Джексоновская эпилепсия: симптомы и лечение

Джексоновская эпилепсия – это разновидность основной болезни. Впервые она была открыта в 1927 г. доктором Браве. Затем тщательно изучена и описана английским доктором Джексоном. Поэтому и получила название по фамилии врача. Такая разновидность эпилепсии не считается опасной, так как не приводит к смертельному исходу.

Виды джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия может быть трех видов. Двигательное моторное заболевание возникает при возбуждении мозговой центральной извилины. Сначала появляются судороги, которые в основном берут начало в мышцах большого пальца руки. Потом подергивания начинают распространяться вверх по руке до плеча, потом от бедра вниз. Реже судороги берут начало с первого пальца ноги. В этом случае они распространяются сначала по ней вверх, затем на руку и лицо. Прекращаются припадки внезапно, так же как и начинаются.

При сенсорном джексоне также происходит возбуждение центральной мозговой извилины. Распространение аналогично моторному виду. Разница заключается в выпадении чувствительности. Происходит ее нарушение. Иногда судороги, возникшие в одном месте, дальше почти не распространяются. Этот приступ считается простым. При этом человек не теряет сознания.

Виды джексоновской эпилепсии

Это происходит именно при джексоновском марше. Сознание при этом утрачивается не всегда, но в большинстве случаев. Особенно если судороги внезапно переходят на другую сторону. Если развивается эпилептический статус, то приступ локализуется только в лицевых мышцах, затрагивая мускулатуру одной конечности, либо судороги начинают появляться одна за другой.

Симптомы эпилепсии у детей

Эпилепсия в детском возрасте имеет собственную симптоматику, в сравнении с эпилепсией взрослого человека. У новорожденного малыша она часто проявляется как простая двигательная активность, что затрудняет диагностику болезни в таком возрасте. Особенно если учитывать, что не все пациенты страдают судорожными припадками, тем более дети, что мешает заподозрить патологический процесс долгое время.

Чтобы понять, какие именно симптомы могут указывать на детскую эпилепсию, важно внимательно следить за состоянием и поведением ребенка. Так, детские ночные кошмары, сопровождаемые частыми истериками, криками, могут указывать на данное заболевание. Дети с эпилепсией могут ходить во сне и не реагировать на разговор с ними. У детей при данном заболевании могут возникать частые и резкие головные боли с тошнотой, рвотой. Также у ребенка могут наблюдаться краткосрочные речевые расстройства, которые выражаются в том, что, не теряя сознания и двигательной активности, ребенок просто не может в какой-то момент сказать ни слова.

Симптомы эпилепсии у детей

Всю вышеназванную симптоматику очень трудно обнаружить. Еще сложнее выявить взаимосвязь ее с эпилепсией, поскольку все это может возникать и у детей без существенных патологий. Однако при слишком частых проявлениях таких симптомов необходимо показать ребенка неврологу. Он поставит диагноз на основе электроэнцефалографии мозга и компьютерной либо магнитно-резонансной томографии.

Чем вызвана болезнь?

Причин эпилепсии в данной ее форме так много, что выявить их можно только после тщательного обследования с применением современной медицинской техники.

Наиболее часто встречающимися причинами эпилепсии считаются:

  • Травмы, полученные корой головного мозга после сильных ударов, либо проводившихся ранее операциях.
  • Аномалии, обнаруженные в сосудах головного мозга.
  • Обнаруженные опухоли, причем, не только в головном мозге, но и других частях тела.
  • Воспаление оболочки и вещества костного мозга, или менингоэнцефалит. Болезнь нарушает основные функции коры головного мозга и может стать причиной судорог, ведущих к эпилептическому припадку.
  • Врожденные заболевания. У редких индивидов первые припадки происходят еще в детском возрасте, что считается нормальным, так как связанно с наследственностью. По мере взросления количество их и интенсивность значительно снижаются, а к 20-25 годам припадки могут и вовсе исчезнуть, проявившись лишь в пожилом возрасте.

Восстановление речи после инсульта — важная и тяжелая задача. Методики и упражнения подробно изучаются в нашей статье.

Гидроцефалия у новорожденных — тяжелое заболевание, которое поражает мозг младенца. Какие методы лечения болезни существуют?

Как лечить?

Лечение эпилепсии Джексона представляет определенные сложности, поскольку направленность его должна быть не на купирование приступа, а на устранение причины, которая его вызывает. После установления и устранения этиологического фактора, усилия направляются на купирование приступов.

Читайте также:  Герпетическая невралгия тройничного нерва лечение

Курс такой терапии составляет приблизительно год, на протяжении этого времени пациент получает препараты, снимающие судорожные приступы (фенобарбитал, дифенин, бензонал, препараты вальпроевой кислоты). Хороший результат получают в результате стимуляции нервус вагус.

Используется также и симптоматическое лечение:

Как лечить?
  • дегитратационные препараты (фуросемид);
  • рассасывающая терапия (алоэ);
  • средства для общего укрепления организма.

При отсутствии эффекта от терапии, больному рекомендуется пройти консультацию нейрохирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

Общая характеристика

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами характеризуется парциальными и парциально-комплексными приступами, которые регулярно воспроизводятся каким-либо непосредственным воздействием. Обширную группу составляют рефлекторные приступы.

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка поверхности тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при её деструктивном фокальном поражении.

Фотогенные приступы вызываются мелькающим светом и проявляются малыми, миоклоническими, большими судорожными приступами.

Аудиогенные приступы вызываются внезапными звуками, определенными мелодиями [Ictal…, 2003] и проявляются височными психомоторными, большими судорожными, миоклоническими или тоническими приступами.

Стартл-приступы вызываются внезапным пугающим стимулом и проявляются миоклоническими или короткими тоническими приступами [Alajouanine T., Gastaut H., 1955].

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может быть в пределах нормы, но несколько чаще несет приведенные ниже изменения.

При гаптогеных приступах в межприступный период на ЭЭГ регистрируются фокальные эпилептиформные паттерны в теменно-височной области полушария (иногда в обоих полушариях) противоположного соматической зоне. Во время приступа отмечается появление или активация и генерализация первично фокальной эпилептиформной активности.

При фотогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются фокальные медленные волны, эпилептиформные паттерны в затылочных, теменных или височных областях одного (рис. ) ,иногда обоих полушарий и(или) гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность (рис. ).

При аудиогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ выявляются медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность.

При стартл-приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются билатерально-синхронные вспышки тета-волн, эпилептиформные паттерны в височных, теменных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронный генерализованный разряд, обычно билатерально-синхронной эпилептиформной активности [Зенков Л.Р., 1996; 2001; Atlas…, 2006].

Лечение

Терапию подбирает и проводит врач-невролог совместно с врачом-психиатром. Лечение идиопатической эпилепсии проходит в неврологическом отделении больницы или в поликлинике — амбулаторно.

Лекарственная терапия должна быть длительная и непрерывная, т.е. около 5 лет после последнего приступа, она должна проводиться соответствующими препаратами.

Лечение начинают с доз антикольвунсантов, соответствующих виду приступа. При необходимости терапию проводят несколькими видами лекарств. Комплексно пациенты принимают витамины, биостимуляторы, соблюдают диету.

При неэффективности консервативной терапии приступают к хирургическому лечению. Выделяют резективные операции и функциональные.

Показаниями к резективным видам операций при идиопатической эпилепсии являются подтвержденный диагноз лекарственно устойчивой эпилепсии и визуализация патогенных очагов в мозге.

Функциональные операции — паллиативные. Показания к таким видам операций — невозможность резективных хирургических вмешательств при резистентной эпилепсии и высокий риск осложнений после операции.

Прогрессирование приступов

При прогрессировании джексоновской эпилепсии после приступа часто временно отказывает конечность, которая послужила отправной локальной точкой начавшихся судорог. Продолжительность и выраженность постпароксизмального пареза указывает на начало опухолевого процесса.

Если очаг приступа находится в доминантном мозговом полушарии, то может начаться моторная афазия. Иногда судороги переходят в транзиторный паралич ноги или руки. Во время приступов наблюдаются и другие неврологические симптомы. Они зависят от наличия у человека основных заболеваний.

Медикаментозное лечение эпилепсии.

История лечения эпилепсии начинается с появления солей брома, которые первым применил Чарльз Лекок в 1857 г. С 1912 г. единственными препаратами для купирования эпилептических припадков стали барбитураты. Они были созданы и внедрены в клиническую практику профессором органической химии Берлинской промышленной Академии Адольфом фон Байером в 1863 г. и названы так в честь его жены Барбары. В 1904 г. Эмиль Фишер и Иосиф Меринг открыли соли барбитуровой кислоты (барбитал и фенобарбитал). Барбитал в дальнейшем получил название «веронал» в честь города Верона (Северная Италия), где разыгралась трагедия Ромео и Джульетты — так назывался сонный напиток, который монах дал Джульетте. Начиная с 1938 г., после клинической апробации гидантоинов (фенитоин, дилантин, дифенин), а затем и других противоэпилептических средств (тримидон, триметатион, триметин, 1946г.), примидона (гексамидин, 1952г.), этосуксимида (суксилеп, 1960 г.) появились новые возможности воздействия на эпилептические припадки. С этого времени наступил этап полипрагмазии в лечении эпилепсии, при котором приоритетной стала тактика назначения одновременно нескольких противоэпилептических препаратов (метод «шрапнельного выстрела»). Тенденция к полипрагмазии привела к использованию различных комбинаций противоэпилептических препаратов. Чаще всего комбинировали барбитураты, подавляющие эпилептическую активность на корковом уровне с гидантоинами, действующими на уровне стволовых образований мозга, добавляя к ним стимулирующее вещество с целью уменьшения седативного действия (кофеин, эфедрин, фенамин, стрихнин). Такие лекарственные смеси носили наименования по фамилиям авторов, их предложивших (Серейского, Воробьева, Расина, Кармановой, Бродского). Полипрагмазия как основной метод лечения эпилепсии применялась вплоть до 60–70-х годов ХХ в., т.к. считалось необходимым использовать одновременно несколько противоэпилептических средств (Ремезова Е.С., 1954; Серейский М.Я., 1955; Воробьев С.П., 1958; Ходос Х.Д., 1964; Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., Тец И.С., 1965; Вайнтруб М.Я., 1979 и другие).

Читайте также:  Отогенный менингит: причины, симптомы, диагностика и лечение

В 1964 г. в клиническую практику был введен карбамазепин (финлепсин, тегретол), а в 1967 г. — вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин). Это постепенно изменило представление о преимущественном значении комбинированной терапии для лечения эпилепсии. В результате «золотым стандартом» в лечении эпилепсии в конце 80-х годов прошлого столетия стала монотерапия (использование одного препарата), а политерапия (применение двух и более антиконвульсантов) стала применяться лишь при невозможности адекватной монотерапии.

Стратегия лечения эпилепсии

1. Установление диагноза эпилепсии (анатомо-электро-клинически, т.е. с обязательным использованием, кроме клинического исследования, результатов электроэнцефалограммы и магнитно-резонансной томографии).

2. Выбор АЭП в соответствии с формой эпилепсии и типом припадков.

3. Начало лечения с препарата с наиболее широким терапевтическим диапазоном и минимальной вероятностью осложнений.

4. Доза АЭП должна быть не ниже рекомендуемой терапевтической из расчета мг/кг веса в сут или мг/сут для данного возраста.

5. Начало с монотерапии с доведением дозы до эффективной. Лишь при максимально допустимой дозе при отсутствии положительного эффекта — переход на АЭП второго выбора, желательно последнего поколения (альтернативная монотерапия).

6. При отсутствии эффекта от альтернативной монотерапии — рациональная политерапия (комбинация двух, в крайнем случае, трех АЭП) с обязательным включением АЭП последнего поколения.

7. Регулярность приема АЭП.

8. Продолжительность приема АЭП в зависимости от формы эпилепсии и эффективности лечения.

Выбор антиэпилептического препарата (АЭП) в зависимости от типа эпилептического припадка (в порядке убывания)

Тип эпилептического припадка

Препараты выбора

Парциальные (простые, сенсорные, с нарушением психических функций, комплексные, с вторичной генерализацией)

1–4. Карбамазепин, окскарбазепин, топирамат, леветирацетам.

5–6. Вальпроаты, ламотриджин

Генерализованные абсансы (типичные, атипичные)

1–2. Вальпроаты, ламотриджин.

3–4. Топирамат, этосуксимид

Тонико-клонические, тонические, клонические

1–6. Вальпроаты, карбамазепин, топирамат, ламотриджин, окскарбазепин, леветирацетам

Миоклонические

1. Вальпроаты.

2. Леветирацетам.

3. Топирамат.

4. Клоназепам

Атонические

1. Вальпроаты.

2–3. Топирамат, ламотриджин.

4. Клоназепам

Вегетативно-висцеральные

1. Клоназепам.

2–3. Карбамазепин, вальпроаты.

4. Топирамат

Медикаментозное лечение эпилепсии.

История лечения эпилепсии начинается с появления солей брома, которые первым применил Чарльз Лекок в 1857 г. С 1912 г. единственными препаратами для купирования эпилептических припадков стали барбитураты. Они были созданы и внедрены в клиническую практику профессором органической химии Берлинской промышленной Академии Адольфом фон Байером в 1863 г. и названы так в честь его жены Барбары. В 1904 г. Эмиль Фишер и Иосиф Меринг открыли соли барбитуровой кислоты (барбитал и фенобарбитал). Барбитал в дальнейшем получил название «веронал» в честь города Верона (Северная Италия), где разыгралась трагедия Ромео и Джульетты — так назывался сонный напиток, который монах дал Джульетте. Начиная с 1938 г., после клинической апробации гидантоинов (фенитоин, дилантин, дифенин), а затем и других противоэпилептических средств (тримидон, триметатион, триметин, 1946г.), примидона (гексамидин, 1952г.), этосуксимида (суксилеп, 1960 г.) появились новые возможности воздействия на эпилептические припадки. С этого времени наступил этап полипрагмазии в лечении эпилепсии, при котором приоритетной стала тактика назначения одновременно нескольких противоэпилептических препаратов (метод «шрапнельного выстрела»). Тенденция к полипрагмазии привела к использованию различных комбинаций противоэпилептических препаратов. Чаще всего комбинировали барбитураты, подавляющие эпилептическую активность на корковом уровне с гидантоинами, действующими на уровне стволовых образований мозга, добавляя к ним стимулирующее вещество с целью уменьшения седативного действия (кофеин, эфедрин, фенамин, стрихнин). Такие лекарственные смеси носили наименования по фамилиям авторов, их предложивших (Серейского, Воробьева, Расина, Кармановой, Бродского). Полипрагмазия как основной метод лечения эпилепсии применялась вплоть до 60–70-х годов ХХ в., т.к. считалось необходимым использовать одновременно несколько противоэпилептических средств (Ремезова Е.С., 1954; Серейский М.Я., 1955; Воробьев С.П., 1958; Ходос Х.Д., 1964; Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., Тец И.С., 1965; Вайнтруб М.Я., 1979 и другие).

Читайте также:  Болит затылок головы и шея: причины, методы лечения

В 1964 г. в клиническую практику был введен карбамазепин (финлепсин, тегретол), а в 1967 г. — вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин). Это постепенно изменило представление о преимущественном значении комбинированной терапии для лечения эпилепсии. В результате «золотым стандартом» в лечении эпилепсии в конце 80-х годов прошлого столетия стала монотерапия (использование одного препарата), а политерапия (применение двух и более антиконвульсантов) стала применяться лишь при невозможности адекватной монотерапии.

Стратегия лечения эпилепсии

1. Установление диагноза эпилепсии (анатомо-электро-клинически, т.е. с обязательным использованием, кроме клинического исследования, результатов электроэнцефалограммы и магнитно-резонансной томографии).

2. Выбор АЭП в соответствии с формой эпилепсии и типом припадков.

3. Начало лечения с препарата с наиболее широким терапевтическим диапазоном и минимальной вероятностью осложнений.

4. Доза АЭП должна быть не ниже рекомендуемой терапевтической из расчета мг/кг веса в сут или мг/сут для данного возраста.

5. Начало с монотерапии с доведением дозы до эффективной. Лишь при максимально допустимой дозе при отсутствии положительного эффекта — переход на АЭП второго выбора, желательно последнего поколения (альтернативная монотерапия).

6. При отсутствии эффекта от альтернативной монотерапии — рациональная политерапия (комбинация двух, в крайнем случае, трех АЭП) с обязательным включением АЭП последнего поколения.

7. Регулярность приема АЭП.

8. Продолжительность приема АЭП в зависимости от формы эпилепсии и эффективности лечения.

Выбор антиэпилептического препарата (АЭП) в зависимости от типа эпилептического припадка (в порядке убывания)

Тип эпилептического припадка

Препараты выбора

Парциальные (простые, сенсорные, с нарушением психических функций, комплексные, с вторичной генерализацией)

1–4. Карбамазепин, окскарбазепин, топирамат, леветирацетам.

5–6. Вальпроаты, ламотриджин

Генерализованные абсансы (типичные, атипичные)

1–2. Вальпроаты, ламотриджин.

3–4. Топирамат, этосуксимид

Тонико-клонические, тонические, клонические

1–6. Вальпроаты, карбамазепин, топирамат, ламотриджин, окскарбазепин, леветирацетам

Миоклонические

1. Вальпроаты.

2. Леветирацетам.

3. Топирамат.

4. Клоназепам

Атонические

1. Вальпроаты.

2–3. Топирамат, ламотриджин.

4. Клоназепам

Вегетативно-висцеральные

1. Клоназепам.

2–3. Карбамазепин, вальпроаты.

4. Топирамат

Симптомы джексоновской эпилепсии

В большинстве случаев судороги поражают переднюю часть головного мозга, а после распространяются по телу.

Главным симптомом джексоновской эпилепсии является покалывание в конечностях.

Обычно эпилептические судороги затрагивают определенный участок тела, а после, распространяют далее. Такой симптом получил название – джексоновский марш. Заболевание проявляется в трех видах: сенсорном, двигательном и сенсомоторном.

При моторном течении заболевания, судороги начинаются с большого пальца руки, а после переходят на плечи, лицо и ноги. Прекращаются они внезапно, как и начались, но только в обратном порядке.

Сенсорный вид имеет признаки, аналогичные моторному, но характеризуется нарушением чувствительности (выпадение ее на пораженном участке тела, парестезии).

Иногда джексоновские приступы не распространяются по телу, а затрагивают лишь его участок. Такой приступ является простым, и не приводит к потере сознания.

В основном, эпилептический очаг возникает в определенном участке тела, и судороги повторяются только там. В таком случае, пациенты могут остановить приступ путем сжатия конечности. Чем дальше течение заболевания, тем меньше шансов самостоятельно остановить приступ. После судорог возможен паралич конечности.

Читать: Какие таблетки можно пить от головной боли при грудном вскармливании? Чем дольше и чаще происходит паралич, тем больше вероятность развития опухоли.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье

Джексоновская эпилепсия: симптомы и лечение

Фокальная эпилепсия (ФЭ) – это одна из форм заболевания, при которой возникновение эпилептических приступов обусловлено наличием в головном мозге четко локализованного и ограниченного очага пароксизмальной активности. Обычно носит вторичный характер, то есть развивается на фоне какой-либо иной патологии.

Общие сведения

К фокальной эпилепсии относятся все виды эпилептических припадков, развитие которых связано с наличием локальной зоны патологической электрической активности нейронов в церебральных структурах.

Эпилептическая активность, начинаясь фокально, в дальнейшем может распространяться по коре головного мозга, что приводит к возникновению у пациента вторично-генерализованного приступа. Это отличает их от пароксизмов с первичной генерализаций, при которой очаг возбуждения имеет исходно диффузный характер.

Отдельно выделяют мультифокальную эпилепсию, характеризующуюся наличием в головном мозге не одного, а сразу нескольких эпилептогенных очагов.

В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю ФЭ приходится 82%. Дебют заболевания в 75% случаев приходится на детский возраст. Чаще всего оно развивается на фоне инфекционного, ишемического или травматического поражения головного мозга, а также врожденных аномалий его развития. На долю вторичной (симптоматической) фокальной эпилепсии приходится 71% случаев.

Виды джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия может быть трех видов. Двигательное моторное заболевание возникает при возбуждении мозговой центральной извилины. Сначала появляются судороги, которые в основном берут начало в мышцах большого пальца руки. Потом подергивания начинают распространяться вверх по руке до плеча, потом от бедра вниз. Реже судороги берут начало с первого пальца ноги. В этом случае они распространяются сначала по ней вверх, затем на руку и лицо. Прекращаются припадки внезапно, так же как и начинаются.

При сенсорном джексоне также происходит возбуждение центральной мозговой извилины. Распространение аналогично моторному виду. Разница заключается в выпадении чувствительности. Происходит ее нарушение. Иногда судороги, возникшие в одном месте, дальше почти не распространяются. Этот приступ считается простым. При этом человек не теряет сознания.

Виды джексоновской эпилепсии

Это происходит именно при джексоновском марше. Сознание при этом утрачивается не всегда, но в большинстве случаев. Особенно если судороги внезапно переходят на другую сторону. Если развивается эпилептический статус, то приступ локализуется только в лицевых мышцах, затрагивая мускулатуру одной конечности, либо судороги начинают появляться одна за другой.

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Общая характеристика

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами — одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся приступами, протекающими преимущественно в виде пароксизмов зрительных нарушений и нередко заканчивающимися мигренозной головной болью. Возраст проявления заболевания варьирует от 1 до 17 лет.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом возникает у детей до 7 лет и характеризуется редкими, преимущественно ночными пароксизмами. Приступ, как правило, начинается с рвоты, тонической девиации глазных яблок в сторону и нарушения сознания. В ряде случаев наблюдается переход в гемиконвульсии или генерализованный тонико-клонический приступ [Panayiotopoulos C., 1989; Engel , 2001; Panayiotopoulos…, 2005]. Продолжительность приступов варьирует от нескольких минут до нескольких часов. У этих больных может наблюдаться статус парциальных приступов [Early-onset…, 1997; Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999].

Доброкачественная затылочная эпилепсия с поздним дебютом проявляется у детей 3–17 лет и характеризуется зрительными феноменами (переходящие нарушения зрения, амавроз, элементарные зрительные галлюцинации (мелькание светящихся предметов, фигур, вспышки света перед глазами), сложные (сценоподобные) галлюцинации) и «незрительными» симптомами (гемиклонические судороги, генерализованные тонико-клонические судороги, автоматизмы, дисфазия, дизестезия, версивные движения). Приступы преимущественно возникают в дневное время и протекают, как правило, при сохранном сознании. В постприступном состоянии может отмечаться диффузная или мигренеподобная головная боль, иногда сопровождающаяся тошнотой и рвотой [Gastaut H., 1992].

Для больных с этой формой эпилепсии характерны нормальный интеллект и нервно-психическое развитие [Panayiotopoulos C.P., 2004;Panayiotopoulos…,2005].

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ характеризуется нормальной основной активностью и наличием высокоамплитудных моно- или билатеральных спайков, острых волн, комплексов «острая-медленная волна», в том числе имеющих морфологию «роландических», или медленных волн в затылочной или задневисочной областях [Loiseau P., 1993]. Характерным является то, что патологические ЭЭГ-паттерны, как правило, появляются при закрытых глазах и исчезают, когда глаза открыты [Зенков Л.Р., 1996].

Читайте также:  Как быстро снять головную боль без лекарств

Затылочная эпилептиформная активность может сочетаться с генерализованными билатеральными комплексами «спайк-волна», «полиспайк-волна» [Gastaut H., Zifkin B.G., 1987; Gastaut H., 1992]. Иногда эпилептиформная активность при этой форме эпилепсии может быть представлена короткими генерализованными разрядами пик-волновых комплексов частотой 3 кол./с, либо имеет локализацию в лобных, центрально-височных центрально-теменно-височных отведениях (рис. 3.3). Также межприступная ЭЭГ может не нести изменений [Мухин К.Ю. и др., 2004; Atlas…, 2006].

Приступная ЭЭГ может характеризоваться унилатеральной медленной активностью, перемежающейся пиками [Demibilek V., Dervent A., 2004; Koutroumanidis M. et. al., 2005; Panayiotopoulos…, 2005].

При затылочной эпилепсии с ранним дебютом ЭЭГ во время приступа представлена высокоамплитудными острыми волнами и медленными комплексами «острая-медленная волна» в одном из задних отведений с последующим диффузным распределением [Vigevano F., Bureau M., 2005].

При затылочной эпилепсии с поздним дебютом на ЭЭГ во время приступа возникает ритмичная быстрая активность в затылочных отведениях с последующим увеличением ее амплитуды и снижением частоты без постприступного замедления [Atlas…, 2006], могут отмечаться генерализованные медленные комплексы «острая-медленная волна [Gastaut H., Zifkin B.G., 1987].

Особенности болезни

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является ее локальное проявление только в одной части тела. И распространение припадков соответственно проекции на мозговую кору центральной извилины. Приступы возникают, когда человек находится в полном сознании. Например, если судорога началась в пальцах левой руки, она начинает распространяться по этой же стороне тела – до плеча, лица и переходит на ногу. Проходит приступ в том же порядке, в котором и распространялся.

При этом отмечается такой факт, что однажды возникшие судороги в определенной части тела будут начинаться именно там же. Период между приступами может быть разным: секунды, минуты или дни.

Причины возникновения и факторы риска

Эпилепсия Джексона до сих пор не изучена окончательно. Врачи называют множество причин ее возникновения.

Среди них наибольшей популярностью отличаются следующие:

  • травма головного мозга;
  • новообразования в любых системах организма;
  • нарушение работы сосудистой сетки;
  • менингит или энцефалит;
  • инфекционные поражения.

Вероятность развития заболевания существенно возрастает, если:

  • ребенок травмирован в процессе родоразрешения;
  • у плода наблюдается гипоксия;
  • будущая роженица страдает от повышенной судорожной готовности мозга;
  • диагностирована недостаточность фетоплацентарного типа.

Первые признаки врожденной формы патологии различимы еще в детском возрасте. Чаще всего они полностью исчезают после окончания пубертатного периода.

Джексоновская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения заболевания Джексона

Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Описание недуга и код по МКБ-10

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также эпилептические синдромы, сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется фокальной. Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.

Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется симптоматической.

Диагностика болезни Джексона

Для того, чтобы поставить окончательный диагноз, невролог направляет больного на полное обследование всего организма, и, соответственно, головного мозга.

Читайте также:  Герпетическая невралгия тройничного нерва лечение

Окончательный диагноз ставится только после рассмотрения результатов всех анализов. Первичный диагноз может быть вынесен по характеру припадков, описываемых пациентом, а также нарушений, вызванных травмами головы или расстройствами чувствительности.

Для того, чтобы отличить заболевание от других форм эпилепсии и неврологических расстройств, в постановке диагноза вместе с неврологом могут участвовать психиатр и эпилептолог.

Такой метод, как электроэнцефалография, применяется для обнаружения разрядов эпилептической активности.

С помощью него можно зарегистрировать фокальные разряды эпиактивности в коре, вызванные светом или звуком.

Также используются следующие методы:

  • ЭЭГ-видеомониторинг;
  • МРТ головного мозга;
  • КТ головного мозга (применяется, если у пациента есть противопоказания к МРТ).

Лечение и первая помощь при приступе

Терапия при джексоновской эпилепсии должна включать следующие составляющие:

  • собственно противоэпилептическую терапию;
  • лечение основного заболевания (без него побороть эпилепсию невозможно).

Обычно антиковульсантное лечение имеет характер монотерапии. В случае комплексного лечения применяют указанные ниже препараты:

  • Фенобарбитал;
  • Примидон;
  • Ламотриджин;
  • Бензоарбитал;
  • вальпроевую кислоту;
  • средства для дегидратации (их назначают параллельно). Сюда относят фуросемид, ацетазоламид, а также гидрохлоротиазид;
  • рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидазу).

Если же эпилепсия развилась из-за опухоли, следует пройти консультацию нейрохирурга, с которым будет обговариваться вариант лечения болезни хирургическим путем.

При неудовлетворенности операцией из-за отсутствия лечебного эффекта может быть назначена фокальная резекция, при которой ответственные за припадки участки мозговой коры просто удаляют.

Следует иметь в виду, что после операции конечность, за активность которой отвечал удаленный участок коры, может перестать работать.

Несмотря на то, что с течением времени мышечная сила в данной конечности может появиться вновь, определенные проявления пареза в ней могут сохраниться до конца жизни.

Официальная медицина не дает гарантии, что эпилептические припадки не возобновятся даже после такого радикального метода (вмешательство в любом случае приводит к формированию рубцов).

Если у больного начался припадок, то его симптомы можно снять с помощью купирования (сжатия или массажа). Такое действие над мышцей необходимо для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение судороги.

Если судорога охватила ногу, то ее тесно сжимают обеими руками или совершают уверенные, но нежные массажные движения. Указанный способ применим для любой части тела.

Негативные последствия

Если начать своевременно лечение фокальной эпилепсии, можно надеяться на благоприятный прогноз. Негативные последствия часто возникают при тяжелых генерализированных припадках. Летальный исход возможен при травмировании во время падения, вследствие остановки дыхания (при спастических изменениях дыхательной мускулатуры), вдыхания крови или слюны изо рта. Продолжительный приступ вызывает увеличение нагрузки на сердечно-сосудистый аппарат, развитие гипоксии мозга, повышая риск наступления комы или смерти.

При беременности

Не стоит пренебрегать походом к врачу и его назначениями, если женщине с хронической эпилепсией удалось забеременеть. В целом патология не оказывает негативное влияние на вынашивание плода, однако приступ может вызвать преждевременное прерывание беременности. Существуют случаи, когда беременность становится пусковым причинным фактором к развитию эпилепсии.

За счет гормональных перестроек и повышения нагрузки на организм возникает манифестация или обострение процессов, находящихся в «спящем» состоянии, включая эпиактивность. В медицине существует такой термин, как «гестационная эпилепсия», при которой припадки развиваются только в период беременности, а после родоразрешения самопроизвольно исчезают.

Негативные последствия

Планируя беременность, многие женщины задаются вопросом: не передастся ли болезнь детям, то есть, имеет ли место наследственная предрасположенность? Конечно, наследственный фактор играет роль в развитии фокальной эпилепсии, но дать 100%-ю гарантию того, что у потомства возникнет болезнь, невозможно.

Терапия патологии в период вынашивания плода назначается в индивидуальном порядке, учитывая особенности развития. Конечно, при беременности многие противосудорожные средства запрещены к использованию, так как они оказывают тератогенное действие. Однако при тяжелой эпилепсии и наличии риска развития генерализированных припадков таковые все же назначают, но в меньшей дозировке, чем для остальных больных.

Во время приема противосудорожных средств грудное вскармливание не оканчивают, так как контакт ребенка с лекарствами произошел еще во внутриутробный период. Если возникает заторможенность, хроническая интоксикация, малыша можно перевести на искусственное вскармливание.

Этиология эпилепсии

Согласно современным представлениям существует три разновидности эпилепсии: идиопатическая, симптоматическая, криптогенная.

1. Идиопатическая, при которой отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. Для нее характерны следующие особенности:

  • Генетическая предрасположенность (высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов
  • Лимитированный возраст дебюта заболевания — начало болезни преимущественно в детском и подростковом возрасте (например, юношеская миоклоническая эпилепсия никогда не дебютирует до 8 лет, а Роландическая эпилепсия – после 13 лет)
  • Отсутствие изменений в неврологическом статусе при рутинном обследовании;
  • Нормальный интеллект;
  • Отсутствие структурных изменений в мозге при нейрорадиологическом исследовании (компьютерной и магнитно-резонансной томографии);
  • Сохранность основного ритма на ЭЭГ;
  • Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в большинстве случаев.
Читайте также:  Виды массажеров для волос: польза массажа головы

Конкордантность по эпилепсии при использовании близнецового метода от 60 до 90% у однояйцевых и от 15 до 35% у двуяйцевых близнецов. Заболеваемость одного из родителей эпилепсией является фактором риска от 2 до 8%.

Возникновение идиопатической формы объясняется только возможной наследственной предрасположенностью, которую в большинстве случаев связывают с геном BF и HLA хромосомы 6.

2. Симптоматическая. Данная этиологическая форма является следствием приобретенных, врожденных, наследственно-обусловленных поражений головного мозга. Первичные очаговые поражения становятся в этих случаях причиной формирования эпилептических очагов и очаговых нейронных разрядов. Возникновение первичного поражения мозга чаще всего наблюдается после черепно-мозговых травм, нейроинфекций, энцефалопатий, острых нарушений мозгового кровообращения.

Нейроинфекции рассматриваются в качестве причины возникновения заболевания почти в половине случаев эпилепсии у детей. Это объясняется тем, что большое количество инфекционных заболеваний в детском возрасте сопровождается или осложняется поражением головного мозга, а также протекает в форме первичных серозных менингитов и менингоэнцефалитов. Эпилепсия развивается после данных заболеваний в ранние сроки, причем их каузальная роль в происхождении эпилепсии подтверждается частым обнаружением у этих детей очаговых атрофий и кист. Подобные очаговые поражения в детском возрасте становятся причиной формирования эпилептического очага и развития припадков, поскольку мозг ребенка отличается склонностью к распространению очаговых нейронных разрядов.

Энцефалопатии представляют собой полиэтиологическую группу заболеваний с диффузным поражением головного мозга. В этиологии энцефалопатий ведущую роль играют многочисленные факторы врожденной предрасположенности. К ним относятся инфекции и интоксикации у матери в период беременности, несовместимость крови по резус-фактору, эндокринные и сердечно-сосудистые нарушения, использование фармакологических препаратов, ионизирующее излучение, и др. К энцефалопатиям часто приводят внутриутробная гипоксия плода, а также нарушения родовой деятельности – преждевременное отхождение околоплодных вод, затяжные или стремительные роды, обвитие пуповиной, неправильное предлежание плода. В результате на фоне энцефалопатий развиваются тяжелые формы симптоматической эпилепсии у детей младенческого и раннего возраста.

Симптоматическая эпилепсия неоднородна и делится на две подгруппы:

  • Эпилепсия как болезнь, развивающаяся на почве перенесенных (завершенныхк моменту начала заболевания) органических поражений головного мозга (черепно-мозговые травмы, инфекции, интоксикации).
  • При наличии активно протекающего прогредиентного церебрального процесса (сосудистые, алкогольные, опухолевые, воспалительные, паразитарные и пр.) эпилептические припадки следует расценивать как эпилептические синдромы с известной этиологией, верифицированные морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, и др.).

3. Криптогенная эпилепсия (при которой причина заболевания остается скрытой, неясной). Очевидно, что по мере развития новых возможностей диагностики эпилепсии (например, нейровизуализации) большинство видов криптогенной эпилепсии будет переведено в разряд симптоматических.

Описанное разделение эпилепсии на 3 формы не означает, что каждый случай болезни относится к одной из указанных групп – можно лишь предполагать вероятную причину заболевания.

Общепринятой остается концепция о «цепном патогенезе эпилепсии» (, 1969), согласно которой неблагоприятная наследственность способствует тому, что вредности перинатального периода приобретают патогенную роль.

 

Методы терапии

Эписиндром исчезает только после устранения его причины. Поэтому необходимо пройти курс терапии основного заболевания. Одновременно проводят симптоматическое лечение эпилептиформного синдрома. Назначают следующие группы препаратов:

  1. Противосудорожные лекарства: «Карбамазепин», «Ламотриджин», «Депакин», «Конвулекс». Эти средства купируют судороги и уменьшают частоту припадков.
  2. Седативные препараты: «Фенибут», «Феназепам», «Элениум», «Атаракс». Эти средства успокаивают очаг возбуждения в головном мозге и расслабляют мышцы.

В качестве дополнительного метода лечения используют фитотерапию. Пациентам рекомендуется принимать отвары из фиалки, липы, пижмы, багульника. Эти лекарственные растения успокаивают центральную нервную систему.

Методы терапии

При эпилептиформном синдроме пациентам показана диета. Из рациона следует исключить острые и соленые блюда, а также ограничить количество углеводов и белков. Такие продукты могут спровоцировать приступ. Рекомендуется уменьшить количество потребляемой жидкости.

В большинстве случаев эписиндром поддается консервативной терапии. Оперативное лечение применяется редко. Нейрохирургические операции проводят только при наличии новообразований в головном мозге.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье