Идиопатическая торсионная дистония кривошея что это симптомы

Спастическая кривошея, цервикальная дистония — дистоническое заболевание, вид кривошеи, в которой неправильное положение головы вызвано патологическим напряжением мышц шеи.

Источники возникновения

В настоящее время про факторы появления профессионального графоспазма мало, что известно. Вторичная стадия неблагоприятного процесса описывается, как неврологический синдром, который может проявиться при расстройствах ЦНС или ПНС. Выделяют два этиоварианта:

  • Первичный — формирующийся при полном отсутствии причины неврологического характера (форма относится исключительно к заболеванию на профессиональной почве). Главным этиологическим источником выступает регулярная монотонная нагрузка моторной функции. Провокатором, зачастую, выступает стресс или психоэмоциональное потрясение. К группе риска врачи относят особей с повышенной степенью раздражительности, сверхэмоциональности, самолюбия, мнительности или тревожности. Первичная форма писчего спазма вызывает последствия в виде развития синдрома Брике (психологического нарушения). Дисграфию могут спровоцировать опорно-двигательные аномалии.
  • Вторичный — образуется вследствие расстройства регуляции мышечного тонуса нервного плана в результате поражения ЦНС или периферических нервов. Возникает вместе с гиперкинезами в ходе дисфункции экстрапирамидного отдела, выступает симптомом торсионной дистонии или болезни Галлервордена-Шпатца. Поражение нервов кисти при периферическом неврите, радикулите в области шеи, плексите вызывает судороги.

ХОРЕЯ

Хореический гиперкинез представляет собой непроизвольные насильственные нерегулярные быстрые движения. Его картина предопределяется числом вовлеченных мышц лица, туловища, конечностей. В то же время, такие иногда достаточно сложные гиперкинезы никогда не превращаются в целенаправленные координированные движения, хотя внешне иногда напоминают сознательные гримасы или кривляния.

4.1. Хорея Гантингтона

Прогрессирующее наследственное заболевание нервной системы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Начинается, как правило, на 4-м десятке жизни и медленно прогрессирует. Морфологическим субстратом является атрофия коры лобной и теменной долей, базальных ганглиев (особенно полосатого тела). Биохимическим субстратом болезни является снижение уровня ГАМК и фермента, ее синтезирующего, — глутаматдекарбоксилазы, увеличение содержания дофамина и повышение активности тирозингидроксилазы, а по мере прогрессирования заболевания — снижение активности холинергических систем.

Хореический гиперкинез постепенно приобретает генерализованный характер, клиническая картина которого разворачивается на фоне снижения мышечного тонуса. По мере прогрессирования заболевания присоединяется деменция, переходящая в дементную эйфорию. При юношеской форме на первый план может выступать акинетико-ригидный синдром, осложняющий дифференциальную диагностику (торзионная дистония, паркинсонизм, гепатоцеребральная дистрофия).

4.2. Симптоматические формы хореи (гемихореи)

Наблюдаются при многочисленных заболеваниях, сопровождающихся поражением полосатого тела: ревматизме, системной красной волчанке, хронической ишемии мозга, черепно-мозговой травме, энцефалитах, нейроинтоксикациях, при лечении ДОФА-содержащими средствами и нейролептиками.

Как самостоятельные формы описаны врожденная хорея при вовлечении подкорковых ядер в перинатальном периоде, малая хорея Сиденгама у детей как церебральное осложнение ревматизма, хорея беременных во II или III триместре (токсикоз? нераспознанный ревматизм?) и сенильная хорея.

Сенильная хорея наблюдается в пожилом возрасте на фоне дисциркуляторной энцефалопатии. В отличие от хореи Гантингтона она не является наследственным заболеванием и для нее не характерно медленно прогрессирующее усугубление симптоматики хореи и деменции.

Способы лечения (консервативные и оперативные методики)

Как правило, лечение рассматриваемой патологии направляется на устранение возможных причин возникновения болезни, а также на скорейшее устранение неприятной симптоматики мышечных спазмов. Лечение всегда комплексное, включающее медикаментозную терапию, физиотерапию, а иногда и оперативные действия.

При легких формах патологии пациентам могут назначаться:

К сожалению, медикаментозное лечение далеко не всегда дает желаемый эффект. Тогда пациенту могут рекомендовать для лечения недуга методику нейростимуляции или полноценное оперативное лечение. Методика нейростимуляции считается малоинвазивной нейрохирургической операцией, позволяющей воздействовать сугубо на определенные нервные структуры головного мозга.

Полноценное же оперативное лечение проблемы обычно подразумевает разрушение пораженных патологией подкорковых структур.

Такое лечение может проводиться с помощью стереотаксических методик или методики радикотомии. Среди основных показаний для использования радикального лечения медики называют:

  • неэффективность первичной фармакотерапии;
  • неуклонный, быстрый прогресс патологии;
  • развитие генерализованной формы торсионной дистонии.

В заключение, важно заметить, чем ранее патология обнаруживается, чем раньше назначается ее квалифицированное лечение – тем больше шансов у пациента успешно справиться с болезнью.

К сожалению, самолечение (или отказ от эффективного лечения) при рассмотренной патологии ведет только к усугублению недуга, его прогрессу и самым серьезным осложнениям!

Нарушение тонуса мышц неврологического характера называется торсионной дистонией. Это заболевание может развиться при нарушениях и поражениях ядер головного мозга.

При влиянии определенных факторов мозг перестает нормально функционировать, из-за чего могут происходить непроизвольные и бессознательные сокращения групп мышц, при этом человек вынужден неосознанно принимать определенную позу.

Торсионная дистония довольно редкое заболевание, на 100 человек приходится 3 человека. Чаще всего это заболевание имеет начало в молодом возрасте до 20 лет. С процессом взросления болезнь может прогрессировать, переходя из одной стадии в другую.

Классификация

Торсионная дистония — распространенное заболевание, получило отражение во Всемирной классификации болезней, по МКБ-10 имеет шифр G20-G26.

В современной медицине принято выделять градацию болезни по различным принципам.

По возрастным особенностям:

  • младенческая группа — до 2 лет;
  • детская группа — 3–12 лет;
  • подростковая — 13–20 лет;
  • дистония раннего возраста — 21–40 лет;
  • дистония старшего возраста — после 40 лет.

По анатомическому распределению выделяют такие типы дистонии:

  • фокальная — захватывается определенный участок тела (голова, шея, мышцы лица, туловища, верхние и нижние конечности, голосовые связки);
  • сегментарная форма — характерно вовлечение двух и более смежных частей тела (голова и шея, шея и рука);
  • мультифокальная — вовлекается больше двух несмежных частей тела (лицо и нога, рука и нога);
  • генерализованная — проявляется вовлечением обеих ног или туловища, одной нижней конечности и туловища;
  • гемидистония — в процесс вовлекаются мышцы половины туловища, лица и шеи, что часто указывает на вторичность.

По патологоанатомическому принципу:

  • с дегенерацией, когда наблюдается исчезновение определенных функциональных особенностей мышечной системы и группы мышц;
  • без дегенерации — повреждения носят статический характер.

По этиологическим критериям:

  1. Первичные. Диагностируются, когда скручивание мышц будет единственной симптоматикой. Возникают по генетической причине. Выделяется две формы: локальная и генерализованная (неконтролируемые тонические сокращения мышц всего тела).
  2. Дистония-плюс. В эту группу входят случаи с выраженным дистоническим синдромом, который дополнен сопутствующими признаками (пароксизмом или миоклонией), но без вырождения.
  3. Нейродегенеративные. Наследственные заболевания (болезнь Вильсона и другие) с прогрессирующим процессом дегенерации.
  4. Вторичные. Характеризуются внезапно возникшим состоянием с установленной причиной, вырождение функций отсутствует.

Генетическая классификация включает большое количество генных мутаций и имеет наследственный характер, передается по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Эта форма имеет второе название — идиопатическая торсионная дистония, свойственно медленное прогрессирование.

На этапе диагностирования врачом осуществляется дифференциация заболевания, выяснение его разновидности и степени тяжести.

Классификация

1. Идиопатическая (первичная) дистония.

2. Вторичная (симптоматическая) дистония.

1. Генерализованная форма.

2. Локальная или фокальная форма.

3. Сегментарная форма.

4. Односторонняя – гемидистония.

5. Мультифокальная форма.

Фокальная форма характеризуется тоническими спазмами отдельных мышц. К фокальным формам относятся: идиопатический блефароспазм — смыкание век, вызванное тоническим спазмом круговой мышцы глаза; оромандибулярная дистония — сокращение мышц жевательной группы, языка, щек и рта; спастическая дисфагия — затруднение или невозможность глотания;

Мультифокальная форма — представляет собой различные комбинации фокальных форм.

Сегментарная форма — непроизвольное сокращение нескольких рядом расположенных мышечных групп.

Гемидистония — непроизвольное тоническое сокращение охватывает мышцы половины туловища.

Генерализованная форма — неконтролируемые тонические сокращения, охватывающие практически все мышцы тела.

Электростимуляция подкорковых структур

Электростимуляция продуктовых структур – новая методика, подразумевающая, что в место, ответственное за болезненную импульсацию, вживляются электроды, вырабатывающие электрические разряды. Такие сигналы подавляют активность воспаленного участка мозга.

Хирургическое вмешательство также проводится с применением методики стереотаксичекого наведения. После выявления координат расположения структуры мишени врач проводит оперативный доступ под интраоперационное ренгенологическое обследование, фиксирует электроды в подкорковых участках.

Электростимуляция подкорковых структур

Нейростимулятор, вырабатывающий импульсы, выполнен в виде маленького устройства, которое вживляется в подкожно-жировую клетчатку в районе под ключицей. После хирургического вмешательства в мозг больного передаются электрические разряды. Человек самостоятельно может контролировать функционирование нейростимулятора с учетом самочувствия.

Читайте также:  Стоимость проживания в доме престарелых в Ростове-на-Дону

При хирургическом лечении проводятся разрушительные стереотаксические процедуры, направленные на деформацию мозговых структур, в которых возникают болезненные импульсы. Изначально на голове у больного фиксируется стереотаксическая рама. Потом проводится КТ или МРТ.

Электростимуляция подкорковых структур

После этого при помощи специальных расчетов с применением томограммы и стереотаксических ориентиров определяются координаты структуры мишени. Врач выполняет доступ к необходимому отделу ЦНС и отсекает проблемные участки мозга разными методами.

Профилактика

Первичную дистонию предотвратить невозможно, хотя учёные активно ищут возможные способы профилактики. Например, проводятся генетические исследования с целью получения новой информации о наследуемых формах дистонии.

Следование привычкам здорового образа жизни и принятие мер для предотвращения инсульта, избежания вредных лекарств и токсинов — может помочь предупредить вторичные формы дистонии.

Многие виды дистонии влияют на подвижность, осанку, равновесие, выносливость и способность выполнять повседневные задачи. В настоящее время не существует действенных методов профилактики заболевания или средств, замедляющих прогрессирование патологии. Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным методом симптоматического лечения очаговых дистоний.

Прогноз при наследственной торсионной дистонии неблагоприятный. Болезнь будет медленно прогрессировать в течение многих лет.

В отсутствии лечения примерно к сорок годам развиваются интеркуррентные заболевания, которые и приводят к смерти.

Если торсионная дистония является следствием другого заболевания (напр., рака мозга), то прогноз зависит от течения этого заболевания.

Если в семье у ребёнка появляются симптомы торсионной дистонии, в дальнейшем от деторождения следует отказаться. Так же для профилактики следует употреблять витамины группы В.

Существуют продукты питания, содержащие в больших количествах витамины группы В, в особенности В1 и В6, необходимые для нормальной работы нервной системы. Это бобовые, грецкие орехи, гречка, кукуруза, говядина, капуста, яйца.

Таким образом, торсионная дистония – болезнь, при которой непроизвольно сокращаются мышцы туловища, шеи и конечностей, закручивая тело вокруг своей оси. Причина заболевания – нарушения в работе определенных участков головного мозга. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Для лечения заболевания применяется комплекс мер, включающий упражнения, приём медикаментов и хирургическое вмешательство.

Содержание

  • 1 Что такое кривошея. Признаки и виды кривошеи
  • 2 Причины возникновения
  • 3 Что такое кривошея. Признаки и виды кривошеи
  • 4 Стадии болезни
  • 5 Понятие мышечной дистонии у взрослых и детей
  • 6 Причины развития болезни у взрослых
  • 7 Типы и симптомы спастической кривошеи
  • 8 Причины спастической кривошеи, факторы риска, диагностика
  • 9 Лечение торсионной дистонии
    • 9.1 Ботулинотерапия
    • 9.2 Лечебная физкультура
    • 9.3 Массаж
    • 9.4 Физиотерапия
  • 10 Прогноз и возможные осложнения
  • 11 Профилактика

В ПРОДОЛЖЕНИЕ ТЕМЫ:

  1. Вегето сосудстая дистония что это такое простыми словами диагноз в медицине лечение и симптомы у мужчин и женщин
  2. Атеросклероз сосудов нижних конечностей — симптомы и лечение
  3. Атеросклероз сонных артерий — что это такое, симптомы и лечение
  4. Пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией: симптомы и лечение

Как лечить торсионную дистонию?

Лечение болезни консервативное и оперативное. Принимают Циклодол, Артан, Норакин, Динезин, Тропацин, малые дозы а-ДОФА в сочетании с транквилизаторами (Элениумом, Седуксеном), витамины группы В; проводят курсы лечебной гимнастики, водолечение. В поздних стадиях торсионной дистонии при дефектах суставов и мышечных контрактурах иногда применяют ортопедические операции. При торсионно-дистонических синдромах терапия направлена на основное заболевание, по показаниям назначают симптоматические средства.

Хирургическое удаление торсионной дистонии

Оперативное лечение (стереотаксические операции) применяют в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и лишает больного трудоспособности и возможности самообслуживания. Противопоказаны операции при кахексии, тяжелых заболеваниях внутренних органов, болезни крови. Большая длительность и тяжесть торсионной дистонии в поздних стадиях не относятся к противопоказаниям.

Стереотаксические операции на базальных ядрах мозга основываются на деструкции одной или двух подкорковых структур, что обусловливает разрыв патологической цепи, по которой циркулируют импульсы, вызывающие гиперкинезы и дефекты мышечного тонуса. Раньше с этой целью совершали деструкцию медиального членика бледного шара, что давало положительный эффект приблизительно у половины больных.

В 1960-х гг. оперативное лечение болезни начали производить путем таламотомии деструкции вентрального ядра таламуса, к которому конвергируют пути, соединяющие необходимые звенья экстрапирамидной системы. Теперь с целью повышения эффективности лечения осуществляют комбинированную деструкцию вентролатерального ядра таламуса и субталамической области, благодаря которому более чем у 80% больных наблюдается стойкое и значительное улучшение состояния.

Читайте также:  Амиотрофический боковой склероз: что это такое, симптомы, лечение

При локальной форме торсионной дистонии деструкцию базальных ядер головного мозга осуществляют на стороне, противоположной той стороне тела, на которой имеются нарушения мышечного тонуса и гиперкинезы. При генерализованной форме торсионной дистонии производят обычно две операции с интервалом между ними примерно в 6–8 месяцев.

При выраженных гиперкинезах операцию делают под наркозом, реже (в более легких случаях) используют местную анестезию.

Прогноз лечения и профилактика торсионной дистонии

Прогноз неблагоприятный. В поздней стадии больные часто погибают от интеркуррентных заболеваний. После стереопатических операций гиперкинезы и мышечная ригидность в основном уменьшается или исчезает.

В результате больные могут ходить и обслуживать себя, выполнять многие необходимые действия. По данным Э. Н. Канделя, у 66% больных на протяжении многих лет после операции результат оставался хорошим или оценивался как значительное улучшение.

Профилактика торсионной дистонии

Семья больного должна быть под наблюдением медико-генетической консультации. Родителям ребенка, больного торсионной дистонией, советуют отказаться от дальнейшего деторождения.

Что такое торсионная дистония

Что такое торсионная дистония?

Патология невралгического характера, влекущая за собой нарушение мышечного тонуса, бессознательные, непроизвольные сокращения мышц, заставляя человека принимать неестественные позы, в медицине называется торсионная дистония. Заболевание крайне редкое, но тяжелое, мучительное, болезненное, требует к себе особого внимания медиков.

Статистика подтверждает, что только трое из ста сталкиваются с патологией в реальности, причем чаще всего в молодом возрасте. С годами, взрослея, заболевание прогрессирует, меняя стадии, симптомы. Поражая часть мышц, у больных наблюдается самопроизвольное смыкание век, сокращение лицевых мышц (щек, губ, подбородка). Затрудняется глотание, речь. В зависимости от того, что поражает торсионная дистония, отличают несколько форм заболевания:

  • локальная. Происходит частичное поражение мышц (рук, лица, ног, шеи);
  • сегментная. Спазм охватывает близко расположенную группу мышц;
  • генерализованная форма. Поражаются одновременно мышцы спины, таза, рук, ног, туловища.

Локализуясь в том или ином месте, болезнь провоцирует сильные боли. Интенсивность болевого спазма зависит от места поражения мышц. Нередко она из одной формы плавно перетекает в другую, поражая все большую часть мышц, при таких приступах человека будто разламывает, распирает в разные стороны, по круговому движению.

Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение

Торсионная дистония – это нервное заболевание, которое проявляется гиперкинезами тонического характера. При этом возникают судороги скручивающего типа и человек приобретает патологические позы. Является одним из вариантов мышечной дистонии (не путать с ВСД) и развивается по причине поражения подкорковых структур головного мозга преимущественно наследственного характера. Данное заболевание является достаточно редким (орфанным), чаще всего встречается у мужчин. Обычно развивается в возрасте около 20 лет и постепенно прогрессирует.

Мышечные спазмы у маленьких детей

Факторами формирования судорог в детском возрасте могут быть не только заболевания, при которых нарушается правильная иннервация и кровоснабжение мышц (эпилепсия, неврологические патологии, лихорадка при инфекционных болезнях, изменение метаболизма). Все органы и ткани организма малыша постоянно и интенсивно растут, что может стать причиной несоответствия роста и регуляции. Кроме того, мышцы может свести во время сна, когда нога или ручка ребенка длительно находится в неудобном или вынужденном положении. Другими частыми причинами становятся ситуации, когда не хватает витаминов и микроэлементов, когда у ребенка диагностировано плоскостопие.

Мышечные спазмы у детей возможны в различных ситуациях

Во время мышечного спазма ребенок просыпается, начинает беспокоиться и плакать, так как может испытывать достаточно болезненные ощущения. Родители должны успокоить малыша, придать его конечности естественное и удобное положение, сделать легкий массаж. Если причина явления кроется в гиповитаминозе или плоскостопии, то необходимо начать соответствующую терапию. Врач должен будет назначить курсы витаминов, микроэлементов, начать лечение плоскостопия.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье