Демиелинизирующая полинейропатия – сложное воспалительное заболевание

Нейропатия — одно из самых неприятных заболеваний нервной системы человека. Аксональная или посттравматическая патология характеризуется поражением нервных путей, отходящих от определенных участков спинного мозга и ответственных за передачу нервного сигнала к определенной конечности.

Особенности течения мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина

Нервно-мышечное заболевание характеризируется прогрессирующим поражением лицевой мускулатуры, плеч и лопаток. Также поражаются мышцы других частей тела, но значительно медленнее и менее выражено. Особенностью течения является несимметричность деструктивного процесса. Зачастую первыми атрофируются мышцы плечевого пояса, постепенно распространяясь на мимическую мускулатуру, приводя к амимичности лица, слабости и невозможности поднять руки.

В отличие от других миодистрофий, при миопатии Ландузи-Дежерина занятия спортом и физические нагрузки не замедляют патологический процесс, а наоборот ускоряют деструкцию мышечной ткани. В дальнейшем отмечается нарушение сердечной деятельности, может произойти потеря зрения и снизиться слух.

Впервые данную миопатию описали французские врачи Ландузи и Дежерин в 1884 году.

Известно, что диагноз является генетически обусловленным, с аутосомно-доминантным типом наследования. У большинства больных обнаруживаются генные мутации, но у некоторых пациентов генетические нарушения не выявляются.

Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина относится к редким патологиям, с частотой заболеваемости 1-1,5 на 100 000 населения. Из-за наследственной предрасположенности она часто выявляется у кровных родственников. Первые симптомы возникают еще в детском возрасте. Пик заболеваемости и выраженности клинических проявления – переходной возраст, период беременности и климактерический период.

Патологию продолжают изучать, но причина возникновения дефекта и развития атрофии не известна. Патогенетического лечения в настоящее время не существует, из-за этого болезнь продолжает относиться к тяжелым заболеваниям. Несмотря на то, что длительное время пациенты остаются трудоспособными и могут самостоятельно себя обслуживать, в большинстве случаев диагноз приводит к их инвалидизации.

Описание

Полинейропатия— множественное поражение периферических нервов.

Заболевание проявляется симметричным снижением силы и чувствительности, а также ухудшением циркуляции крови в пораженной области. Чаще первоначальные симптомы выявляются на стопах, далее болезнь распространяется снизу вверх.

Существует три вида нервных волокон: двигательные, чувствительные и вегетативные. При поражении каждого из них наблюдаются разные симптомы. Так, например, поражение двигательного нерва сопровождается слабостью в мышцах, развитием судорог. Для поражения чувствительного нерва характерны колющие и болезненные ощущения, повышение или снижение чувствительности. При поражении вегетативного нерва наблюдается повышенное потоотделение, снижение половой функции, возникают проблемы с мочеотделением. Также существует смешанная форма поражения, которая включает все вышеперечисленные симптомы.

Каждое нервное волокно состоит из аксонов и миелиновых оболочек, покрывающих их. В том случае, когда поражается миелиновая оболочка, заболевание развивается быстрее. При аксональном поражении процесс протекает медленнее.

Читайте также:  Головокружение после курения. Почему когда куришь, кружится голова

Выделяют три формы заболевания в зависимости от протекания процесса:

  • острая (развивается за 2-4 суток, чаще спровоцирована сильнейшим отравлением);
  • подострая (симптомы нарастают в течение 2х недель, чаще возникает вследствие метаболических нарушений);
  • хроническая (развитие симптомов длится 6 месяцев и более, возникает на фоне алкоголизма, сахарного диабета, недостаточности витаминов группы В, лимфомы).

Причины развития заболевания:

  • токсическое воздействие некоторых веществ (мышьяк, фосфорорганические соединения, метиловый спирт, угарный газ);
  • неправильное употребление некоторых лекарственных средств (амиодарон, метронидазол, изониазид);
  • длительный прием алкоголя;
  • сопутствующие системные заболевания (сахарный диабет, цирроз печени, онкологические заболевания, коллагенозы, гипотиреоз);
  • инфекционное поражение;
  • авитаминоз.

Диагностика

  1. Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
  2. ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы. Типичными изменениями являются:

при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

  1. Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
  2. МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
  3. Анализы крови: обнаружение антител в крови
Диагностика

при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии — GM1+GM1b, GD1a

при острой сенсорной нейропатии — GD1b

при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

Лечение патологии

Если пациенту поставлен диагноз демиелинизирующая полинейропатия, необходимо лечение направить на устранение заболевания, которое вызвало развитие воспалительного процесса.

Чтобы восстановить проходимость импульсов, назначаются медикаментозные препараты, физопроцедуры, массаж, иглоукалывание, лечебная гимнастика. Хороший эффект в комплексе лечебных мер играют народные методы лечения.

Лечение патологии

Лекарственные препараты

Лечение демиелинизирующей полинейропатии проводится в комплексе с другими мероприятиями. Например, если причиной патологии стал сахарный диабет, очень важно, чтобы пациент соблюдал строгую диету.

Если нарушение возникло из-за гормонального сбоя, назначаются препараты на основе гормонов. Болевые ощущения снимают приемом нестероидных препаратов, таких как Ибупрофен, Диклофенак. Если форма заболевания очень тяжелая, могут использоваться наркотические анальгетики.

Физиотерапия

Лечение патологии

Большую роль в лечении хронической воспалительной демиелинизирующейполинейропатии играют физиотерапевтические процедуры. Пациентам назначаются:

  • грязевые ванны;
  • иглоукалывание;
  • магнитотерапия;
  • электрофорез.

Физиотерапию назначают только после прохождения медикаментозного курса.

Лечебная физкультура

Лечение патологии

Для укрепления мышц и восстановления кровоснабжения, назначается лечебная физкультура. Она состоит из комплекса упражнений для тренировки крупных и мелких суставов.

Читайте также:  Бессонница мучает вас? Что делать и как уснуть быстро

Выполнять упражнения пациент может самостоятельно в домашних условиях. Чтобы лечебная физкультура имела эффект, нужно заниматься длительный срок, не менее полугода.

Народные методы

По согласования с лечащим врачом в комплекс терапии могут быть включены народные методы лечения. Отвары на основе лекарственных трав помогают в заживлении тяжелых язв.

Лечение патологии

В домашних условиях можно приготовить сбор для восстановления нервных тканей. Для этого потребуется:

  • чайная ложка красного клевера и столько же семян пажитника;
  • 2 ложки шалфея;
  • половина чайной ложки пряной гвоздики.

Все компоненты необходимо перемешать и залить 2 столовые ложки полученной смеси пол литрами кипятка. Отвар должен настояться 8 часов под закрытой крышкой. Затем необходимо разделить его на три порции и принимать в течение дня. Курс лечения составляет 1 месяц.

Устранить воспалительный процесс можно с помощью фиников. Для этого спелые плоды перемалывают через мясорубку и хранят в холодильнике. Перед приемом нужно развести финики молоком. Принимать нужно по две чайные ложки три раза в сутки.

Лечение патологии

Финики помогают остановить старение клеток, оказывает успокоительный эффект. Компоненты, входящие в состав фрукта, нормализуют нервную систему и восстанавливают работу головного мозга.

Благоприятный прогноз будет в том случае, если заболевания начали лечить на ранней стадии его возникновения. Патология имеет хронический характер, что проявляется в рецидивах. Наибольший эффект лечения наблюдается у молодых людей. У пожилых людей ситуация складывается сложнее. У них слабеют мышцы, часто человек не может самостоятельно встать, сидеть. Избавление от заболевания – сложный процесс, но его можно ускорить, если обратиться к врачу своевременно при проявлении первых признаков.

Синдромы сочетания мышечной слабости и атрофии с нарушениями чувствительности.

Прогрессирующая невральная амиотрофия

Дегенеративные поражения, характеризующиеся прогрессирующей слабостью и атрофией скелетных мышц, сочетающимися с расстройствами чувствительности, обычно обусловлены хроническими заболеваниями периферических нервов, часто имеющими наследственную природу. Несмотря на существование клинических и патологоанатомических вариантов, между ними невозможно провести четкие границы, и их лучше всего объединить под единой рубрикой, в которой термин «невральная» подчеркивает вовлечение периферических нервов. Хроническая полиневропатия является сопутствующим синдромом при некоторых наследственных атаксиях и постоянно встречается при классической форме атаксии Фридрейха. Она служит также компонентом адреномиелополиневропатии и других лейкодистрофий. В некоторых случаях прогрессирующей невральной амиотрофии возможны также другие генетически детерминированные заболевания ЦНС, например прогрессирующая атрофия зрительных нервов и пигментная дегенерация сетчатки. Полиневропатия начинается с дистальных отделов конечностей и в последующем распространяется в проксимальном направлении; первоначально поражаются стопы и нижние конечности, тогда как руки и более проксимальные отделы вовлекаются в патологический процесс лишь значительное время спустя, как правило, через несколько лет.

Две самые распространенные формы наследственных полиневропатий — это перонеальная амиотрофия (болезнь Шарко-Мари-Тута) и гипертрофическая интерстициальная полиневропатия (болезнь Дежерина- Сотта).

Несмотря на отсутствие специфических методов лечения (за исключением болезни Рефсума), пациентам, у которых болезнь имеет медленное течение, и в других отношениях состояние остается относительно благоприятным, могут помочь меры, обеспечивающие стабильность опорной поверхности при ходьбе, в том числе корригирующая обувь, скобы, препятствующие свисанию стоп, и даже ортопедические процедуры, направленные на стабилизацию суставов.

Читайте также:  Болезнь Паркинсона и продолжительность жизни

Синдромы прогрессирующего падения зрения

Хотя в предыдущем обсуждении различных наследственных прогрессирующих заболеваний нервной системы, классифицируемых как дегенеративные, прежде всего обращалось внимание на развитие интеллектуальных, двигательных и полиневропатических чувствительных расстройств, многие из них сопровождаются также разрушением невральных структур, обеспечивающих функцию зрения. Типичными примерами в этом отношении служат наследственные атаксии, включая болезнь Фридрейха и наследственную спастическую параплегию. При широком рассмотрении патологоанатомических изменений их можно разграничить на две формы: избирательную дегенерацию ганглионарных клеток сетчатки со вторичной атрофией зрительных нервов и более диффузный дегенеративный процесс, вовлекающий все слои сетчатки, с последующей миграцией меланинсодержащих клеток пигментного эпителия в поверхностные слои сетчатки, что приводит к формированию картины пигментной дегенерации сетчатки (прежде ошибочно обозначавшейся как «пигментный ретинит», поскольку признаков воспаления нет). Иногда поражение затрагивает только лишь или главным образом периферический отдел зрительного анализатора, что сопровождается развитием прогрессирующей слепоты при отсутствии других неврологических дефектов.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Радиальная мононейропатия

Следующим видом нейропатии будет ее радиальная разновидность, которая выделяется механическим поражением лучевого нерва.

Лучевой нерв начинается с задней стороны пучка плечевого сплетения и далее, идет между кистью плеча и вершинами трехглавой мышцы (бицепса). Данный нерв ответственен за чувствительность всех разгибающих мышц, расположенных на задней поверхности предплечья. Кроме этого, состояние лучевого нерва прямо пропорционально гибкости запястья и пальцев рук.

Поражение лучевого нерва может возникнуть по следующим причинам:

  • Физическое воздействие непосредственно на плечевую кость;
  • Неудобная поза, которую человек на регулярной основе принимает во время сна;
  • Долговременное давление на область, где расположен нерв. Такое давление может возникать, например, когда человек резко заводит руку за спину.

Лечение радиальной нейропатии чаще всего направлено на облегчение симптомов и снятие напряжения с пораженного нерва.

Внимание! Очень важно правильно распознать причину заболевания, которая во многом и будет влиять на разработку эффективной лечебный стратегии. Последняя всегда является следствием контакта со специалистом.

Первые признаки дистальной диабетической полинейропатии

  • снижение тактильной чувствительности кожных покровов стопы;
  • нарушение глубоких сухожильных рефлексов.

По мере развития заболевания наступает клиническая фаза, которая сопровождается внешними проявлениями. К первым признакам ранней стадии относятся:

  • уменьшение чувствительности кожи ног к температуре;
  • ощущение ползания мурашек;
  • покалывание;
  • жжение;
  • увеличенная чувствительность к незначительным касаниям;
  • судороги;
  • болевой синдром различной интенсивности и характера.

У пострадавших часто наблюдается совершенно парадоксальная реакция: с одной стороны, чувствительность к внешним воздействиям отсутствует, а с другой — присутствуют боли, которые никак не связаны со сторонними раздражителями.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье