Псевдобульбарный синдром у детей: признаки, причины, симптомы, лечение

Нарушение функции черепных нервов, ядра которых располагаются в продолговатом мозге, называют бульбарным синдромом. Основной характеристикой заболевания является общий паралич языка, мышц глотки, губ, надгортанника, голосовых связок и мягкого неба. Нередко следствием бульбарного синдрома (паралича) является расстройство речевого аппарата, функции глотания, жевания и дыхания.

Бульбарный синдром: причины

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы. Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре. Причиной бульбарного синдрома также может выступать инсульт продолговатого мозга (ишемический), который гораздо чаще, нежели другие заболевания, приводит к летальному исходу.

Развитие бульбарного синдрома происходит при боковом амиотрофическом склерозе, пароксизмальной миоплегии, спинальной амиотрофии Фацио-Лонде, дифтерийной, поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, а также вследствие гипертиреоза.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

  • Ботулизм;
  • Опухоль в продолговатом мозге;
  • Костные аномалии;
  • Сирингобульбия;
  • Гранулематозные заболевания;
  • Менингит;
  • Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Бульбарный синдром

В медицине совокупность симптомов означает синдром. Патологические признаки имеют схожие черты, затрагивающие определенную систему органов. Бульбарный синдром заключается в нарушении функций центральной нервной системы, ядер IX, X и XII черепно-мозговых нервов.

Девятая пара – языкоглоточные нервы, регулируют процесс глотания и движения языка, имеют чувствительные волокна, располагающиеся в слизистой оболочке задней трети языка. Регулируют процесс слюноотделения и сокращения мышц глотки – глотательные движения.

Десятая пара – блуждающий нерв. Осуществляет парасимпатическую регуляцию всех внутренних органов и систем. При бульбарном синдроме страдают функции мышц-сжимателей глотки, мягкого неба, чувствительность слизистых оболочек и двигательная активность мышц гортани.

Читайте также:  Невропатия глазодвигательного нерва лечение

Двенадцатая пара – подъязычные нервы, регулирующие движение языка.

За счет совместной деятельности трех пар черепно-мозговых нервов (IX, X и XII) осуществляются следующие функции:

  • артикуляция;
  • фонация;
  • жевание;
  • глотание;
  • дыхание.

Помимо того, блуждающий нерв (Х пара) регулирует ритм сердечной деятельности и дыхания – процессы сокращения диафрагмы. При бульбарном синдроме, в отличие от псевдобульбарного паралича (проявления которого имеют сходные симптомы), страдают функции сердца и дыхания.

Причины развития бульбарного синдрома

Развитие бульбарного синдрома обусловлено поражением ядер черепно-мозговых нервов, которое характерно для следующих заболеваний:

  • бокового амиотрофического склероза;
  • миопатии;
  • дистрофической миотонии;
  • пароксизмальной миоплегии;
  • миастении;
  • полинейропатии, в том числе при дифтерии, порфирии, гиперпаратиреозе, сопровождающемся бульбарным синдромом;
  • поражений ствола головного мозга (инсульт, черепно-мозговая травма, менингит, энцефалит, атеросклероз, опухолевый процесс).

Клинические проявления бульбарного паралича также возможны при действии ботулотоксина.

Симптомы бульбарного синдрома

При крайне тяжелом течении возникает фибрилляция желудочков сердца и паралич дыхательных мышц. Наибольшую опасность для жизни при бульбарном синдроме представляет собой двустороннее поражение черепно-мозговых нервов. При одностороннем поражении развивается атрофия мышечных волокон языка, выпадение глотательного рефлекса.

Клинические проявления бульбарного синдрома заключаются в появлении следующих симптомов:

  • изменение голоса, вплоть до полного отсутствия фонации;
  • поперхивание жидкой пищей и слюной;
  • затруднение глотания;
  • нарушение дыхания вследствие паралича диафрагмы;
  • отклонение языка в сторону, противоположную поражению черепно-мозговых нервов, либо полное обездвиживание – при двустороннем бульбарном синдроме;
  • синусовая аритмия – учащение или урежение сердечного ритма.

Степень выраженности клинических признаков зависит от распространенности и глубины поражения нервных волокон и ядер черепно-мозговых нервов.

Бульбарный синдром

Диагностика бульбарного синдрома

С целью выявления инфекционных агентов и развития воспалительных изменений в мозговых оболочках производится пункция спинного мозга с получением ликвора для бактериологического исследования.

Для изучения функции передачи нервно-мышечных сигналов проводится электромиография.

Диагностика бульбарного синдрома может быть произведена при непосредственном осмотре врача. О параличе языка и мышц глотки свидетельствует отклонение языка или его полная обездвиженность и свисание занавески верхнего неба.

К дополнительным инструментальным методам диагностики относятся:

  • ангиография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Лечение бульбарного синдрома

При тяжелом течении в первую очередь оказывают реанимационные мероприятия:

  • дефибрилляция сердца;
  • подключение аппарата искусственной вентиляции легких;
  • медикаментозная противошоковая терапия.

После устранения непосредственной угрозы жизни проводится лечение основного заболевания, проявляющегося бульбарным синдромом.

Читайте также:  К чему приводит мозговой отек после инсульта

Профилактика бульбарного синдрома

С целью предотвращения состояния здоровья, требующего неотложных реанимационных мероприятий, производится своевременная диагностика фоновых состояний и лечение неврологических расстройств. Питание больных с бульбарным синдромом осуществляется парентерально и с помощью пищевого зонда, введенного через нос.

При своевременном лечении ботулизма, дифтерии, полиомиелита, менингита, бруцеллеза (болезни Лайма) развитие бульбарного синдрома маловероятно.

Для профилактики инсульта необходимо соблюдать схему приема лекарственных средств, понижающих артериальное давление.

В сезоны активности клеща рекомендуется вакцинация от клещевого энцефалита.

Тактика лечения

Поскольку для бульбарного синдрома характерна вторичность появления негативной симптоматики, то основная задача врачей – выявить и устранить истинную причину ухудшения самочувствия больного. К сожалению, многие из неврологических заболеваний, которые приводят к подобным поражениям продолговатого мозга, практически неизлечимы.

Тем не менее, терапия синдрома предполагает борьбу за восстановление полноценного проведения нервных импульсов по пораженным волокнам из центров к периферии. Медикаментозное сопровождение прогрессирующего бульбарного паралича – лечение препаратами из следующих подгрупп:

Тактика лечения
  • синтетические ингибиторы холинестеразы – Прозерин;
  • блокаторы М-холинорецепторов – Атропин;
  • диуретики – Торасемид, Фуросемид;
  • вазоактивные средства – Пармидин;
  • витаминные комплексы, особенно подгруппы В – Нейромультивит, Мильгамма;
  • лекарства на основе глутаминовой кислоты – для стимулирования обменных процессов в нервных структурах;
  • антибактериальные препараты – в случае присоединения инфекционных осложнений.

Основная задача врачей при истинном бульбарном и псевдобульбарном синдроме у детей и у взрослых больных – сохранение и улучшение всех функций организма. При тяжелом течении патологии может понадобиться искусственное поддержание дыхательной и сердечнососудистой системы.

Цели и методы терапии

Иногда больному требуется неотложная медицинская помощь, позволяющая сохранить при бульбарном параличе его жизнь.

Ее главная цель – устранение угрозы жизни до транспортировки пациента в больницу, где затем будет назначено адекватное лечение.

В зависимости от характера патологии и клинических симптомов врач способен прогнозировать эффективность лечения заболевания, а также его исход.

Процесс этот состоит из нескольких этапов, первым из которых является реанимирование и поддержка нарушенных вследствие паралича функций.

Для восстановления дыхания проводится искусственная вентиляция легких, а для запуска глотательного рефлекса назначаются витамины, аденозинтрифосфат и прозерин. Чтобы снизить слюнотечение, используется Атропин.

Следующий шаг лечения – симптоматическая терапия, которая способна облегчить общее состояние больного. а уже следом идет непосредственно лечение заболевания, вызвавшего развитие синдрома.

Читайте также:  Метилирование и генетическая мутация фермента MTHFR

Так как пациент не способен принимать пищу самостоятельно, его кормление производится посредством использования пищевого зонда энтерально.

Лечение синдрома

Чтобы воздействовать на псевдобульбарный синдром у детей, нужно изначально учитывать стадию его протекания. В любом случае лечение будет тем эффективней, чем раньше родители поведут ребенка к врачу.

В том случае, если данный синдром прогрессирует, обычно применяются средства, которые ориентированы на нормализацию липидного обмена, процессов свертывания и снижение содержания холестерина в крови. Нелишними будут препараты, улучшающие микроциркуляцию, биоэнергетику нейронов и обменных процессов в головном мозге.

Подобное воздействие оказывают такие препараты, как «Энцефабол», «Аминалон», «Церебролизин» и др. В некоторых случаях врачи могут прописать средства, имеющие антихолинэстеразное воздействие («Прозерин», «Оксазил»).

Учитывая, какие нарушения вызывает псевдобульбарный синдром у детей, признаки, свидетельствующие о его развитии, знать крайне важно. Ведь если проигнорировать очевидную симптоматику и не начать процесс лечения вовремя, то полностью нейтрализовать болезнь может не получиться. Это означает, что ребенок всю оставшуюся жизнь будет страдать от нарушений глотательной функции, и не только.

Но если отреагировать своевременно, то шансы на выздоровление будут достаточно высоки. Особенно если в процессе лечения используются стволовые клетки. Их введение при таком заболевании, как псевдобульбарный синдром, может произвести эффект физического замещения миелиновой оболочки и, более того, восстановить функции клеток, которые были повреждены. Подобный восстановительный эффект способен вернуть больного к полноценной жизнедеятельности.

Массаж и физиотерапия

Касаясь использования массажа, стоит отметить, что он имеет преимущественно тонизирующий и в редких случаях расслабляющий эффект. Он также проводится всем малышам. Тем новорожденным, которые имеют спастичность конечностей, массаж показан раньше — на 10-м дне жизни. Но важно не превышать актуальную норму — 15 сеансов. При этом данный способ лечения сочетается с принятием «Мидокалма» (дважды в день).

Массаж и физиотерапия

Физиотерапия, в свою очередь, ориентирована на проведение электрофореза сульфата магния с алоэ или лидазой на шейный отдел позвоночника.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье