Виды джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия может быть трех видов. Двигательное моторное заболевание возникает при возбуждении мозговой центральной извилины. Сначала появляются судороги, которые в основном берут начало в мышцах большого пальца руки. Потом подергивания начинают распространяться вверх по руке до плеча, потом от бедра вниз. Реже судороги берут начало с первого пальца ноги. В этом случае они распространяются сначала по ней вверх, затем на руку и лицо. Прекращаются припадки внезапно, так же как и начинаются.

При сенсорном джексоне также происходит возбуждение центральной мозговой извилины. Распространение аналогично моторному виду. Разница заключается в выпадении чувствительности. Происходит ее нарушение. Иногда судороги, возникшие в одном месте, дальше почти не распространяются. Этот приступ считается простым. При этом человек не теряет сознания.

Это происходит именно при джексоновском марше. Сознание при этом утрачивается не всегда, но в большинстве случаев. Особенно если судороги внезапно переходят на другую сторону. Если развивается эпилептический статус, то приступ локализуется только в лицевых мышцах, затрагивая мускулатуру одной конечности, либо судороги начинают появляться одна за другой.

Симптомы эпилепсии у детей

Эпилепсия в детском возрасте имеет собственную симптоматику, в сравнении с эпилепсией взрослого человека. У новорожденного малыша она часто проявляется как простая двигательная активность, что затрудняет диагностику болезни в таком возрасте. Особенно если учитывать, что не все пациенты страдают судорожными припадками, тем более дети, что мешает заподозрить патологический процесс долгое время.

Чтобы понять, какие именно симптомы могут указывать на детскую эпилепсию, важно внимательно следить за состоянием и поведением ребенка. Так, детские ночные кошмары, сопровождаемые частыми истериками, криками, могут указывать на данное заболевание. Дети с эпилепсией могут ходить во сне и не реагировать на разговор с ними. У детей при данном заболевании могут возникать частые и резкие головные боли с тошнотой, рвотой. Также у ребенка могут наблюдаться краткосрочные речевые расстройства, которые выражаются в том, что, не теряя сознания и двигательной активности, ребенок просто не может в какой-то момент сказать ни слова.

Всю вышеназванную симптоматику очень трудно обнаружить. Еще сложнее выявить взаимосвязь ее с эпилепсией, поскольку все это может возникать и у детей без существенных патологий. Однако при слишком частых проявлениях таких симптомов необходимо показать ребенка неврологу. Он поставит диагноз на основе электроэнцефалографии мозга и компьютерной либо магнитно-резонансной томографии.

Чем вызвана болезнь?

Причин эпилепсии в данной ее форме так много, что выявить их можно только после тщательного обследования с применением современной медицинской техники.

Наиболее часто встречающимися причинами эпилепсии считаются:

• Травмы, полученные корой головного мозга после сильных ударов, либо проводившихся ранее операциях.
• Аномалии, обнаруженные в сосудах головного мозга.
• Обнаруженные опухоли, причем, не только в головном мозге, но и других частях тела.
• Воспаление оболочки и вещества костного мозга, или менингоэнцефалит. Болезнь нарушает основные функции коры головного мозга и может стать причиной судорог, ведущих к эпилептическому припадку.
• Врожденные заболевания. У редких индивидов первые припадки происходят еще в детском возрасте, что считается нормальным, так как связанно с наследственностью. По мере взросления количество их и интенсивность значительно снижаются, а к 20-25 годам припадки могут и вовсе исчезнуть, проявившись лишь в пожилом возрасте.

Восстановление речи после инсульта — важная и тяжелая задача. Методики и упражнения подробно изучаются в нашей статье.

Гидроцефалия у новорожденных — тяжелое заболевание, которое поражает мозг младенца. Какие методы лечения болезни существуют?

Как лечить?

Лечение эпилепсии Джексона представляет определенные сложности, поскольку направленность его должна быть не на купирование приступа, а на устранение причины, которая его вызывает. После установления и устранения этиологического фактора, усилия направляются на купирование приступов.

Курс такой терапии составляет приблизительно год, на протяжении этого времени пациент получает препараты, снимающие судорожные приступы (фенобарбитал, дифенин, бензонал, препараты вальпроевой кислоты). Хороший результат получают в результате стимуляции нервус вагус.

Используется также и симптоматическое лечение:

• дегитратационные препараты (фуросемид);
• рассасывающая терапия (алоэ);
• средства для общего укрепления организма.

При отсутствии эффекта от терапии, больному рекомендуется пройти консультацию нейрохирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

Общая характеристика

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами характеризуется парциальными и парциально-комплексными приступами, которые регулярно воспроизводятся каким-либо непосредственным воздействием. Обширную группу составляют рефлекторные приступы.

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка поверхности тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при её деструктивном фокальном поражении.

Фотогенные приступы вызываются мелькающим светом и проявляются малыми, миоклоническими, большими судорожными приступами.

Аудиогенные приступы вызываются внезапными звуками, определенными мелодиями [Ictal…, 2003] и проявляются височными психомоторными, большими судорожными, миоклоническими или тоническими приступами.

Стартл-приступы вызываются внезапным пугающим стимулом и проявляются миоклоническими или короткими тоническими приступами [Alajouanine T., Gastaut H., 1955].

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может быть в пределах нормы, но несколько чаще несет приведенные ниже изменения.

При гаптогеных приступах в межприступный период на ЭЭГ регистрируются фокальные эпилептиформные паттерны в теменно-височной области полушария (иногда в обоих полушариях) противоположного соматической зоне. Во время приступа отмечается появление или активация и генерализация первично фокальной эпилептиформной активности.

При фотогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются фокальные медленные волны, эпилептиформные паттерны в затылочных, теменных или височных областях одного (рис. ) ,иногда обоих полушарий и(или) гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность (рис. ).

При аудиогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ выявляются медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность.

При стартл-приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются билатерально-синхронные вспышки тета-волн, эпилептиформные паттерны в височных, теменных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронный генерализованный разряд, обычно билатерально-синхронной эпилептиформной активности [Зенков Л.Р., 1996; 2001; Atlas…, 2006].

Лечение

Терапию подбирает и проводит врач-невролог совместно с врачом-психиатром. Лечение идиопатической эпилепсии проходит в неврологическом отделении больницы или в поликлинике — амбулаторно.

Лекарственная терапия должна быть длительная и непрерывная, т.е. около 5 лет после последнего приступа, она должна проводиться соответствующими препаратами.

Лечение начинают с доз антикольвунсантов, соответствующих виду приступа. При необходимости терапию проводят несколькими видами лекарств. Комплексно пациенты принимают витамины, биостимуляторы, соблюдают диету.

При неэффективности консервативной терапии приступают к хирургическому лечению. Выделяют резективные операции и функциональные.

Показаниями к резективным видам операций при идиопатической эпилепсии являются подтвержденный диагноз лекарственно устойчивой эпилепсии и визуализация патогенных очагов в мозге.

Функциональные операции — паллиативные. Показания к таким видам операций — невозможность резективных хирургических вмешательств при резистентной эпилепсии и высокий риск осложнений после операции.

Прогрессирование приступов

При прогрессировании джексоновской эпилепсии после приступа часто временно отказывает конечность, которая послужила отправной локальной точкой начавшихся судорог. Продолжительность и выраженность постпароксизмального пареза указывает на начало опухолевого процесса.

Если очаг приступа находится в доминантном мозговом полушарии, то может начаться моторная афазия. Иногда судороги переходят в транзиторный паралич ноги или руки. Во время приступов наблюдаются и другие неврологические симптомы. Они зависят от наличия у человека основных заболеваний.

Медикаментозное лечение эпилепсии.

История лечения эпилепсии начинается с появления солей брома, которые первым применил Чарльз Лекок в 1857 г. С 1912 г. единственными препаратами для купирования эпилептических припадков стали барбитураты. Они были созданы и внедрены в клиническую практику профессором органической химии Берлинской промышленной Академии Адольфом фон Байером в 1863 г. и названы так в честь его жены Барбары. В 1904 г. Эмиль Фишер и Иосиф Меринг открыли соли барбитуровой кислоты (барбитал и фенобарбитал). Барбитал в дальнейшем получил название «веронал» в честь города Верона (Северная Италия), где разыгралась трагедия Ромео и Джульетты — так назывался сонный напиток, который монах дал Джульетте. Начиная с 1938 г., после клинической апробации гидантоинов (фенитоин, дилантин, дифенин), а затем и других противоэпилептических средств (тримидон, триметатион, триметин, 1946г.), примидона (гексамидин, 1952г.), этосуксимида (суксилеп, 1960 г.) появились новые возможности воздействия на эпилептические припадки. С этого времени наступил этап полипрагмазии в лечении эпилепсии, при котором приоритетной стала тактика назначения одновременно нескольких противоэпилептических препаратов (метод «шрапнельного выстрела»). Тенденция к полипрагмазии привела к использованию различных комбинаций противоэпилептических препаратов. Чаще всего комбинировали барбитураты, подавляющие эпилептическую активность на корковом уровне с гидантоинами, действующими на уровне стволовых образований мозга, добавляя к ним стимулирующее вещество с целью уменьшения седативного действия (кофеин, эфедрин, фенамин, стрихнин). Такие лекарственные смеси носили наименования по фамилиям авторов, их предложивших (Серейского, Воробьева, Расина, Кармановой, Бродского). Полипрагмазия как основной метод лечения эпилепсии применялась вплоть до 60–70-х годов ХХ в., т.к. считалось необходимым использовать одновременно несколько противоэпилептических средств (Ремезова Е.С., 1954; Серейский М.Я., 1955; Воробьев С.П., 1958; Ходос Х.Д., 1964; Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., Тец И.С., 1965; Вайнтруб М.Я., 1979 и другие).

В 1964 г. в клиническую практику был введен карбамазепин (финлепсин, тегретол), а в 1967 г. — вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин). Это постепенно изменило представление о преимущественном значении комбинированной терапии для лечения эпилепсии. В результате «золотым стандартом» в лечении эпилепсии в конце 80-х годов прошлого столетия стала монотерапия (использование одного препарата), а политерапия (применение двух и более антиконвульсантов) стала применяться лишь при невозможности адекватной монотерапии.

Стратегия лечения эпилепсии

1. Установление диагноза эпилепсии (анатомо-электро-клинически, т.е. с обязательным использованием, кроме клинического исследования, результатов электроэнцефалограммы и магнитно-резонансной томографии).

2. Выбор АЭП в соответствии с формой эпилепсии и типом припадков.

3. Начало лечения с препарата с наиболее широким терапевтическим диапазоном и минимальной вероятностью осложнений.

4. Доза АЭП должна быть не ниже рекомендуемой терапевтической из расчета мг/кг веса в сут или мг/сут для данного возраста.

5. Начало с монотерапии с доведением дозы до эффективной. Лишь при максимально допустимой дозе при отсутствии положительного эффекта — переход на АЭП второго выбора, желательно последнего поколения (альтернативная монотерапия).

6. При отсутствии эффекта от альтернативной монотерапии — рациональная политерапия (комбинация двух, в крайнем случае, трех АЭП) с обязательным включением АЭП последнего поколения.

7. Регулярность приема АЭП.

8. Продолжительность приема АЭП в зависимости от формы эпилепсии и эффективности лечения.

Выбор антиэпилептического препарата (АЭП) в зависимости от типа эпилептического припадка (в порядке убывания)

Медикаментозное лечение эпилепсии.

История лечения эпилепсии начинается с появления солей брома, которые первым применил Чарльз Лекок в 1857 г. С 1912 г. единственными препаратами для купирования эпилептических припадков стали барбитураты. Они были созданы и внедрены в клиническую практику профессором органической химии Берлинской промышленной Академии Адольфом фон Байером в 1863 г. и названы так в честь его жены Барбары. В 1904 г. Эмиль Фишер и Иосиф Меринг открыли соли барбитуровой кислоты (барбитал и фенобарбитал). Барбитал в дальнейшем получил название «веронал» в честь города Верона (Северная Италия), где разыгралась трагедия Ромео и Джульетты — так назывался сонный напиток, который монах дал Джульетте. Начиная с 1938 г., после клинической апробации гидантоинов (фенитоин, дилантин, дифенин), а затем и других противоэпилептических средств (тримидон, триметатион, триметин, 1946г.), примидона (гексамидин, 1952г.), этосуксимида (суксилеп, 1960 г.) появились новые возможности воздействия на эпилептические припадки. С этого времени наступил этап полипрагмазии в лечении эпилепсии, при котором приоритетной стала тактика назначения одновременно нескольких противоэпилептических препаратов (метод «шрапнельного выстрела»). Тенденция к полипрагмазии привела к использованию различных комбинаций противоэпилептических препаратов. Чаще всего комбинировали барбитураты, подавляющие эпилептическую активность на корковом уровне с гидантоинами, действующими на уровне стволовых образований мозга, добавляя к ним стимулирующее вещество с целью уменьшения седативного действия (кофеин, эфедрин, фенамин, стрихнин). Такие лекарственные смеси носили наименования по фамилиям авторов, их предложивших (Серейского, Воробьева, Расина, Кармановой, Бродского). Полипрагмазия как основной метод лечения эпилепсии применялась вплоть до 60–70-х годов ХХ в., т.к. считалось необходимым использовать одновременно несколько противоэпилептических средств (Ремезова Е.С., 1954; Серейский М.Я., 1955; Воробьев С.П., 1958; Ходос Х.Д., 1964; Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., Тец И.С., 1965; Вайнтруб М.Я., 1979 и другие).

В 1964 г. в клиническую практику был введен карбамазепин (финлепсин, тегретол), а в 1967 г. — вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин). Это постепенно изменило представление о преимущественном значении комбинированной терапии для лечения эпилепсии. В результате «золотым стандартом» в лечении эпилепсии в конце 80-х годов прошлого столетия стала монотерапия (использование одного препарата), а политерапия (применение двух и более антиконвульсантов) стала применяться лишь при невозможности адекватной монотерапии.

Стратегия лечения эпилепсии

1. Установление диагноза эпилепсии (анатомо-электро-клинически, т.е. с обязательным использованием, кроме клинического исследования, результатов электроэнцефалограммы и магнитно-резонансной томографии).

2. Выбор АЭП в соответствии с формой эпилепсии и типом припадков.

3. Начало лечения с препарата с наиболее широким терапевтическим диапазоном и минимальной вероятностью осложнений.

4. Доза АЭП должна быть не ниже рекомендуемой терапевтической из расчета мг/кг веса в сут или мг/сут для данного возраста.

5. Начало с монотерапии с доведением дозы до эффективной. Лишь при максимально допустимой дозе при отсутствии положительного эффекта — переход на АЭП второго выбора, желательно последнего поколения (альтернативная монотерапия).

6. При отсутствии эффекта от альтернативной монотерапии — рациональная политерапия (комбинация двух, в крайнем случае, трех АЭП) с обязательным включением АЭП последнего поколения.

7. Регулярность приема АЭП.

8. Продолжительность приема АЭП в зависимости от формы эпилепсии и эффективности лечения.

Выбор антиэпилептического препарата (АЭП) в зависимости от типа эпилептического припадка (в порядке убывания)

Симптомы джексоновской эпилепсии

В большинстве случаев судороги поражают переднюю часть головного мозга, а после распространяются по телу.

Главным симптомом джексоновской эпилепсии является покалывание в конечностях.

Обычно эпилептические судороги затрагивают определенный участок тела, а после, распространяют далее. Такой симптом получил название – джексоновский марш. Заболевание проявляется в трех видах: сенсорном, двигательном и сенсомоторном.

При моторном течении заболевания, судороги начинаются с большого пальца руки, а после переходят на плечи, лицо и ноги. Прекращаются они внезапно, как и начались, но только в обратном порядке.

Сенсорный вид имеет признаки, аналогичные моторному, но характеризуется нарушением чувствительности (выпадение ее на пораженном участке тела, парестезии).

Иногда джексоновские приступы не распространяются по телу, а затрагивают лишь его участок. Такой приступ является простым, и не приводит к потере сознания.

В основном, эпилептический очаг возникает в определенном участке тела, и судороги повторяются только там. В таком случае, пациенты могут остановить приступ путем сжатия конечности. Чем дальше течение заболевания, тем меньше шансов самостоятельно остановить приступ. После судорог возможен паралич конечности.

Читать: Какие таблетки можно пить от головной боли при грудном вскармливании? Чем дольше и чаще происходит паралич, тем больше вероятность развития опухоли.