификация

Формы патологии:

  • Хроническая — отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
  • Подострая — возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

  1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
  2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
  3. Минимальная активность патологии — склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Народная медицина

В зависимости от проявлений патологии необходимо скорректировать рацион питания (диета), принимать лекарства. Средства народной медицины направлены только на устранение сопутствующих симптомов и не выступают в роли самостоятельной терапии. Побороть признаки недомогания можно при помощи следующих средств и правил:

  1. Для усиления слюноотделения необходимо в блюда добавлять пряности, лимон, лук, горчицу.
  2. Рекомендуется исключить из меню копченую, жирную пищу, чтобы снизить нагрузку на желудок, кушать маленькими порциями и обеспечить поступление необходимого количества белков, жиров, углеводов.
  3. Для устранения покраснения глаз из-за синдрома Шегрена используют фреш картофеля, укропа. Нужно погрузить кусочек бинта или ватку в свежевыжатый сок и приложить к глазу. При возможности исключите чтение книг, просмотр телевизора, сидение за компьютером, чтобы снизить нагрузку на органы зрения.

Способы терапии

Лечить заболевание можно только после того, как была проведена соответствующая диагностика и поставлен окончательный диагноз. Полностью избавиться от синдрома, к сожалению, невозможно. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Выздоровление заключается лишь в достижении длительной ремиссии.

Читайте также:  Миелит спинного мозга восстановление подвижности ног

Общие рекомендации

Хоть полностью вылечить болезнь нельзя, можно направить все силы на облегчение общего состояния при обострении. Для этого можно придерживаться некоторых несложных рекомендаций, исключив из жизни:

  1. Стрессовые ситуации.
  2. Повышенные физические нагрузки.
  3. Воздействие факторов, которые вызывают неприятные ощущения в глазах: ветер, задымление, сухой воздух.
  4. Курение, распитие алкогольных напитков, некоторые лекарства.

Медикаменты

Лечение симптомов болезни Шегрена проводится с использованием следующих лекарственных препаратов:

  1. Метилцеллюлоза 1% (искусственная слеза). Лечебный препарат закапывают в глаза каждый час.
  2. Метилурациловая мазь. Лекарство способствует ускорению регенерации роговичных клеток.
  3. Гидрокортизоновая мазь, которая подавляет воспалительный процесс.
  4. Гормональный препарат Преднизолон, способствующий нормализации гормонального фона.
  5. Фурацилин или Альбуцид, для устранения вторичных инфекций.

Излечить симптомы заболевания можно и в комплексе с ношением очков или контактных линз, которые помогут сохранить влажность роговицы

Также требуется контроль состояния слюнных желез. Сухость слизистых рта может вызвать не только неприятные ощущения, но и повлиять на профессиональную деятельность человека, например, если она связана с необходимостью постоянного разговора (телеведущий, лектор и др.). Нормализовать функционирование слюнных желез можно с помощью специальных препаратов, которые выписывает врач в индивидуальном порядке.

При беременности

Беременность – такой период в жизни женщины, во время которого не все медикаменты разрешены к использованию. В этом случае может пострадать будущий ребенок: запрещенные препараты негативно сказываются на формировании органов и систем плода. Как правило, при синдроме Шегрена проводят мягкую терапию местного воздействия, которая поможет излечить симптомы синдрома Шегрена:

  • антисептические растворы используют для промывания глаз и других слизистых оболочек;
  • специальные препараты применяют для орошения пораженных слизистых;
  • принимают витаминные комплексы для поднятия защитных сил организма;
  • заместительная терапия соляной кислотой.

В некоторых случаях больному проводят гемокоррекцию (фильтрация и переливание крови).

Народные средства

В домашних условиях можно заниматься самолечением, но, главное, еще больше не навредить и без того ослабленному организму. В любом случае стоит обращаться к специалисту, который подскажет, как правильно проводить лечение дома, и чего делать не рекомендуется.

Часто используют следующие народные средства:

  1. Сырые куриные яйца. Яйцо помыть под проточной водой, продезинфицировать, отделить белок от желтка. Далее 3 кубика белка соединить с таким же объемом физраствора и ввести средство в ягодичную мышцу путем инъекции. Процедуру проводят 1 раз в 7 дней.
  2. Картошка и укроп. Из любого ингредиента получают сок, смачивают в нем марлевый тампон, который после прикладывают в качестве компресса к глазам.
  3. Кислые фрукты. В рацион можно добавить лимон или другие кислые фрукты, которые способствуют усилению слюноотделения.

Любой народный метод терапии должен быть согласован с лечащим врачом.

Диагностика

Если у новорожденного видно склеру, когда он смотрит вниз, диагноз не ставят, но грудничок находится под пристальным вниманием врачей. Если к данному симптому присоединяются другие признаки, такие как сильная пульсация родничка, запрокинутая назад головка, монотонный плач, дрожь тела, срыгивания после еды, необходимо посетить детского невролога. Подобные признаки имеет гипертензионно-гидроцефальный синдром. С помощью нейросонографии, электроэнцефалографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии врач сможет поставить точный диагноз.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье