Нейробластома забрюшинного пространства у детей и взрослых

В настоящее время наблюдается рост числа онкологической патологии центральной нервной системы. Она встречается во всех возрастных группах, имеет различную гистологическую характеристику, отличается агрессивностью роста и частотой рецидивов.

Формы нейробластом

Различают 4 формы нейробластомы у детей в зависимости от типа клеток и локализации.

Мелуллобластома – локализируется опухоль довольно глубоко в мозжечке, что делает невозможным ее удаление с помощью операции. Характеризуется быстрым появлением метастазов, что приводит к быстрой смерти ребенка. Самые первые симптомы развития опухоли проявляются в нарушении координации движения и равновесия.

Ретинобластома – это злокачественная опухоль, которая поражает сетчатку глаза у детей. Развитие ретинобластомы приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.

Нейрофибросаркома – это опухоль симпатической нервной системы. Локализируется в области брюшной полости, дает метастазы в кости и лимфатические узлы.

Симпатобластома – это злокачественная опухоль, которая локализируется в симпатической нервной системе и надпочечниках. Образуется у плода при формировании нервной системы. Симпатобластома также может локализироваться в грудной полости. Вследствие увеличения опухоли надпочечников может поражаться спинной мозг, что приводит к параличу конечностей.

Факторы риска при нейробластоме

Фактор риска — это то, что увеличивает вероятность возникновения опухоли.

Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя. Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.

Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е. возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.

Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.

Читайте также:  Виды эпилепсии у взрослых

Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания. Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.

Признаки нейробластомы

Проявления нейробластомы на стадии раннего развития не имеют специфики, и могут напоминать множество разнообразных педиатрических заболеваний, потому что основными признаками являются боль, лихорадочное состояние, утрата аппетита и потеря веса, свойственные большинству из них. Кроме того, в раннем периоде нейробластомы у детей зачастую протекают бессимптомно, так происходит примерно в половине всех случаев.

В дальнейшем проявления опухоли зависят от места ее расположения и от стадии заболевания. Увеличивающаяся в размерах нейробластома сдавливает окружающие ее ткани и соседние органы, чем вызывает нарушения их функции и соответствующую симптоматику. Опухоли шейного отдела обнаруживаются легче всего, так как в результате своего анатомического расположения рано становятся видимыми, опухоли шейно-грудного отдела приводят к возникновению синдрома Горнера. Этот симптом проявляется на лице следующими признаками: птоз (опущение века), миоз (сужение зрачка), слабая реакция зрачка на свет, западение глазного яблока и т.д.

Нейробластома, располагающаяся в средостении, приводит к появлению навязчивого сухого кашля, нарушению глотания (дисфагия), дыхания и изменению формы грудной клетки.

Основным признаком забрюшинной нейробластомы является наличие прощупываемого опухолевого узла плотной консистенции, с бугристой поверхностью, плотно сращенную с позвоночником и потому неподвижную. Заболевание сопровождается анемией, слабостью, потерей веса, лихорадкой и костно-суставной болью, что зачастую становится причиной ошибочного первичного диагноза, когда подозревают артрит или другие ревматические процессы. Забрюшинная нейробластома является самым частым вариантом этих опухолей, поэтому необходимо иметь в виду подобную возможность.

Симптомы нейробластомы правого и левого надпочечника

Ранние стадии опухоли не отличаются специфичностью проявлений, что и приводит к выявлению болезни только при метастазировании. Ребенок с нейробластомой может быть капризным, ослабленным, медленно набирает вес. У трети пациентов отмечается повышенная температура тела, значительное исхудание, тошнота, рвота. При интенсивном росте образование может прощупываться в виде плотного узла.

Наиболее типичными симптомами обычно является распространение злокачественных клеток в различные органы и системы.

Это приводит к появлению:

Симптомы нейробластомы правого и левого надпочечника
  • боли в костях, поясничной области, животе;
  • увеличенных лимфоузлов;
  • выступания печени из-под края правой реберной дуги, пожелтения кожи;
  • снижению количества клеток крови – анемия, повышенная кровоточивость, сильная слабость, частые инфекционные болезни;
  • кожных узлов синеватого или красноватого цвета.
Читайте также:  Диагностика опухоли головного мозга: виды, процесс, цели

Из-за повышенного содержания адреналина, норадреналина и дофамина (катехоламинов мозгового слоя) у детей могут возникать приступы повышения давления. Возрастают показатели как артериального, так и внутричерепного. Это проявляется сильной головной болью, побледнением кожи, потливостью, поносом, учащенным сердцебиением.

Прогноз при нейробластоме

Несмотря на злокачественный характер поражения нервной системы, при раннем выявлении опухолевого очага и комплексности проводимого лечения прогноз нейробластомы может быть вполне благоприятным. Известны случаи перерождения новообразования в доброкачественную опухоль. Огромное значение имеет возраст человека.

Прогноз при нейробластоме

Так, при нейробластоме головного мозга у взрослых процент пятилетней выживаемости не достигает и 10%, тогда как 85–90% новорожденных детей имеют все шансы на выздоровление, если болезнь выявлена на стадии IVS. При 2–3-й стадии поражения клеток шансы на пятилетнюю выживаемость составляют 70–80%. Самый неблагоприятный прогноз у детей с 4А – 4Б стадией болезни: они живут не более года после подтверждения нейробластомы.

Осложнения до лечения опухоли

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

  • метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
  • параличи вследствие поражения спинного мозга;
  • выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

Классификация

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

Классификация
Классификация
  • 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
  • 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
  • 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
  • 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
  • 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.
Классификация
Классификация

Классификация

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание

, которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет

. То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

  • агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
  • внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
  • трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс

. При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Особенности нейробластомы надпочечников

Клетки, из которых развивается эта опухоль, относятся к предшественникам нейронов симпатического отдела нервной системы. Они являются зародышевой тканью и называются нейробластами. Новообразование считается злокачественным и недифференцированным, то есть наиболее агрессивным по течению.

Нейробластома рано дает ближние и отдаленные метастазы, распространяясь по кровеносным и лимфатическим сосудам. У большинства пациентов на момент выявления уже поражены лимфоузлы, кости и костный мозг. Реже встречается переход клеток в печень, почки и ткани головного мозга.

Тем не менее у этой опухоли имеется уникальная особенность – под влиянием неизвестных факторов она может становиться дифференцированной. В таком случае нейробластома трансформируется в доброкачественное новообразование, приобретая черты ганглионевромы. Она также может иметь и смешанное строение.

Особенности нейробластомы надпочечников

Часть пациентов способны полностью избавиться от нейробластомы без лечения или при низких дозах химиопрепаратов даже при наличии метастазирования. Этим опухоль отличается от все остальных новообразований человеческого организма.

Рекомендуем прочитать статью об андростероме надпочечников. Из нее вы узнаете о причина появления опухоли, симптомах у женщин и мужчин, а также о диагностике и лечении андростеромы надпочечников. А здесь подробнее о гормоне дофамин.

Используемые источники:

  • -nadpochechnika/
  • -u-detej-priciny-vozniknovenia-i-podhody-k-terapii/
  • -nadpochechnika/
  • -u-rebenka-simptomyi-prognoz-lechenie
PAPATOR - медицинский журнал о здоровье