Причины развития атетоза и способы его лечения

Неустойчивые, внезапные сокращения мышц лица, конечностей, туловища, сопровождающиеся непроизвольным движением, определяются как атетоз. Патология не относится к самостоятельным заболеваниям, носит симптоматичный характер, является ответом экстрапирамидной системы на поражение определенного участка головного мозга.

Хореатический гиперкинез.

Хореатический гиперкинез при диплегиях выражается в непроизвольных, неритмичных, быстрых, весьма разнообразных и постоянно повторяющихся некоординированных движениях. Движения наблюдаются в самых различных областях мускулатуры. Они не ограничиваются какой-либо мышечной группой, а появляются то в одном, то в другом отделе мускулатуры. Причем каждый раз сокращается какая-либо группа синергично работающих мышц и внешне движения имеют сходство с произвольными. Иногда может почти отсутствовать основной симптом диплегий — ригидность мускулатуры. Резко выраженные хореатические движения иногда препятствуют речи и фонации, затрудняют ходьбу и стояние. Хореатический гиперкинез усиливается при волнении, уменьшается при покое и прекращается во сне.

Хореатический гиперкинез при гемиплегиях бывает в виде гемихореи (односторонней), которая нередко является одним из симптомов детской церебральной гемиплегии.

Морфологические изменения при хорее обнаруживаются, главным образом, в малых клетках хвостатого ядра. Гемихорея может развиваться и на почве очаговых повреждений в области зрительного бугра, красного ядра, верхней мозжечковой ножки и других. В ряде случаев хореи находят морфологические изменения не только в базальных ганглиях, но и в коре больших полушарий (С. Н. Давиденков, 1958).

Особенности заболевания

Первое упоминание заболевания датируется 1871-м годом, когда доктор Александр Гаммонд описал симптомы болезни у своего пациента и выделил их в отдельную неврологическую патологию. Второе название атетоза – «подвижный спазм», что связано с характерными атетозоподобными движениями и тремором.

Выраженные формы атетоза со значительным нарушением движений встречаются достаточно редко. Как правило, у больных наблюдается незначительный тремор и кратковременные периоды атетоидных спазмов, напоминающие тремор при хорее. Подобное сочетание симптомов приводит к затруднению диагностики, в связи с чем подобная клиническая форма поражения головного мозга называется «хореоатетоз». В редких случаях у больных может наблюдаться дистонический гиперкинез, утяжеляющий общее течение болезни.

к оглавлению ↑

Классификация

Существуют два вида атетоза: односторонний и двусторонний. При односторонней форме заболевания (гемиатетоз) нарушения движений возникают только на одной половине тела. Возникновение симптомов в данном случае связано с повреждением структур экстрапирамидной системы, отвечающей за контроль мышечного тонуса и автоматизм моторных актов.

Особенность поражения – тремор при повреждении ЦНС возникает на противоположенной стороне тела, что связано с особенностями хода нервных путей. Подобная форма может встречаться как у детей, так и у взрослых.

При двустороннем атетозе мышечное дрожание и хорея наблюдаются на всем теле, что значительно затрудняет повседневную жизнь больного. Такая форма болезни встречается при объемном повреждении головного мозга, но может быть связана и с врожденными особенностями организма.

к оглавлению ↑

Особенности заболевания

Причины

Атетоз – это клиническое проявление поражения ядер экстрапирамидной системы, располагающихся у основания полушарий головного мозга. К ним относят такие структуры, как полосатое тело, скорлупа и хвостатое ядро. Основная причина нарушения их работы связана с наследственными заболеваниями.

Нарушения движений возникают при следующих состояниях:

  • болезнь Вильсона-Коновалова, характеризующаяся генетическими нарушениями обмена меди в организме, что приводит к поражению подкорковых ядер и печени;
  • экстрапирамидная атрофия, проявляющаяся хореоатетозом, дистонией и мозжечковой атаксией;
  • хорея Гентингтона, сочетающая в себе двигательные нарушения со снижением уровня когнитивных навыков;
  • наследственные заболевания митохондрий и пр.

Намного реже появление симптомов может быть связано с повреждением структур ЦНС на фоне воспаления, роста опухоли, аутоиммунных или метаболических нарушений, а также при травматических воздействиях. В детском возрасте ведущее место среди приобретенных причин атетоза занимают энцефалопатия и энцефалиты.

Двойной атетоз может развиться у детей в результате перенесенной асфиксии в период внутриутробного развития или родов, а также при родовых травмах и нарушениях кровотока в головном мозге. При этом наблюдается уменьшение числа нервных клеток в базальных ядрах, что и приводит к появлению тремора и к другим экстрапирамидным симптомам.

к оглавлению ↑

Пути восприятия и проведения болевых ощущений

Большинство отечественных и зарубежных ученых придерживается той точки зрения, которая допускает существование специализированных нервных приборов, воспринимающих боль и связанных с ними путей проведения. Вторая точка зрения — специфические виды раздражения (температурная, тактильная и др.), перерастая определенные пороговые значения, становятся разрушающими и воспринимаются как болевые (возражение — при местной анестезии устраняется чувство боли, но сохраняется ощущение прикосновения и давления). Прямым доказательством наличия обособленных путей болевой чувствительности является наблюдение Лючиани. Один швейцарский врач обладал исключительной способностью оценивать состояние пульса и внутренних органов с помощью пальпации, т.е. тактильная чувствительность была хорошо развита. Вместе с тем этот врач совершенно не знал чувства боли. При исследовании его спинного мозга оказалось, что группы мелких клеток в задних рогах серого вещества были полностью атрофированы, что и являлось причиной отсутствия болевой чувствительности.

Читайте также:  Антибиотики проникающие через гематоэнцефалический барьер

Восприятие боли связано с наличием свободных нервных окончаний в различных морфологических структурах организма. Особенно много их в коже (до 200 на 1 см 2). Свободных окончаний нервов не найдено в веществе мозга, висцеральной плевре и легочной паренхиме.

Любое воздействие, ведущее к денатурации цитоплазмы, вызывает вспышку импульсов в свободных нервных окончаниях. При этом нарушается тканевое дыхание, и выделяются Н-вещества (апетилхолин, гистамин и т. п.). Эти вещества обнаружены в биологических жидкостях и, по-видимому, способствуют появлению болевых ощущений (яд комаров, крапива). Проведение боли осуществляется волокнами двух групп: тонкими миэлиновыми (В) и тонкими безмиэлиновыми (С). Так как скорость проведения импульса в этих волокнах различна, то при коротком раздражении болевое ощущение проявляется в два этапа. Вначале возникает точно локализованное чувство короткой боли, за которым следует “эхо” в виде вспышки диффузной боли значительной интенсивности. Интервал между этими фазами восприятия тем больше, чем дальше отстоит место раздражении от головного мозга.

Дальнейший путь болевого раздражения проходит через задние корешки в дорзолатеральнын тракт Лиссауэра. Поднимаясь кверху, болевые пути достигают зрительных чертогов и заканчиваются на клетках задних вентральных ядер. В последние годы получены данные в пользу того, что часть волокон, передающих боль, теряется в ретикулярном образовании и гипоталамусе.

Напомню, что ретикулярная формация простирается от верхних сегментов спинного мозга до зрительных бугров, суб- и гипоталамических областей. Важнейшей анатомо-физиологической особенностью ретикулярной формации является то, что она собирает все афферентные раздражения. Благодаря чему она имеет высокий энергетический потенциал и оказывает восходящее активирующее действие на кору головного мозга. В свою очередь, кора головного мозга оказывает нисходящее тормозящее влияние на ретикулярную формацию. Это динамическое корко-подкорковое равновесие и поддерживает бодрствующее состояние человека. Кора находится в тесных взаимоотношениях с ядрами большинства черепно-мозговых нервов, дыхательным, сосудодвигательным и рвотным центрами, спинным мозгом, таламусом и гипоталамусом.

Таким образом, болевые импульсы поступают в кору больших полушарий двумя путями: через систему ретикулярная формация и по классическому чувствительному тракту. Особенно тесно отношение диффузной таламической проекции к так называемым ассоциативным полям плаща (лобные доли). Это позволяет думать, что эта область получает наибольшее число болевых стимулов. Часть болевых проводников поступает в область задней центральной извилины.

Итак, пути проведения болей на периферии более или менее известны. Что касается внутрицентральной передачи, то здесь необходима дальнейшая проверка и уточнения. Однако, факт, что наибольшее количество импульсов поступает в лобные доли, можно считать доказанным.

Нервные центры, получающие импульсы с периферии, функционируют по типу доминанты А. Л. Ухтомского. Доминантный очаг не только гасит эффекты других раздражении, но возбуждение в нем усиливается за их счет и может принимать устойчивый характер. Если таким очагом становится центр, передающий болевые импульсы, то боли приобретают особую интенсивность и устойчивость (читай ниже).

Причины

Заболевание является показателем развития подкоркового паралича, часто нарушение отмечается у взрослых людей, если аномалия затронула участок полосатого тела. Причиной может послужить воспалительный процесс или травма головы. У детей сопровождает энцефалиты, обнаруживается у недоношенного плода. Проявление атетоза провоцирует ряд факторов:

  1. Травма головы при родах, образовавшаяся путем сдавливания. Гематома поражает мозговые клетки, приводя к асфиксии младенца.
  2. Генетическое нарушение функциональности подкорковой области, к атетозу присоединяются гиперкинезы и отклонения неврологической природы.
  3. Интоксикация билирубином при ядерной желтухе.
  4. Инсульты.
  5. Аутоиммунные заболевания.
  6. Нейросифилис.
  7. Онкологические опухоли.
  8. Отравление тяжелыми металлами, наркотическими средствами.
Причины

Реже причиной аномального состояния является интоксикация медикаментозными препаратами.

Диагностика и терапия атетоза

Для установки диагноза следует дифференцировать атетоз и атетоидный гиперкинез у новорожденных, который возникает вследствие водянки мозга или при детском церебральном параличе.

Читайте также:  Что показывает ЭЭГ головного мозга у взрослых и детей?

Иногда червеобразные судорожные движения могут отмечаться при нарушениях в структурах таламуса или теменной коры, но они сопровождаются изменениями глубокой чувствительности и появляются только при отсутствии зрительного контроля (когда больной закрывает глаза или в темноте).

Обследования для подтверждения диагноза назначаются врачом. Больной проходит энцефалографию, КТ, МРТ.

Возможности медикаментозной коррекции такого состояния достаточно ограничены. Множество препаратов оказывают больше побочных эффектов, чем приносят реальное облегчение. Для лечения иногда применяются успокоительные средства, в более тяжелых случаях транквилизаторы или нейролептики и холинолитики центрального действия.

Диагностика и терапия атетоза

В некоторых исследованиях были подтверждены случаи положительной динамики с применением леводопы. Основная помощь заключается в обучении детей к самостоятельному обслуживанию (при легких формах атетоза) и прививанию элементарных навыков трудовой деятельности.

Значительное облегчение может принести занятия лечебной физкультурой, витаминотерапия, длительный прием глютаминовой кислоты (особенно актуальна в применении у детей с нарушением умственного развития). При возникновении эпилептических припадков применяются противосудорожные средства.

По поводу эффективности стереотаксического хирургического вмешательства мнения специалистов разделились. Некоторые считают такую тактику возможной, но есть и высказывания о том, что результат может принести больше вреда, чем пользы. Это выражается в возможном развитии псевдобульбарных нарушений с изменениями речи и расстройством глотания.

Лечение

В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда достоверно установлены, лечение многих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер. Лечение малой хореи — постельный режим, фенобарбитал, транквилизаторы. С превентивной целью назначается противоревматическая терапия.

Гиперкинезы и импульсивность поведения при хорее Гентингтона можно смягчить назначением нейролептиков (аминазин, галоперидол). Этой категории больных нельзя иметь детей.

Лечение хореи беременных комплексное. Строгий постельный режим, полный физический и психический покой. Пища витаминизируется, ограничиваются углеводы. Лечение включает противоревматические средства, седативные препараты, антигистаминные препараты, витамины группы B и C, рутин. Для снятия возбуждения назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды. Искусственное прерывание беременности показано лишь при тяжелом и упорном течении хореи. Женщины, перенесшие в детстве малую хорею, должны избегать беременности в молодом возрасте, а перенесшие хорею при первой беременности должны отложить беременность на несколько лет.

Лечение электрической хореи Дубини симптоматическое, прогноз неблагоприятный. Лечение эпилептической хореи симптоматическое. Применяют противосудорожные препараты и транквилизаторы. При ревматическом поражении центральной нервной системы проводят противоревматическое лечение. Прогноз для жизни благоприятный.

Лечение судорожной хореи Морвана направлено на терапию основного заболевания. При судорожном статусе и гипертермической коме возможен летальный исход.

Лечение пароксизмального хореоацетоза Маута—Рибека симптоматическое (фенобарбитал). Прогноз для жизни благоприятный.

Лечение доброкачественной наследственной хореи симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Лечение гемихореи сосудорасширяющими средствами и препаратами, улучшающими метаболизм в головном мозге, может привести к улучшению состояния больного вплоть до полного выздоровления.

Лечение врожденной хореи симптоматическое, назначают транквилизаторы, миорелаксанты, лечебную физкультуру, массаж. Прогноз для жизни благоприятный.

Лечение сенильной хореи направлено на улучшение мозгового кровообращения и метаболизма мозга. Назначают сосудорасширяющие средства и биостимуляторы. Процесс склонен к замедлению и даже приостановке.

Просмотров: 14

Ревматическая хорея — дифференциальная диагностика

Ревматическая хорея имеет сходные симптомы с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

PANDAS-синдром

PANDAS-синдром расшифровывается как педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией.

По данным Национального института психического здоровья (NIMH), PANDAS-синдром проявляется следующими состояниями:

  • обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР)
  • синдром дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ)
  • нервный тик
  • изменение личности

По данным NIMH, врачи могут диагностировать у ребенка PANDAS-синдром, если:

  • ОКР, нервные тики или и то, и другое появляются после стрептококковой инфекции, например, фарингита или скарлатины
  • ОКР или нервные тики усиливаются после стрептококковой инфекции

Подобно ревматической хореи, организм реагирует на стрептококковую инфекцию антителами, которые в конечном итоге атакуют головной мозг, ошибочно принимая его за бактерии. Так же, как и при РХ, дети с PANDAS-синдромом могут иметь резкие, непроизвольные движения. Наличие в анамнезе ревматической хореи увеличивает вероятность того, что у ребенка позже может развиться PANDAS-синдром.

Болезнь Хантингтона

Болезнь Хантингтона проявляется рядом симптомов, сходных с ревматической хореей. Согласно NINDS, симптомы включают в себя:

  • изменения в поведении и эмоциях
  • резкие движения
  • невнятная речь

Однако, в отличие от РХ и PANDAS-синдрома, болезнь Хантингтона является наследственным заболеванием, и симптомы обычно начинаются в зрелом возрасте. У людей, страдающих болезнью Хантингтона, существует мутация в белке под названием хантингтин. Это делает белок токсичным, что приводит к гибели клеток головного мозга, или нейронов, что проявляется симптомами.

В отличие от РХ, в настоящее время нет излечения от болезни Хантингтона, это прогрессирующее заболевание, и у людей, страдающих болезнью Хантингтона, зачастую она быстро прогрессирует.  Большинство людей с таким диагнозом проживут 10-30 лет после появления первых симптомов.

Болезнь хорея Гентингтона что это

Под термином «хорея», особенно если речь идёт о детях, часто подразумевают любые гиперкинезы, возникающие вследствие перенесённой травмы или инфекции головного мозга, а также врождённых заболеваний, например, ДЦП.

Читайте также:  Электролитный дисбаланс: симптомы, причины, лечение

Болезнь Гентингтона – это один из видов хореи, возникающий как самостоятельное заболевание, а не как симптом других поражений.

Хорея Гентингтона относится к наследственным гиперкинезам, при ней развиваются двигательные и психические нарушения.

Она проявляется:

  • в виде навязчивых движений, которые пациент не контролирует;
  • снижения мышечного тонуса и развития парезов;
  • перепадов настроения, депрессии и других тяжёлых симптомов.

Своё название хорея Гентингтона получила в честь американского психиатра, который первым описал её симптомы. Болезнь передаётся по наследству, по статистике чаще заболевание проявляется у детей, если хореей страдали их отцы, и реже – матери.

В основе патогенеза хореи, как полагает современная медицина, лежит нарушение синтеза ДНК в нейронах – появление лишних последовательностей из трёх нуклеиновых кислот. Как следствие в одном из белков, синтезируемых в нервной ткани, появляются дополнительные молекулы глутамина в аминокислотной последовательности.

Дефектный белок не выполняет свою функцию и приводит к гибели нейрона. В результате массовой гибели нейронов образуются двигательные и психические нарушения.

Хорея Гентингтона поражает полосатые тела – структуры головного мозга, отвечающие за тонус скелетных мышц и координацию непроизвольных движений. Эти же структуры участвуют в реализации двигательных стереотипов, например, ходьбы или других действий, которые человек выполняет не задумываясь. Именно в полосатых телах резко возникает концентрация патологических белков.

Заболевание носит хронический прогрессирующий характер, то есть состояние больного со временем ухудшается всё больше и больше, восстановления повреждённых функций не возникает, а напротив, появляются новые симптомы.

Болезнь хорея Гентингтона у детей

Несмотря на то, что хорея – наследственное заболевание, её проявления у детей довольно редки. У детей чаще встречаются другие виды хореи, вызванные врождёнными или приобретёнными нарушениями в работе головного мозга.

Вызвать хорею у детей могут:

  • ДЦП, перенесённый энцефалит, в том числе клещевой;
  • травмы головного мозга;
  • ревматические заболевания;
  • довольно редкий врождённый дефект – болезнь Вильсона-Коновалова;
  • нарушение обмена меди, которое сопровождается и другими симптомами помимо хореи.

Если же у ребёнка развивается хорея Гентингтона, то она имеет тенденцию к более тяжёлому течению, быстрому усилению симптомов. К тому же ребёнок, в отличие от взрослого, не может контролировать проявления болезни усилием воли, поэтому у него эти проявления гораздо заметнее.

Один из характерных симптомов – периодические судорожные приступы, которые, в отличие от эпилептических, не сопровождаются потерей сознания и амнезией.

Часть препаратов, применяемых у взрослых, ребёнку с хореей Гентингтона нельзя, поэтому детям важнее соблюдать режим и диету, не позволяющие усугубляться течению заболевания

Также важно принимать препараты строго по расписанию

Ребёнок, больной хореей, может посещать школу только с разрешения своего лечащего врача. При тяжёлом течении он переводится на домашнее обучение.

Болезнь малая хорея Гентингтона

Малой хореей называют гиперкинез, возникающий, как одно из проявлений ревматизма. Несмотря на схожесть симптоматики, к болезни Гентингтона она имеет весьма опосредованное отношение.

Малая хорея, в отличие от болезни Гентингтона, развивается у детей и подростков, реже – у юношей, страдающих ревматизмом.

В основе болезни лежат не генетические механизмы, а аутоиммунные – ревматизм развивается при поражении собственных тканей иммунной системой организма после перенесённой стафилококковой инфекции. Малая хорея присутствует не постоянно, а только во время обострения ревматизма.

Симптомы малой хореи – размашистые непроизвольные движения конечностей, туловища, головы, важная особенность – мимические мышцы обычно не задействованы.

Интенсивность приступов малой хореи не меняется или снижается, у большинства больных приступы прекращаются через несколько лет после пубертата. Психические нарушения не возникают. В целом малая хорея гораздо меньше опасна для здоровья и жизни пациента, чем болезнь Генитнгтона.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье