Причины возникновения и последствия синдрома Веста у детей

Приступ судорог у маленького ребенка нередко становится причиной паники его родителей, которые не знают что предпринять и как помочь малышу, упуская драгоценное время.

Причины возникновения

Специалисты выделяют следующие группы факторов, которые могут спровоцировать поражение центральной нервной системы новорожденных детей, приводящие к вышеуказанному синдрому:

Причины возникновения
  1. Поражения гипоксического характера, вызванные кислородным голоданием в период внутриутробного развития.
  2. Поражения травматического характера, спровоцированные механическими травмами клеток головного и спинного мозга в процессе родовой деятельности и в первые часы жизни малыша.
  3. Токсико-метаболические и дисметаболические факторы, где ключевая роль отводится нарушению метаболических процессов в организме новорожденного, а также повреждениям, вызванным приемом в процессе вынашивания ребенка медикаментов, алкогольных напитков и наркотических веществ.
  4. Дисфункция центральной нервной системы, спровоцированное инфекциями, например, вирусами, бактериями и т.п.

Синдром Веста

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Причины синдрома вегетативной дистонии

Синдром вегетативной дистонии классифицируют как следствие разнообразных патологий центральной и периферической нервной системы. СВД не является самостоятельным заболеванием и редко приходит в одночасье. Причины синдрома вегетативной дистонии следующие:

  • Проблемы дома, в школе, которые приводят к систематическим постоянным стрессам;
  • Поражение головного мозга вследствие проблем протекания беременности;
  • Гормональная перестройка в подростковом возрасте (переходный возраст);
  • Наследственность, выраженная плохой переносимостью труда, высокой метеотропностью и так далее;
  • Заболевания эндокринной системы (сахарный диабет и так далее);
  • Бронхиальная астма, язва желудка, гипертония и другие соматические патологии;
  • Пассивный образ жизни;
  • Систематические заболевания нервной системы;
  • Кариозные зубы, гайморит, отит и другие постоянные очаги инфицирования;
  • Умственная и физическая перегрузка;
  • Постоянные заболевания аутоиммунного типа.
Читайте также:  Невралгия у детей – симптомы и лечение у новорожденных

Признаки синдрома Дауна

Не у всех больных одинаковые черты внешности, но наиболее распространены такие:

Короткая шея. . Маленькая голова. . Высунутый язык. . Уплощенное лицо. . Монголоидный разрез глаз. . Уши необычной формы.

У больных синдромом Дауна имеются и другие признаки:

Плохой мышечный тонус. . Широкие, короткие кисти. . Относительно короткие пальцы. . Склонность к ожирению. . Сухость кожи.

У многих больных обнаруживаются пороки развития сердца и желудочно-кишечного тракта. Дети с синдромом Дауна могут быть среднего роста, но обычно они плохо растут и остаются ниже других детей своего возраста. В целом, всех важных этапов в своем развитии (сидение, ходьба) больные синдромом Дауна достигают в два раза медленнее, чем здоровые дети. Дети с синдромом Дауна имеют некоторую степень умственной отсталости, обычно легкой или средней тяжести.

Симптомы и признаки

Основным симптомом заболевания считается появление характерных судорожных приступов, однако, имеют место и другие проявления недуга.

Судороги

Другие симптомы

Выделяют 2 основных разновидности судорожных проявлений недуга:

  1. Миоклонические судороги представляют собой кратковременные подергивания мышц лица, туловища, конечностей. Во время приступа мышцы сокращаются симметрично.
  2. Тонические судороги имеют более выраженный и интенсивный характер, например, ребенок активно кивает головой, сводит и разводит в стороны руки и ноги, сгибает туловище.
  1. Наблюдается отставание в развитии ребенка, когда малыш не овладевает навыками, необходимыми для его возраста (не тянется к игрушкам, не поворачивается).
  2. Снижение хватательного рефлекса.
  3. Нарушения зрения, при которых ребенок не может фиксировать взгляд на каком-либо предмете.
  4. Снижение мышечного тонуса.
  5. Раздражительность, капризность, частый плач.

Синдром Веста: главные причины, симптомы, выбор лечения и прогноз

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына.

Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.

), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга.

Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

  • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
  • задержка развития;
  • гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%).

В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения).

Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Читайте также:  Ухудшение зрения у детей: причины, симптомы и методы профилактики

Симптомы

Среди симптомов этого заболевания следует выделить:

Синдром Веста: главные причины, симптомы, выбор лечения и прогноз
  1. Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
  2. Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
  3. Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.

Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.

Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.

Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.

Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.

Первые признаки

Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:

  1. Сильные наклоны всего туловища вперед.
  2. Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
  3. Конечности непроизвольно разводятся в стороны.

Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.

Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.

Лечение синдрома Драве у детей

Причины и признаки синдрома ДравеКак лечить синдром Драве у детей

Синдром Драве – это сложное генетическое заболевание, вариация детской эпилепсии, которое проявляется судорогами и может привести к серьезным осложнениям. Встречается патология крайне редко, а страдают от нее преимущественно мальчики.

Обусловлена болезнь генными отклонениями в натриевом канале. Протекает заболевание достаточно сложно, сопровождается тяжелыми судорожными приступами, которые возникают преимущественно на фоне высокой температуры или под влиянием других негативных факторов.

Что такое синдром Драве и как облегчить жизнь ребенка с таким диагнозом?

Причины и признаки синдрома Драве

Патология возникает в результате мутации генов, которые влияют на работу нервной системы и всегда носит врожденный характер. Спровоцировать приступы могут болезни, сопровождающиеся высокой температурой, прием горячей ванны, посещение бани или сауны, воздействие светом (мигание и др.).

Существует теория, что причиной патологии может послужить масштабное поражение центральной нервной системы, нарушение метаболизма, воспаление головного мозга.

До проявления первого приступа ребенок выглядит вполне здоровым и никакие внешние признаки не указывают на наличие патологии. Первые симптомы проявляются в возрасте 6-12 месяцев.

Болезнь проходит три стадии развития:

  • Фебрильная (1-2 года) проявляется фибриллярными судорогами, которые носят атипический характер. Они довольно продолжительные и длятся от 20 минут до нескольких часов. Достаточно часто судороги переходят в эпилептический приступ.
  • Катастрофическая (длится с 2 до 8 лет) проявляется клонико-тонико-клоническими припадками. На этом этапе наблюдается задержка интеллектуального развития, проблемы с поведением и адекватным восприятием окружающей жизни. Ребенка беспокоит атаксия, мышечная слабость, моторная неловкость, тремор.
  • Статическая (характерна для детей старше 8 лет) характеризуется снижением частоты припадков и ослабеванием их интенсивности. У ребенка остаются умственные отклонения, что приводит к плохой социальной адаптации.
Читайте также:  Выпадение волос причины и лечение у девочек

Как лечить синдром Драве у детей

Диагностику заболевания проводит генетик, выявляя отклонения в генетическом коде. Дополнительно выполняется электроэнцефалография, МРТ, электрокардиограмма; назначается общий и биохимический анализы крови.

Синдром Драве у детей протекает достаточно сложно и в большинстве случаев приводит к необратимым последствиям. Заболевание представляет опасность для жизни и здоровья малыша.

Зачастую оно приводит к развитию эпилепсии, задержке умственного и физического развития, психозам и аномалиям поведения (у ребенка наблюдается дефицит внимания, гиперактивность).

В некоторых случаях возникает асфиксия и остановка сердца, в 20% случаев болезнь заканчивается смертью малыша.

Заболевание генетическое, поэтому оно не поддается полному излечению. Однако правильно поставленный диагноз и грамотная терапия позволят облегчить течение недуга и помогут вести нормальный образ жизни.

Для лечения синдрома Драве категорически противопоказано применение противоэпилептических препаратов. Они не оказывают необходимого эффекта, а в некоторых случаях могут привести к развитию серьезных патологий.

В качестве лечения применяется медикаментозная терапия, которая включает прием барбитуратов, производных вальпроевой кислоты, Топирамат, бромид калия, Леветирацетам, Клоназепам и прочее.

Терапия назначается исключительно врачом после проведения полного обследования. Категорически запрещено самостоятельно вносить коррективы, изменять дозировку или проводить отмену препаратов.

Это может негативно отразиться на состоянии ребенка и привести к серьезным осложнениям.

Для улучшения эффекта от применения препарата рекомендовано проведение реабилитации. Согласно отзывам и проведенным практическим исследованиям результативностью отличается терапия, проводимая с дельфинами или лошадьми.

Для профилактики приступов и усугубления болезни рекомендуется своевременно лечить инфекционные заболевание, которые приводят к повышению температуры тела. Детям необходимо носить очки, которые защитят от раздражающих световых эффектов.

Синдром Драве – это опасное генетическое заболевание, которое проявляется в раннем детском возрасте и приводит к серьезным последствиям. Грамотное лечение и максимальная поддержка родных позволит ребенку вести относительно нормальный и здоровый образ жизни.

Осложнения

В 25- 50% случаев синдрома Веста дается не очень хороший прогноз: часто патология превращается в другую форму эпилепсии ( например, в синдром Леннокса-Гасто). Ребенок становится труднообучаемым, у него наблюдается паралич и психические отклонения, может развиться аутизм. Летальность от заболевания за последние 40 лет составляет 11%.

Хорошее развитие интеллекта встречается у детей с синдромом Веста в 28% случаях. Менее 50% малышей живут в состоянии спокойной ремиссии, лишь около 30% случаев поддается лечению. Болезнь каждого конкретно ребенка рассматривается индивидуально: своевременное лечение непосредственно влияет на качество и продолжительность жизни. Только 4% детей с патологий могут вести нормальный образ жизни, заниматься физкультурой, учебой и тд. В 1-2% случаев встречается спонтанное самоизлечение.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье