Причины заболевания

Чаще всего печеночная энцефалопатия развивается на фоне острой печеночной недостаточности. Это явление может быть спровоцировано различными факторами, среди которых выделяют основные:

• Гепатит (алкогольный, вирусный или токсичный);
• Интоксикация печени спиртными напитками;
• Различные виды отравления (промышленными ядами, медицинскими препаратами, грибами и пр.);
• Ишемия печени;
• Жировая дистрофия у беременных женщин.

В данном случае хочется отметить один интересный факт, который говорит о том, что печеночная энцефалопатия при циррозе печени – это достаточно редкое явление, которое может встречаться один раз на 1000 случаев. А если такое и происходит, то заболевание носит эпизодический характер, который может развиваться на протяжении долгих месяцев, а то и годов. Как бы это печально не звучало, но чаще всего исходом данного недуга является печеночная кома. По срокам развития, печеночную энцефалопатию принято разделять на три класса:

1. Сверхострое заболевание, которое развивается на протяжении 7 дней;
2. Острая печеночная энцефалопатия, как правило, составляет около 28 дней;
3. Подострая печеночная недостаточность развивается на протяжении трех месяцев.

Помимо всего прочего, стоит упомянуть тот факт, что развитие печеночного заболевания возможно и на фоне хронических недугов протекающих в организме человека. Желудочно-кишечные кровотечения, парацентез, воспаление кишечника, различного рода хирургические операции и прочие заболевания, становятся причинами печеночной недостаточности.

Развитие недуга при цирротических процессах в печени

Процесс развития заболевания учеными изучается и сегодня. Для толкования его сути разработаны определенные теории, каждая из которых должна быть принята во внимание. Теории объясняют прогрессирование энцефалопатии при циррозе по причине недостатка в кровоснабжении органа в организме.

Энцефалопатия печени сопровождается различного рода нарушениями сознания, интеллектуальной деятельности, поведенческих реакций, болезнями нервно-мышечной системы.

Развитие болезни начинается с появления токсичных метаболитов, которые печень должна обезвреживать. Главным метаболитом, как правило, является аммиак.

Затем осуществляется повышенное распадение белка, его становится мало, в результате чего организм вынужден расщеплять не те аминокислоты. Распад ненужных аминокислот без необходимых процессов в печени приводит к их накоплению в головном мозге.

Данные процессы образуют отечность особых нервных тканей, которые представляют собой слои между нейронами. Постепенно барьер из клеток, обеспечивающий защиту мозга от влияния токсинов, становится тоньше и происходит нарушение процессов обеспечения нейронов энергией, ухудшается передача импульсов между ними.

Проявление энцефалопатии печени происходит спустя 1 неделю-2 месяца с начала болезни. Патология состоит из четырех фаз развития, вплоть до состояния комы. Степени нарушений способны сменять одна другую очень быстро:

• 1-я стадия. Характеризуется нарушением динамики сна, поведенческих реакций. Повышается температура тела. Происходят кровоизлияния, усиливается желтуха;
• 2-я стадия. Усиливается симптоматика 1-й стадии. Появляется сонливое состояние, странное поведение. Больной ощущает дезориентацию во времени. Речь замедляется, ответы становятся стереотипными. Появляется потливость и тремор, неприятный запах изо рта;
• 3-я стадия. Тяжелое пробуждение, ступор и постоянное беспокойство в движениях и общем поведении. Несвязность речи, спутанность сознания. Глазные яблоки постоянно блуждают;
• 4-я стадия. Больной впадает в кому. Поначалу сохраняется спонтанность движений и реагирование на боль, но вскоре такие симптомы пропадают. Появляется расходящееся косоглазие, отсутствуют реакции зрачков. Возникает судорога, патологические рефлексы, ригидность.

В соответствии со скоростью развития симптоматики энцефалопатии печени при циррозе выделяются две формы болезни:

• острая – развитие симптомов болезни происходит молниеносно, возникает выраженное нарушение психического поведения, возможно впадение больного в состояние комы;
• хроническая – нарастание симптомов происходит на протяжении нескольких недель-месяцев-лет.

Важно знать, что при энцефалопатиях вероятность обратимости все-таки превышает отрицательный результат. Поэтому лечение следует начинать как можно раньше.

к оглавлению ↑

Причины и факторы риска

В медицине выделяют несколько видов печеночной энцефалопатии. Они делятся между собой по патологическим процессам, которые спровоцировали повреждение клеток печени. К ним относятся:

• острая печеночная недостаточность;
• появление кишечных токсинов в печеночной ткани;
• цирроз печени.

Появление острой печеночной недостаточности могут спровоцировать следующие типы заболеваний. К ним относятся:

• вирусный гепатит;
• алкогольный гепатит;
• рак печени.

Возникновение кишечных токсинов в печеночной ткани могут спровоцировать следующие патологии:

• повышенное размножение облигатных микроорганизмов в районе кишечника;
• частое употребление белковой пищи.

Цирроз печени относится к серьезной патологии, которая сопровождается частичным отмиранием тканей органа. Это сопровождается повышенной интоксикацией человеческого организма.

Гибель гепатоцитов и токсическое поражение головного мозга могут спровоцировать следующие причины:

• продолжительное кровотечение в кишечном отделе. Это может быть связано в язвенными очагами на слизистой оболочке, кишечной непроходимостью;
• частые запоры;
• чрезмерное употребление продуктов с высоким уровнем белка;
• злоупотребление спиртосодержащими напитками;
• курение токсических веществ;
• неправильный прием лекарственных препаратов;
• перитонит.

Данное заболевание сопровождается широким комплексом патологических отклонений. К ним относятся:

• нарушение водно – электролитного состава кровяной массы;
• гемостаз;
• повышение онкотического и гидростатистического давления.

Эти нарушения сокращают работоспособность астроцитов, которые составляют 1/3 часть от всей массы клеток головного задача этих компонентов заключается в регулировании и своевременной ликвидации токсических соединений, подача электролитов и нейротрансмиттеров в головной центр.

Регулярное воздействие на астроциты токсических молекул сопровождается медленной работоспособностью этих соединений. Помимо этого, отмечают повышенный уровень ликворопродукции, что провоцирует развитие внутричерепной гипертензии. Несвоевременная диагностика может спровоцировать отёчность головного мозга, что станет основной причиной летального исхода.

Симптомы ↑

Заболевание протекает в одной из трёх форм:

• острая: печёночная энцефалопатия наступает внезапно и длится несколько часов, дней. Течение болезни тяжёлое, наступает печёночная кома. Возбудители – гепатиты всех видов, отравления, которые описаны в рубрике «Факторы»;
• подострая: заболевание протекает вяло, медленно, но кома, при этом, также наблюдается. Интервал – неделя, полторы. Главный побудитель – рецидив. Перед наступлением фазы, её активизацией, у пациента наблюдается удовлетворительное состояние здоровья;
• хроническая: как крайне тяжёлая форма, образуется на фоне цирроза, с гипертензией. Для такой фазы характерно: частая и резкая перемена настроения, невнимательность в работе, быстрая усталость, снижение интеллекта, жёсткость, твёрдость мышц в области затылка, быстрое и частое дрожание частей тела.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Симптомы печеночной энцефалопатии проявляются нарушениями функций мозга, особенно наблюдается сильная растерянность.

Первоначально происходят небольшие изменения в логическом мышлении, личности и поведении. Может измениться настроение и суждение. Также может быть нарушение нормального режима сна. Человек может чувствовать депрессию, беспокойство или раздражительность. У него могут быть трудности с концентрацией.

На любой стадии энцефалопатии дыхание человека может иметь сладкий затхлый запах.

По мере прогрессирования заболевания, когда больной вытягивает руки, он не может держать их неподвижно, что приводит к неловким колебательным движениям рук. Также мышцы могут двигаться невольно или после того, как человек подвергнется внезапному шуму, свету, движению или другим стимулам. Эти движения называются миоклония. Кроме того, обычно человек становится сонным и сбитым с толку, а движения и речь становятся спутанными. Дезориентация является распространенным симптомом. Реже люди с энцефалопатией становятся возбужденными и гиперактивными.

Поскольку функция печени продолжает ухудшаться, человек может потерять сознание и впасть в кому. Кома часто приводит к смерти, несмотря на лечение.

Важно! Проконсультируйтесь с врачом, если вы или окружающие люди испытывают какие-либо проблемы с психическим состоянием или функционированием нервной системы. Это особенно касается людей, у которых уже есть повреждение печени. Патология может быстро ухудшиться и стать неотложным заболеванием.

Какими препаратами лечить печеночная энцефалопатия?

Антибиотики широкого спектра действия:

• неомицин — по 1 г 4 раза в сутки,
• канамицин — по 0,5 г 4 раза в сутки,
• метронидазол — 800 мг в сутки в течение 5-10 дней,
• ванкомицин — 0,6-2,0 г в сутки в течение 5-10 дней,
• рифаксимин — 1200 мг в сутки в течение 5-10 дней,

поляризующая смесь — 3,7 г калия хлорида и 12 ЕД инсулина на 1 л 5% раствора глюкозы;

коррекция ацидоза — 150-250 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия;

ингибиторы протеолиза:

• контрикал — в дозе 100000 ЕД в сутки,
• гордокс — в дозе 500000 ЕД внутривенно капельно;

ингибиторы фибринолиза:

• 5% раствор аминокапроновой кислоты — 100 мл внутривенно 3-4 раза в сутки,
• 12,5% раствор децинона — 4-6 мл в сутки;

гепарин — 5000-10 000 ЕД повторно внутривенно под контролем коагулограммы;

антагонисты бензодиазепинов:

• флумазенил — начальная доза составляет 0,3 мг в 5% растворе глюкозы,
• 0,9% раствор хлорида натрия — по 0,1 мг через 60 секунд, не превышая суммарную дозу 2 мг;

кортикостероиды:

• преднизолон — 60 мг парентерально через каждые 6 часов,
• дексазон — 7,5-10 мг внутривенно через каждые 6 часов;

дезинтоксикационная терапия:

• 5% раствор глюкозы с витаминами (аскорбиновая кислота, кокарбоксилаза) + растворы электролитов (хлорид калия, глюконат кальция, панангин);

для улучшения метаболизма аммиака:

• орницетил — доза 15-25 г/сут внутривенно в изотоническом растворе глюкозы или хлорида натрия или 2-6 г/сут внутримышечно,
• гепамерц — по схеме 7 внутривенных капельных вливаний по 20 грамм, растворенных в 500 мл изотонического раствора при скорости введения 6-10 капель в минуту в I этапе; по 18 грамм в сутки (по 6 г 3 раза) в течение 14 дней во II этапе.

Лечение

Терапия при печеночной энцефалопатии – это очень трудная задача для докторов. Лечение начинается с выяснения причин возникновения этого состояния. После проведения диагностики и установления конкретного вида и стадии заболевания, врач избирает тактику лечения. Первое, что должны сделать доктора в таком случае – исключить дальнейшее прогрессирование заболевания. Для этого необходимо промыть кишечник, назначить диету, и также ослабить влияние симптомов на пациента.

Диета назначается таким образом, чтобы в организм поступало как можно меньше белковой пищи. Максимальная доза – 1г/кг в сутки. Если пациент способен переносить такой рацион, то его назначают на максимально длительный срок. Также необходимо ограничить поступление соли и аминокислот в организм.

Как уже было сказано выше – основной причиной поражения мозга является аммиак. Чтобы нейтрализовать его, используются регулярные клизмы больших объемов, применяются лекарственные средства с содержанием орнитина и сульфата цинка.

Подавление микрофлоры в кишечнике также производится при помощи специальных препаратов. Так как пациент испытывает психические отклонения, необходимо использование седативных средств. Если лечение осложнено отеком головного мозга, что случается на последних стадиях развития заболевания, терапия проводится в отделении реанимации.

Диагностика

В большинстве случаев диагностировать печеночную энцефалопатию можно на основе анамнеза и явных симптомов, проводя определенные тесты на психомоторику. Также назначаются некоторые биохимические анализы. К примеру, анализ крови покажет существенное снижение нескольких показателей. Через биопсию жидкости со спинного мозга можно диагностировать увеличение белка в крови.

В редких случаях проводится:

• компьютерная томография;
• ядерно-магнитная спектроскопия;
• магнитно-резонансная спектроскопия.

На поздних стадиях используются методы дифференциальной диагностики, если у пациента обнаружены следующие болезни:

• Установлено нарушение кровообращения в мозге;
• Присутствуют расстройства метаболических процессов;
• Обнаружено заболевание Вестфалия-Вильсона-Коновалова;
• Ранее установлено токсическую энцефалопатию;
• Наличие хронической алкогольной интоксикации.

Печеночная энцефалопатия: симптомы

При печеночной энцефалопатии имеет место поражение всех отделов мозга, вследствие данного обстоятельства клинические проявления болезни представляют собой совокупность симптомов.

Симптомы печеночной энцефалопатии складываются из проявления нарушений неврологической и психической природы. Нарастание тяжести симптоматики находится в соответствии с прогрессированием болезни.

Среди наиболее характерных клинических проявлений:

• Расстройства сознания в разной степени выраженности, отражающиеся в сонливости, апатии, заторможенности, рассеянности, дезориентированности временной и пространственной
• Расстройства поведенческие, изменения личности: перепады и резкая смена настроения от эйфории, веселости, ребячливости, до угрюмости, безучастности ко всему вокруг, депрессии, плаксивости, тревожности; пассивность, вялость, безразличие, немотивированная агрессивность, неадекватность
• Изменения интеллектуального статуса, нарушения речевой способности, дисфазия, умения логически мыслить, провалы в памяти, нарушения способности сосредотачиваться, нарушения способностей к написанию какого-либо текста
• Нарушения привычных суточных ритмов с инверсией периодов бодрствования и сна, расстройства процесса засыпания – пробуждения, сонливости вплоть до ступора
• Расстройства двигательных реакций, ригидности мышц, судорог, тремора, в том числе астериксиса, или хлопающего тремора, снижения сухожильных рефлексов
• Увеличения зрачков, их реакции на свет
• Появления специфического печеночного запаха изо рта
• Проявления желтушности кожных покровов

Совокупность проявлений специфических нарушений функционирования центральной нервной системы характерна для печеночной энцефалопатии.

Лечение

К основным принципам лечения печеночной энцефалопатии относят:

• купирование факторов, провоцирующих развитие ПЭ (запоров, кровотечений ЖКТ, инфекций, асцита и других);
• нормализацию уровня аминокислот в плазме крови;
• эвакуацию из кишечника азотистых продуктов;
• ограничение поступления белка с пищей;
• ускорение распада аммиака в организме.

Раннее начало лечения (особенно при острой ПЭ) предупреждает развитие комы и значительно повышает шансы на полное выздоровление. Схема лечебных мероприятий при острой ПЭ включает:

• препараты противовирусной направленности (в случае вирусного поражения печени) — интерферон;
• инфузии парентеральных лекарственных препаратов (белково-глюкозо-солевых растворов, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, интралипида, альбуминов);
• дезинтоксикационную терапию (гемодез, реополиглюкин);
• противоотечные средства (предупреждение отека мозга) — маннитол, лазикс;
• препараты, катализирующие метаболизм аммиака (хофитол, глютаминовая кислота);
• профилактика и коррекция геморрагического синдрома (аминокапроновая кислота, дицинон, плазма антигемофильная);
• препараты для подавления патогенной флоры кишечника (неомицин, лактулоза);
• коррекцию метаболических нарушений;
• очистительную клизму.

Коррекция возникающих в прекоматозном состоянии психомоторных нарушений достигается введением галоперидола и альфадофа. Для улучшения снабжения кислородом клеток мозга назначают сеансы гипербарической оксигенации.

В лечении хронической ПЭ важное место занимает диета с ограниченным поступлением белковых продуктов, предпочтение отдается растительным белкам.

Кроме того, назначают:

• орницетин;
• порталак;
• гепамерц;
• ферментативные препараты (панзинорм);
• эссенциале.

Коррекция дисбактериоза достигается с помощью биопрепаратов — бифидум-бактерина, лактобактерина. В комплексной терапии хронической ПЭ рекомендуются курсы антибактериальной терапии для подавления гнилостных процессов в кишечнике, инфузионные средства детоксикации (гемодез).

При печеночной недостаточности может наблюдаться такой синдром как печеночная энцефалопатия. Это состояние является обратимым при своевременном выявлении и лечении, в противном случае оно может привести к развитию печеночной комы и смерти больного.

Прогнозы на излечение больных энцефалопатией Вернике рассмотрим далее.