Болезнь Шегрена: что это такое, симптомы и лечение

FLNB-связанные расстройства являются группой заболеваний (в том числе аутосомно-доминантный синдром Ларсена), которые развиваются из-за мутаций в гене филамина B (FLNB). Расстройства этой группы характеризуются скелетными аномалиями, которые развиваются в костях рук и ног, в костях позвоночника (позвонки), дислокациями и отличительными чертами лица. Конкретные симптомы и проявления, а также тяжесть этих нарушений могут сильно различаться даже среди членов одной семьи.

Аутистическое расстройство развития

Психиатрия выделяет 5 серьёзных нарушений детского развития, которые характеризуются большими сложностями социального взаимодействия в сочетании со стереотипным повторяющимся набором интересов, действий, занятий. Одним из таких нарушений детского развития считается синдром Аспергера. И хотя это расстройство долгое время называли аутистической психопатией, от истинного аутизма его отличает сохранность когнитивных и речевых способностей. Помимо этого, синдром Аспергера характеризует выраженная неуклюжесть.

Когда австрийский детский психиатр Ханс Аспергер впервые описал этот синдром в 1944 году, он наблюдал детей, отличавшихся рядом специфических признаков. Эти дети отличались физической неловкостью, были неспособны к невербальному общению, обладали ограниченной эмпатией по отношению к своим ровесникам. Распространённость этого расстройства у детей, имеющих лёгкую умственную отсталость, примерно 0,5 на 10 000. Дети с синдромом Аспергера, обладающие нормальными интеллектуальными способностями, отмечаются в 20 случаях на десять тысяч. Среди детей, страдающих синдромом Аспергера, преобладают мальчики.

Современное описание больных с синдромом Аспергера появилось только в 1981 г., а ещё через 10 лет были разработаны стандарты диагностики. Но и сегодня этот синдром вызывает у исследователей множество нерешённых вопросов. До сих пор неизвестно, какие признаки и симптомы однозначно отличают синдром Аспергера от детского аутизма, а также какова его распространённость. Дошло до того, что многие исследователи решил совсем отказаться от постановки диагноза «синдром Аспергера», предлагая переименовать его в «аутистическую болезнь, имеющую разные степени».

Действительно, синдром Аспергера — своеобразная форма детского аутизма, своеобразная пожизненная дисфункция, проявляющаяся в мироощущении человека, его отношении к окружающим. Обычно у людей с синдромом Аспергера имеется определённый спектр расстройств, а кроме того, синдром Аспергера считается «неявной дисфункцией» (расстройство никак не определяется внешне).

В отличие от детского аутизма, у ребёнка с синдромом Аспергера совсем не выражены речевые проблемы, а интеллект в норме либо выше нормы. У него отсутствует неспособность к обучению, как при детском аутизме, но определённые трудности в обучении всё же имеются. К таким затруднениям относят: дислексию, эпилепсию, апраксию, СДВГ (гиперактивность, отсутствие внимания).

Симптоматика

Синдром Ледда характеризуется непостоянной симптоматикой.

Причиной для диагностики состояния организма маленького пациента может стать сильная рвота с примесью крови или желчи, плохой аппетит и аномальная форма живота. Периодически ребёнок ведёт себя очень беспокойно из-за болей в животе. Заворот кишок у новорождённых может привести к формированию острой кишечной непроходимости и стремительному ухудшению состояния, если вовремя не заметить такие признаки болезни:

  • приступы плача;
  • отсутствие стула;
  • скопление газов;
  • рвота;
  • увеличение живота в зоне желудка;
  • аномальная форма нижних отделов живота.

У больных взрослой возрастной категории патология проявляется нарастающей симптоматикой. Сначала больной ощущает сильную боль, которая распространятся по всему животу. Болевым приступам сопутствует рвота, тошнота, запоры, иногда бывают кровавые поносы. Общее состояние больного резко ухудшается, отмечается асимметричное вздутие живота, появление холодного липкого пота. При осмотре больного квалифицированным врачом пациенту ставится диагноз — острая кишечная непроходимость.

Синдром Ларсена. Причины

Классической форме синдрома Ларсена харрактерно аутосомно-доминантное наследование. Доминирующие генетические расстройства возникают тогда, когда только одной копии аномального гена будет необходимо для развития появлений болезни. Ненормальный ген может быть унаследован от обоих родителей, или он может быть результатом новой мутации. Риск передачи аномального гена от родителей к потомству составляет 50 процентов для каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

Исследователи уже установили то, что классический синдром Ларсена развивается из-за мутаций в гене филамина B (FLNB), который расположен на коротком плече хромосомы 3 (3p14). Каждая хромосома имеет короткое плечо «р» и длинное плечо «q». Дополнительно, исследователи могут указывать конкретные места в хромосоме, которые визуально можно разделить на темные и светлые полосы вдоль каждого плеча. Например, запись сектора 3p14, мутации в котором приводят к развитию этого синдрома, расшифровуется как полоса 14 на коротком плече хромосомы 3. Эти пронумерованные полосы могут точно указать на местоположение генов, которые расположены в этом районе хромосомы.

Ген FLNB содержит инструкции для создания (кодирования) белка, известного как филамин B, который играет роль в правильном развитии внутреннего цитоскелета клеток. Мутации в гене FLNB приводят к тому, что этот ген будет производить белок, но он будет дисфункциональным. Точные функции филамина В и как его дисфункции еще не полностью изучены, но он точно играет важную роль в развитии костной системы и ее соединений.

Некоторые исследователи предполагают, что у некоторых лиц с этим синдромом может наблюдаться мозаицизм. В данном случае, тяжесть заболевания будет зависить от процентного содержания клеток с дефектным геном, и этот сценарий является менее серьезным, чем тот, когда у других людей имеются мутации во всех клетках.

Лечение 

В некоторых случаях человек не нуждается в лечении. Врачи могут рекомендовать обезболивающие препараты для лечения головной боли или других общих болей.

Домашнее средство

Некоторые рекомендации могут поддержать организм, к ним относятся:

  • ночной сон в течение 7-9 часов 
  • дневной отдых
  • потребление большого количества воды
  • легкие физические упражнения в течение дня
  • сбалансированная и здоровая диета, которая содержит много свежих фруктов и овощей 
  • отказ от тяжелых жирных продуктов 

Можно использовать альтернативные методы лечения, такие как медитация, йога и иглоукалывание. Массаж также может помочь расслабиться и справиться с мышечной болью.

Время восстановления для людей с пост-вирусным синдромом может варьироваться в широких пределах. В исследовании 2017 года отмечается, что чем раньше людям ставился диагноз, тем быстрее у них проходило восстановление. 

Диагностика

Диагностика болезни Шегрена предполагает изучение симптомов и анамнеза. Развернутое диагностическое обследование проводится, если обнаружен один из симптомов – избыточная сухость во рту или в области глаз. Диагностика синдрома Шегрена предполагает тестирование пациента, который отвечает на вопросы. В ходе тестирования выявляются признаки, позволяющие поставить диагноз. Критерии:

  • Ежедневное ощущение вызывающей дискомфорт сухости в зоне глаз на протяжении не меньше 3 месяцев.
  • Постоянное ощущение присутствия песка в органах зрения.
  • Регулярное (не реже 3 раз ежедневно) применение фармацевтических препаратов, имитирующих натуральные слезы.
  • Ежедневное ощущение избыточной сухости во рту на протяжении не меньше 3 месяцев.
  • Ежедневное употребление жидкости во время еды, чтобы запивать сухую пищу.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении системных аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия). Подтверждающим критерием является диагностированный лимфоцитарный сиаладенит очагового типа. Критерии не используются при диагностике синдрома у пациентов с выявленными заболеваниями и состояниями:

  1. Проведение лучевой терапии в зоне шеи и головы.
  2. Гепатит C активного типа, подтвержденный методом ПЦР (полимеразная цепная реакция).
  3. СПИД (иммунодефицитное состояние).
  4. Саркоидоз (образование гранулем в тканях).
  5. Амилоидоз (отложение в тканях белкового соединения – амилоида).
  6. Реакция отторжения после процедуры имплантации.

Болезнь Шегрена лечат врачи разной специализации в зависимости от того, какие органы поражены. Показаны консультации докторов – терапевта и ревматолога, офтальмолога, стоматолога (лечение стоматита, кариеса), гастроэнтеролога (лечение заболеваний органов ЖКТ), пульмонолога (лечение патологий органов дыхательной системы).

Диагностика

Диагностические мероприятия включают офтальмологическое окрашивание роговой оболочки органов зрения флуоресцеином, лиссаминовым зеленым, выполнение пробы Ширмера (определение функций слезной железы, уровня продукции слезной жидкости). Уровень саливации (слюноотделение) у больных составляет меньше 0,1 мл в минуту.

Проба Ширмера представляет собой тест, в ходе которого пациенту в оба глаза помещают полоски мягкой, фильтровальной бумаги. Бумажные полоски вкладывают в область конъюнктивальных мешков на 5 минут. По истечении заданного периода в норме полоски смочены жидкостью на длину 15 мм, длина смоченного участка у пациентов с сухим синдромом не превышает 5 мм. Методы инструментального исследования:

  • Электрокардиография (определение функциональности сердца).
  • Рентгенография легких (с целью выявления патологий).
  • УЗИ внутренних органов, расположенных в брюшной полости, и почек.
  • Гастроскопия (с целью выявления патологий желудка – гастрит атрофического типа, язва).

Результаты анализа крови (общий, биохимический) показывают повышенные показатели СОЭ и СРБ (C-реактивный белок), выявляются патологические состояния – анемия (дефицит гемоглобина), лейкопения (уменьшение концентрации лейкоцитов). Для болезни Шегрена характерны тромбоцитопения (понижение концентрации тромбоцитов) и гипергаммаглобулинемия (повышение концентрации иммуноглобулинов), что учитывается при выборе программы лечения.

Синдром Дресслера (I

Классически синдром развивается на 2–4-й неделе  ИМ, однако эти сроки могут уменьшаться – «ранний СД» и увеличиваться до нескольких месяцев, «поздний СД». Иногда течение СД принимает агрессивный и затяжной характер, он может длиться месяцы и годы, протекать с ремиссиями и обострениями 

Основные клинические проявления синдрома: лихорадка, перикардит, плеврит, пневмонит и поражение суставов. Одновременное поражение перикарда, плевры и легких при постинфарктном синдроме наблюдается не часто. Чаще перикардит сочетается с плевритом или с пневмонитом. В ряде случаев имеет место только перикардит или плеврит, либо пневмонит. 

Лихорадка при СД не имеет какой-либо строгой закономерности. Как правило, она бывает субфебрильной, хотя в отдельных случаях может быть фебрильной или вообще отсутствовать .

Перикардит является обязательным элементом СД. Клинически он проявляется болью в перикардиальной зоне, которая может иррадиировать в шею, плечо, спину, брюшную полость. Боль может быть острой приступообразной (плевритическая) или давящей, сжимающей (ишемической).

Читайте также:  Геморрагический инсульт: симптомы и причины, лечение и прогноз

Она может усиливаться при дыхании, кашле, глотании и ослабевать в вертикальном положении или лежа на животе . Как правило, она длительная и исчезает или ослабевает после появления в полости перикарда воспалительного экссудата.

Главный аускультативный признак перикардита – шум трения перикарда: в первый день болезни при внимательной аускультации он определяется у абсолютного большинства (до 85 %) больных. Шум лучше всего выслушивается у левого края грудины, при задержке дыхания и наклоне туловища пациента вперед.

В классическом варианте он состоит из трех компонентов – предсердного (определяется в систолу) и желудочкового (систолического и диастолического). Как и боль, шум трения перикарда уменьшается или исчезает вовсе после появления в полости перикарда выпота, раздвигающего трущиеся листки перикарда .

Обычно перикардит протекает нетяжело: уже через несколько дней боли стихают, а экссудат в полости перикарда почти никогда не накапливается в таком количестве, чтобы ухудшить кровообращение, хотя иногда могут появиться признаки тяжелой тампонады сердца . Иногда воспалительный процесс в перикарде при СД принимает затяжной рецидивирующий характер и заканчивается развитием констриктивного перикардита.

При применении антикоагулянтов на фоне СД возможно также развитие геморрагического перикардита, хотя подобное осложнение может быть и при отсутствии антикоагулянтной терапии .

Плеврит. Проявляется болью в боковых отделах грудной клетки, усиливающейся при дыхании, затруднением дыхания, шумом трения плевры, притуплением перкуторного звука. Он может быть сухим и экссудативным, односторонним и двусторонним. Нередко плеврит носит междолевой характер и не сопровождается типичными физикальными симптомами .

Пневмонит. Пневмонит при СД выявляется реже, чем перикардит и плеврит. Если очаг воспаления достаточно велик, также отмечается притупление перкуторного звука, ослабленное или жесткое дыхание, появление фокуса мелкопузырчатых хрипов. Возможен кашель и выделение мокроты, иногда с примесью крови, что всегда вызывает определенные диагностические трудности .

Поражение суставов. Для СД характерно появление так называемого «синдрома плеча»: болезненных ощущений в области плечелопаточных суставов, чаще слева, ограничение подвижности этих суставов. Вовлечение в процесс синовиальных оболочек нередко приводит к возникновению болей и в крупных суставах конечностей .

Другие проявления. Проявлением постинфарктного синдрома может быть сердечная недостаточность вследствие диастолической дисфункции, геморрагический васкулит и острый гломерулонефрит .

Диагностика

Для диагностики и назначения лечения ВСД необходимо обратиться к неврологу. Перед консультацией лучше всего составить подробный список жалоб. Это поможет специалисту не только обнаружить ВСД, но и предположить, что послужило причиной ее развития. Врач обязательно проведет тщательный опрос, в ходе которого также выяснит наличие и характер предпосылок для развития вегетососудистой дистонии.

Затем невролог переходит осмотру. Врач оценивает состояние кожи, измеряет пульс, артериальное давление иногда с использованием ортостатической пробы (выполняется 2 замера: один в положении лежа, второй после занятия вертикального положения), слушает легкие и сердце. Для оценки активности симпатической и парасимпатической вегетативной нервной системы, он может провести концом рукоятки молоточка по коже.

После завершения осмотра и предположения наличия ВСД, невролог обязательно назначает комплекс исследований, которые помогут обнаружить или подтвердить имеющиеся предположения по поводу причин развития нарушения. С этой целью пациентам предписывается:

Диагностика
  • ОАК и ОАМ;
  • анализ крови на сахар;
  • анализ крови на ТТГ, Т3 и Т4 (гормоны щитовидной железы);
  • биохимический анализ крови с определением концентрации калия, содержания холестерина, креатинина, мочевины и других соединений;
  • ЭКГ;
  • флюорография органов грудной клетки;
  • реоэнцефалографии;
  • МРТ;
  • УЗДС сосудов шеи;
  • ЭЭГ.

В нашей клинике вы также можете узнать более подробно о составе своего тела и состоянии сосудистой системы, которая участвует в кровоснабжении внутренних органов, скелетно- мышечной мускулатуры, головного мозга.. Наши опытные доктора подробно разъяснят Вам полученные данные. Биоимпендансометрия высчитывает соотношение жира, мышечной , костной и скелетной массы, общей жидкости в организме,  скорости основного обмена. От состояния мышечной массы зависит интенсивность  рекомендуемой физической нагрузки. Обменные процессы в свою очередь влияют на способность организма восстанавливаться. По показателям активной клеточной массы можно судить об уровне физической активности и сбалансированности питания.  Это простое и быстрое в проведении исследование помогает нам увидеть нарушения в эндокринной системе и принять необходимые меры. Помимо этого нам также очень важно знать состояние сосудов для профилактики таких заболеваний как инфаркты, гипертоническая болезнь, сердечная недостаточность, сахарный диабет и многое другое. Ангиоскан позволяет определить такие важные показатели как биологический возраст сосудов, их жесткость, индекс стресса (что говорит о сердечном ритме), насыщение крови кислородом. Такой скрининг будет полезен  мужчинам и женщинам после 30, спортсменам, тем, кто проходит длительное и тяжелое лечение, а также всем, кто следит за своим здоровьем.

Лечение

Медикаментозное лечение

  • НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты. Эти лекарства помогают уменьшить боль и воспаление (отечность покраснение). Например: аспирин, ибупрофен (Advil), напроксен (Aleve) и целекоксиб (Целебрекс) мовалис
  • Миорелаксанты — часто используется для лечения мышечных спазмов, эти препараты могут облегчить боль, релаксируя мышцы. Циклобензаприн (Flexeril), каризопродол (Soma), диазепам (валиум), метокарбамол (Robaxin) и тизанидина (Zanaflex).
  • Нейропатические препараты — Принцип их действия основан на изменениях в нейротрансмиттерной передачи болевых импульсов в спинной и головной мозг. Лекарства, которые могут помочь уменьшить боль , влияя на нейротрансмиттеры включают флуоксетин (прозак), сертралин (Золофт), пароксетин (паксил), циталопрам (Celexa), венлафаксин (Effexor), амитриптилин (Elavil), имипрамин (Tofranil), дезипрамин (Norpramine) , доксепин (Sinequan) и amoxapine (Ascendin).
  • Опиоиды — Наркотические аналгетики применяют только при очень сильных болях после того, как исчерпаны возможности применения обычных анальгетиков. Возможна комбинация опиатов с НПВС (для усиления анальгезирующего действия).
Читайте также:  Мышцы головы: функции, анатомия и классификация

Лечебная физкультура является одной из важнейшей составляющей лечения СЛМ. Подбор определенных упражнений помогает улучшить осанку, правильное распределение мышечных нагрузок. Упражнения помогают увеличить объем движений в конечности. Растяжка и укрепление мышц плеча и грудных мышц может помочь в увеличение и ослабить давление на нервы и кровеносные сосуды в реберно-ключичном промежутке.• Существует широкий диапазон движений как пассивных, так и активных.

Физиотерапия

Различные физиотерапевтические методики позволяет снять отек, воспаление, восстановить кровообращение и уменьшить компрессию нервов.

Мануальная терапия

Использование определенных техники мануальной терапии позволяет провести мобилизацию позвоночника и ребер увеличить объем движений в плечевом суставе.

Блокады

Иногда применяются для и лечения. Но, учитывая анатомические особенности этой зоны, инъекции должны проводиться врачом с опытом проведения таких манипуляций.

Иглоукалывание (иглорефлексотерапия)

Иглотерапевты считают, что здоровое тело содержит каналы, через которые проходят потоки энергии. Когда эти каналы закрываются, энергия блокируется что и приводит к различным заболеваниям. Иглы вводятся в определенные точки ( биологически активные ). В определенных случаях иглотерапия позволяет уменьшить боль и восстановить проводимость по нервным волокнам.

Массаж может помочь снять стресс и расслабить напряженные мышцы. Массаж помогает увеличить кровоток в тканях организма, и помогают мышцам избавиться от продуктов метаболизма.

Степени прогрессирования отклонения

Существует четыре стадии синдрома Ретта, каждая из которых проявляется исключительно во младенческом возрасте.

Несмотря на то, что болезнь опасна, женщины, пораженные ею, доживают в среднем до 40 лет.

Возможно и полное избавление от недуга

Степени прогрессирования отклонения

, но об этом подробно мы опишем ниже.

На основании основных четырех стадий может быть проведена «домашняя» диагностика, которая позволит вам определить, стоит ли переживать, или поводов для волнения нет:

  1. Первая стадия – стагнация. Ярко выраженных симптомов нет, но постепенно, на протяжении примерно одного года, малыш теряет интерес к игрушкам, мультикам, друзьям и прочим своим увлечениям. Слегка замедляется рост головы, конечностей, прослеживается гипотония мышц, на фоне чего может снизиться температура тела.
  2. Второй этап, на котором навыки речи, которым ребенок мог обучиться ранее, превращаются в манипуляции конечностями. Движения становятся дискоординированными, могут случаться судороги и припадки, избавиться от которых не представляется возможным. Нарушается также работа легких – у малыша появляется отдышка, или же он вовсе периодически задыхается по неизвестным причинам.
  3. Характеристика третьей стадии дает понять, что это «затишье». Припадки и судороги прекращаются, на смену им приходит заторможенность. Останавливается и умственное развитие, ребенок не разговаривает. Кроме того, прибавка в весе на данном этапе болезни минимальна.
  4. Окончательная стадия – остановка развития организма. Тот тип внешности и умственных способностей, который развился у больного, закрепляется за ним на всю жизнь. Как правило, это невозможность самостоятельно передвигаться, сколиоз, малая по размерам голова, а также неестественно короткие конечности.

Остеохондроз

Это одна из самых распространённых причин появления боли. Симптом Ласега при остеохондрозе характеризуется острой болью, которая распространяется по всей поверхности бедра. Диапазон её широк: от ягодиц и до самой стопы. В таких случаях пациенту назначают медикаментозную терапию. Лечение остеохондроза подразумевает принятие препаратов, которые относятся к четырём группам:

  • Лекарства, в основе которых есть витамин D. Он улучшает усвоение кальция. Противопоказание: повышенное содержание этого элемента в крови больного. Побочные эффекты – образование камней в почках.
  • Препараты, действие которых направлено на уменьшение выхода кальция из костей и снижение болевых ощущений. Например, «Алостин» и «Кальцитрин». В редких случаях на их приём организм реагирует негативно: появляется тошнота, рвота, развивается гипертония.
  • Терапия, направленная на лечение остеопороза. К ней относятся такие препараты, как «Бивалос», «Фосамакс», «Бонвива». Они блокируют процесс рассасывания костной ткани.
  • Женские гормоны – эстрогены. Среди их функций – предупреждение повышенной хрупкости костей. Наибольшей популярностью пользуются «Прогинова», «Климонорм» или «Эстрон».

Кроме лекарств пациенту прописывают лечебную физкультуру и другие необходимые процедуры.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье

Болезнь Шегрена: что это такое, симптомы и лечение

МКБ-10 / H00-H59 КЛАСС VII Болезни глаза и его придаточного аппарата / H49-H52 Болезни мышц глаза, нарушения содружественного движения глаз, аккомодации и рефракции / H49 Паралитическое косоглазие

Причины синдрома Пирсона

Это мультисистемное заболевание вызвано нарушением окислительного фосфорилирования, которое является метаболическим процессом, посредством которого энергия, выделяемая при окислении питательных веществ, используется для производства аденозинтрифосфата (АТФ). Нарушение этого процесса связано с дублированием митохондриальной ДНК.

Несмотря на то, что это болезнь митохондрий, то есть, передаваемая матерью, был сделан вывод о том, что синдром Пирсона обычно является спорадическим. Следовательно, существуют делеции митохондриальной ДНК, которые служат диагностическими критериями, но случайное распределение этого типа ДНК вызывает сближение нормальных клеток, а других с мутациями..

Этот факт, называемый гетероплазмой, который возникает, когда человек представляет смесь разных популяций митохондрий, является причиной большой изменчивости в клинической экспрессии заболевания. Этот термин относится к тому факту, что, несмотря на ответ на один и тот же диагноз, у разных людей проявляются разные симптомы, а также разные уровни аффектации..

Как определить симптом Кернига

Рефлекс Кернига определяется по следующим признакам:

  • Сначала необходимо согнуть ногу под углом 90 градусов в коленном и тазобедренном суставах – первая фаза;
  • Затем пробуем разогнуть конечность в колене – вторая фаза.

Рефлекс признан положительным если нога в колене не разгибается или если при разгибании возникают спонтанные судороги икроножных мышц.

Положительный двусторонний синдром Кернига может указывать на менингит, высокое внутричерепное давление, которое вызывает раздражение оболочек мозга. Если он появился после перенесенной черепно-мозговой травмы, это может указывать на наличие гематомы.

У пациентов с гемипарезом (односторонним повышением или снижением тонуса мышц) и гемиплегией (односторонним отсутствием мышечного тонуса), а также с неврологическими заболеваниями (Альцгеймер, Паркинсон) синдром Кернига будет отрицательным.

Физиологически положительная реакция может проявляться у людей преклонного возраста ввиду дегенеративно-дистрофических поражений скелетных мышц.

Прогноз и лечение болезни Гюйона

Полное восстановление при комплексом подходе в терапии: врача-травматолога, врача-невролога, врача-физиотерапевта, врача ЛФК и сопутствующих специалистов при наличие дополнительной патологии, которая усугубляет протекание синдрома канала Гюйона-возможно. Лечение (лекарственная терапия, ФТЛ, ЛФК) меняется соответственно динамики положительной реакции на лечение, увеличению без болевых двигательных функций в кисти. Лекарственная терапия включает в себя сосудосуживающие, болеутоляющие (вплоть до сильнодействующих), препараты воздействующие на вегетативную нервную систему, транквилизаторы, антидепрессанты, поливитамины, гормональные препараты. Активные самостоятельные движения, занятия лечебной физкультурой (строго с инструктором ЛФК), могут быть начаты только после купирования, исчезновения болей!

Восстановление целостности локтевого нерва при переломах руки с разрывом волокон производится путем сшивания нерва. Для восстановления функции в этом случае может понадобиться около 6 месяцев. Чем раньше восстановлена целостность нерва, тем благоприятнее реабилитационный прогноз.

При лечении нейропатии локтевого нерва (синдром канала Гюйона) в Юсуповской больнице широко используется физиотерапия. Ультразвук, электрофорез с различными препаратами, электростимуляция мышц – это наиболее часто применяемые процедуры. Эффективен массаж, иглорефлексотерапия. Не последнюю роль играет лечебная физкультура, с роботизированной механотерапией по принципу обратной биологической связи, которая способствует восстановлению мышечной силы пальцев, кисти, лучевого и локтевого сустава. Продолжительное квалифицированное, этиотропное функциональное лечение сможет восстановить функцию Вашей кисти.

Удачи. Здоровья.

Врач травматолог-ортопед по направлению ортопедической реабилитации, ЛФК и СМ Тарасов А.Б.

-zudeka-bolezn-zudeka/-kinbeka/

Что такое синдром Клиппеля-Вебера-Треноне?

Как известно, врожденные патологии передаются на генетическом уровне от родителей или возникают из-за нарушения эмбриогенеза. Аномалии могут формироваться из любых тканей или органов.

Чаще всего они обнаруживаются сразу после рождения ребенка, но иногда проявляются гораздо позже. Примером врожденной аномалии является синдром Клиппеля-Вебера-Треноне.

Данное заболевание относится к патологиям сосудистой системы, поражает преимущественно вены нижних конечностей.

В отличие от многих других врожденных аномалий, синдром Клиппеля-Вебера-Треноне может иметь благоприятный прогноз для жизни. Он достигается с помощью своевременного хирургического лечения недуга.

Патология: синдром Клиппеля-Треноне-Вебера – что это?

Данное заболевание известно с начала 20 века, когда впервые было описано двумя учеными – Треноне и Клиппелем. Позже доктор Вебер дополнил уже имевшиеся сведения об этой патологии. Известно, что недуг имеет и другое название – остеогипертрофический венозный невус.

Синдром Клиппеля-Вебера-Треноне встречается в основном среди мужского населения. На данный момент сведений об основной причине развития заболевания и его эпидемиологии недостаточно.

Основными симптомами патологии являются обширные «родимые пятна» (невусы) на ногах, различный диаметр нижних конечностей, варикоз. Несмотря на раннее развитие клинических признаков и тяжесть поражения, в некоторых случаях синдром поддается лечению.

Это преимущество достигнуто благодаря появлению новых технологий в области сосудистой хирургии.

Причины проблемы

Так как заболевание было описано сравнительно недавно (около 100 лет назад), на данный момент нет достоверных сведений о его этиологии. Тем не менее существует несколько теорий, согласно которым развивается синдром Клиппеля-Треноне-Вебера.

Причины патологии связывают с наследственной отягощенностью. Имеется в виду, что основным этиологическим фактором является мутация генов. Согласно другой теории, причина заболевания кроется в нарушении эмбриогенеза на ранних сроках беременности.

Под действием неблагоприятных факторов окружающей среды (химические отравления, психоэмоциональные нагрузки, облучение радиацией) происходит аплазия венозной системы. Ее недоразвитие также связывают с инфекционными агентами.

Что такое синдром Клиппеля-Вебера-Треноне?

Согласно этой теории, причиной патологии являются бактерии или вирусы, попавшие в организм матери во время беременности.

Клиническая картина заболевания

Первые проявления синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера заметны уже в период новорожденности. В редких случаях они возникают позже – в детском возрасте. Классическими симптомами заболевания являются следующие признаки:

  1. Ангиомы – сосудистые пятна. Чаще всего они имеются на одной ноге и охватывают большую площадь. Цвет ангиом может быть различным: от светлого до темного фиолетового оттенка. Под воздействием физических факторов (трение, удар) кожа в области «родимых пятен» легко повреждается, появляется кровоточивость.
  2. Варикозное расширение поверхностных вен ноги. Клинические проявления этого признака – извитость, утолщение, увеличение и болезненность сосудов нижней конечности.
  3. Гипертрофия пораженной ноги. Из-за поражения глубоких вен и их разрастания конечность увеличивается в диаметре. В некоторых случаях в процесс включена и костная система. Тогда пораженная нога может быть длиннее, чем здоровая конечность.
Читайте также:  Когнитивные нарушения у взрослых и детей

Иногда один из признаков заболевания отсутствует или не проявляется внешне (например, варикозное расширение поверхностных вен). В некоторых случаях патология быстро прогрессирует, и поражение переходит с конечностей на туловище и верхний плечевой пояс.

Диагностика

Заподозрить синдром Клиппеля-Вебера-Треноне можно по обширным ангиомам. Это симптом появляется в первую очередь. Позже присоединяются варикозная болезнь и гипертрофия конечности. Характерный признак данной патологии – одностороннее поражение.

При подозрении на заболевание проводят лабораторную и инструментальную диагностику. В первую очередь выполняются УЗИ и допплерография нижних конечностей. Особенностью данного синдрома является отсутствие корреляции между венозным давлением и сердечной деятельностью.

Этот признак отражается прямой линией при проведении венографии.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера: лечение патологии

Устранение заболевания зависит от степени поражения глубоких вен. При значительном сужении проводится шунтирование. Если магистральная вена поражена на большом участке, то осуществляется трансплантация сосуда искусственным материалом.

В качестве дополнительного лечения применяется склеротерапия (препараты «Тромбовар», «Фибро-Вейн»), ношение компрессионного белья. Также необходим постоянный прием антикоагулянтов (медикамент «Варфарин»).

В некоторых случаях операцию на сосудах можно выполнить при помощи лазера.

Классификация

Болезнь Шегрена – это такое состояние, которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией желез экзокринной системы, что сопровождается нарушением их функций. При отсутствии ассоциирующихся с сухим синдромом заболеваний, классифицируют первичную форму. Вторичная форма диагностируется при наличии взаимосвязанных патологий, на фоне которых происходят нарушения, типичные для СШ.

В числе первичных заболеваний, провоцирующих развитие СШ, стоит отметить системный склероз (склеродермия), ревматоидный артрит, красная волчанка. С учетом характера течения выделяют хроническую и подострую форму болезни Шегрена. В зависимости от длительности течения и характера повреждений выделяют раннюю, развернутую, позднюю стадии.

Двойной удар

В сочетании с коронавирусом данная патология может усугубить взаимное разрушительное действие на организм, сообщила «Известиям» профессор кафедры фундаментальной медицины Школы биомедицины Дальневосточного федерального университета (вуз — участник проекта повышения конкурентоспособности образования «5-100») Галина Рева.

— Общее токсическое действие объединяет этот синдром с коронавирусом. При такоцубо играют роль катехоламины (нейротрансмиттеры и гормоны, в том числе адреналин. — «Известия»), при СOVID-19 — продукты метаболических изменений, вызванных токсинами вируса. Выделение этих веществ вдвойне усугубляет состояние пациента, — пояснила эксперт.

Сплошное расстройство: нарушения психики повышают риск тяжелого течения СОVID-19 Самыми опасными состояниями при заражении ученые признали депрессию и повышенную тревожность

По словам Галины Ревы, у этих болезней самих по себе есть серьезные различия: такоцубо излечим, а SARS-CoV-2, по имеющимся данным, вызывает необратимую гибель кардиомиоцитов. Однако если они возникают одновременно, клиническое течение будет еще более тяжелым, а прогноз в большей степени неблагоприятным.

Пациенты с развившейся на фоне коронавируса сердечной патологией могут столкнуться также со сложностями в диагностике, сообщил «Известиям» профессор кафедры профилактической и неотложной кардиологии Сеченовского университета Филипп Копылов.

Читайте также:  Тремор головы – причины, лечение, как избавиться

— На сегодняшний день в стационарах крайне редко берутся делать коронарную ангиографию (исследование состояния коронарного сосудистого русла, которое выполняется через прокол бедренной или лучевой артерии. — «Известия»), — пояснил специалист. — А это необходимо для проверки состояния сердца. Более того, я думаю, что и качественную эхокардиограмму делают далеко не во всех больницах, куда попадают пациенты с коронавирусом.

Очная вставка: откуда в SARS-CoV-2 фрагмент человеческого гена Новый коронавирус мог перейти межвидовой барьер еще в 2012 году

Лечение

  • Осуществление круглосуточного мониторирования сердечного ритма.
  • Продолжение введения всех указанных выше лекарственных средств в зависимости от состояния больного.
  • Добавление глюкокортикостероидов с целью предотвращения воспаления.
  • По мере восстановления артериального давления включают инъекции диуретиков и щелочные растворы.
  • Применение антиаритмических препаратов.
  • Лечение основного заболевания.
  • Электростимуляция в случае отсутствия достаточного эффекта от проводимых мер.

При постановке кардиостимулятора пациентам следует учитывать течение заболевания и частоту возникновения приступов МАС. В зависимости от этого, кардиостимуляция бывает двух типов:

  1. Постоянная – осуществляется при полной блокаде.
  2. Временная, «по требованию» – применяется при неполной блокаде.

Также, лечение основывается на форме приступа Морганьи-Адамса-Стокса:

  • Тахиаритмическая форма – в первую очередь требуется устранение фибрилляции желудочков электроимпульсами. В дальнейшем, для устранения дополнительных путей проведения в сердечной мышце, назначается оперативное вмешательство. Установка кардиостимуляторов-кардиовертеров необходима при желудочковых тахикардиях.
  • Брадиаритмическая форма – подразумевает временное проведение электростимуляции с введением атропина. В случае отрицательного эффекта вводится аминофиллин. Если же и такие мероприятия не оказали эффекта, применяется допамин и адреналин. По достижении стабильного состояния больного рекомендуется постоянная электростимуляция.

Только при своевременном и качественном лечении возможно улучшение прогноза жизни больного.

Лечение

Лечение синдрома Броун-Секара ­– это в первую очередь воздействие на вызвавшую его причину. При опухолевом процессе, абсцессе, гематоме проводят декомпрессию – удаление сдавливающего мозг образования.

Обязательно назначаются препараты для улучшения кровоснабжения и питания спинного мозга. Это могут быть дезагреганты, антикоагулянты, сосудистые и нейротрофические средства. Например, назначаются курантил (дипиридамол), кавинтон, никотиновую кислоту, церебролизин, гепарин, витамины препараты и другие препараты.

Для уменьшения отека поврежденного отдела спинного мозга и смежных областей применяют фуросемид, маннитол, глицерин, этакриновую кислоту. При некоторых заболеваниях, приводящих к развитию этого синдрома, используется системная кортикостероидная терапия. Могут также назначаться фенобарбитал, убретид и другие препараты, физиотерапия для улучшения питания тканей и активизации восстановительного процесса.

При развитии синдрома Броун-Секара пациент госпитализируется в отделение неврологии или нейрохирургии. Не стоит полагаться на самолечение или народные средства, необходимо следовать рекомендациям врача.

Прогноз

Определяется индивидуальными особенностями организма. По статистике выживаемость близится к 95-98%.

Смерть от описанного состояния — явление исключительно редкое. В литературе описаны единичные случаи. Это казуистика.

Основные причины летального исхода — сердечная недостаточность, остановка работы мышечного органа на фоне тампонады. Тем не менее, качество жизни при синдроме Дресслера падает в разы.

Прогноз в основном благоприятный. Сохранение трудовой активности маловероятно, способность обслуживать себя в быту существенно падает.

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье