Кортикальная дисплазия фокальная эпилепсия что это такое

а — Т1-ВИ, сагиттальная плоскость. Агирия затылочной доли. Извилины теменной доли утолщены, широкие.

Роль белого вещества

Серое вещество и белое вещество головного мозга человеческой ЦНС обладают различной цветовой интенсивностью, которая обуславливается белым цветом миелина, а его формирование происходит из нейронных отростков. Находится внутри головного мозга и окружается серым веществом, а в спинномозговом отделе располагается снаружи от данного компонента. Нейронные отростки белого вещества включают в себя:

  1. Чувствительные нервы, состоящие из дендритов, которые проводят импульс из рецепторов прямо в ЦНС
  2. Двигательные нервы, состоящие из аксонов. Проводят необходимый импульс из ЦНС в двигательные органы, главным образом это в мышцы
  3. Смешанные нервы, состоящие как из дендритов, так и из аксонов. Проведение импульса производится в обоих направлениях

Белое вещество представляется группой миелинизированных волокон. Восходящие волокна выполняют проводниковый путь от нервных клеток спинномозгового отдела и далее в большой мозг, а нисходящие выполняют передачу информации.

Роль белого вещества

Белое вещество двух половинок спинного мозга связывается соединяющей тканью (спайками):

  • Наружной, которая располагается под восходящими путями
  • Внутренней, расположенной вблизи, отвечающих за движение столбов серого компонента

Общие сведения

Аномалии развития головного мозга — пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода , они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение — приоритетными вопросами современной неврологии , неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Общие сведения

МРТ при эпилепсии: фокальная кортикальная дисплазия

Если у Вашего ребенка обнаружили эпилепсию, необходимо сделать МРТ головного мозга, чтобы исключить изменения структуры мозговой ткани, которые являются причиной эпилепсии.

Одна из таких причин – это фокальная (очаговая) кортикальная (корковая) дисплазия, или ФКД – участок неправильно развитой коры мозга, который вызывает патологическую электрическую активность коры. Для выявления фокальной кортикальной дисплазии необходимо выполнять МРТ на высокопольном томографе. При записи на МРТ нужно уточнить, проводится ли в центре сканирование по специальным эпилептическим протоколам. Эти протоколы включают в себя выполнение срезов толщиной 1-2 мм, которые позволяют детально выявить даже минимальные изменения мозговых структур.

К сожалению, многие рентгенологи, работающие на МРТ, плохо знакомы с диагностикой ФКД, а некоторые даже никогда не слышали этот диагноз. Часто ФКД просматривается врачами, и детям ставят другой, неправильный диагноз, например опухоль мозга, глиоз, либо в заключение выносится «норма».

Чтобы разобраться в проблеме яснее, рассмотрим основные МРТ-признаки фокальной кортикальной дисплазии (ФКД).

1. Изменения формы и размеров коры – локальное утолщение коры, нарушение хода извилины, смазанная граница между серым и белым веществом, локальная атрофия/гипоплазия коры 2. Повышение МР-сигнала на Т2 и FLAIR от коры и/или близлежащего белого вещества.

МРТ при эпилепсии: фокальная кортикальная дисплазия

МРТ головного мозга – фокальная кортикальная дисплазия. Локальное повышение МР-сигнала от коры левой затылочной доли, утолщение коры, сглаженность границы серого и белого вещества. Эти МРТ-признаки могут быть пропущены без достаточного владения темой.

Читайте также:  Вакцинопрофилактика необходима: как избежать миелита спинного мозга

Если Ваш врач сомневается в том, есть ли у ребенка ФКД, необходимо найти специалиста, который поможет правильно интерпретировать снимки МРТ. Ведь от этого решения зависит лечение эпилепсии – при подтвержденной ФКД приступы успешно лечатся с помощью операции.

Использованные источники:

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :  Зпрр эпилепсия лечение  Эпилепсия упражнения  Припадок эпилепсии лечение  Эпилептологи лечение эпилепсии

Виды аномалий развития головного мозга

Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле — пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому. В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия — уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное его недоразвитием. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении. При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия — увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Агирия (гладкий мозг, лиссэнцефалия) — недоразвитие извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Читайте также:  Кластерная головная боль: симптомы, причины, лечение

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела . Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение — височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии — скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их главное отличие от туберозного склероза — отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Патогенез

Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии. Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т. д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Лечение легкой степени порока

Терапия в основном направлена на снижение симптомов. При врожденном пороке развития головного мозга (по МКБ-10 присвоен код Q04) ребенок должен наблюдаться у педиатра, неонатолога, невролога и эпилептолога. Если имеется судорожный синдром, то необходимо назначать антиконвульсантную терапию. Большая часть аномалий мозга сопровождается развитием эпилепсии.

Если у ребенка легкая степени порока развития головного мозга (по МКБ-10 код – Q04), то проводится нейропсихологическая коррекция. Врачи рекомендуют ребенку заниматься с психологом, посещать арт-терапию. Детей нужно отдавать в специализированные школы. Если проводить подобные методы терапии, то ребенок сможет обслуживать себя сам. Также это снизит уровень олигофрении и поможет ребенку адаптироваться в обществе.

Большинство нозологических форм обнаруживается вначале по клиническим проявлениям. Легкое течение, гипотонические сокращения мускулатуры провоцируют судорожный синдром у детей первого года жизни.

Лечение легкой степени порока

Исключить гипоксические и травматологические проявления позволяют инструментальные способы диагностики – УЗИ, нейросонография, МРТ и КТ. Процедур достаточно для выявления аномалий развития, кист, гетеротопических участков.

Читайте также:  Стадии опухоли мозжечка: особенности их классификации

Электроэнцефалография обнаруживает зоны повышенной церебральной активности при присутствии судорожных подергиваний мышц. Врожденные виды требуют генетической диагностики для исследования ДНК, определения мутаций хромосомного аппарата.

Анэцефалия

Диагностика должна осуществляться при дородовом УЗИ или МР-исследовании.

Гидранэнцефалия. Сформированы части мозга, питающиеся ЗМА (задние части височных долей, затылочные доли, таламус и инфратенториальные структуры. Отсутствуют части мозга, питающиеся из бассейна ВСА (ПМА, СМА), их место занимает огромный ликворный коллектор. Причина — окклюзия ВСА в эмбриональном периоде.

Голопрозэнцефалия. Неполное разделение правой и левой церебральных гемисфер. Выделяют основные формы:

1. Лобарная. Отсутствует или недоразвит фалькс, отсутствует прозрачная перегородка., боковые желудочки соединены между собой, мозолистое тело также отсутствует.

2. Семилобарная. III и боковые желудочки формируют единую срединную гигантскую желудочковую полость – диэнцефальную кисту. Мальформации лица.

3. Алобарная. Мозг содержит одну огромную полость. Нет мозолистого тела, фалькса, нет обонятельных луковиц и трактов. Обязательна грубые мальформации лица — циклопизм, отсутствие костей носа, сошника, клиновидной кости.

Септооптическая дисплазия. Сочетание гипоплазии зрительных нервов (нарушение остроты зрения), отсутствие прозрачной перегородки, атрофия зрительных нервов на МР-томограммах в корональной плоскости с использованием жироподавления.

Шизэнцефалия. Это врожденная расщелина, идущая вдоль первичных щелей мозга (латеральная, центральная) до бокового желудочка. Разделяют на два типа: с открытыми краями и с закрытыми краями (открытые губки, закрытые губки). По краям расщелины видно серое вещество (гетеротопия серого вещества), этим отличается от порэнцефалии. МРТ является методом выбора.

Аномалии нейрональной миграции.

Гетеротопия. Это скопление клеток серого вещества в необычных для них местах, связанное с задержкой радиальной миграции нейронов. Возникает от 7 до 16 недель гестации, когда осуществляется миграция нейробластов из перивентрикулярного региона в сторону мягкой мозговой оболочки. Почти все пациенты с гетеротопией страдают эпилепсией и нарушением развития. Различают гетеротопию фокальную (узловую), лентовидную (диффузную). Наиболее типичное место гетеротопии – субэпендимарный регион, где она носит типичную узловую форму. В отличие от туберозного склероза узелки гетеротопии имеют характеристики серого вещества, а при туберозном склерозе – участки белого вещества. Хорошо дифференцируется на Т2-ВИ.

В отличие от опухолей нет зоны перифокального отека, участки изоинтенсивны серому веществу, не накапливают контрастное вещество. Узелки могут содержать сосуды и ликвор, напоминая опухоль. Лентовидная гетеротопия может иметь масс-эффект.

Пахигирия . Это короткие, широкие и жирные извилины. (short, broad and fat). Если борозды не формируются вообще, получается гладкая поверхность мозга, и это состояние именуется агирией или лиссэнцефалией. Характерен высокоинтенсивный кортикальный ободок за счет ламинарного некроза. Сильвиевы щели не развиты. Высокий риск пахигирии имеют пациенты с врожденной цитомегаловирусной инфекцией.

Полимикрогирия (мелкие дезорганизованные кортикальные извилины) на МРТ трудно отличить от пахигирии, но отличается толщина коры: при полимикрогирии 5-7 мм, при пахигирии больше 8 мм.

Мегалэнцефалия. Это отчетливое увеличение всей или части церебральной гемисферы. На пораженной стороне обычно выявляется полимикрогирия, агирия, Расширенная зона коры, дилатация ипсилатерального желудочка с удлинением и выпрямлением переднего рога, нарушенная миелинизация. Клинически выявляются судороги, гемиплегии, нарушения развития и необычная конфигурация черепа.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье