Болезнь крейтцфельата-якоба. Симптомы, причины и лечение

Узнать больше о заболеваниях на букву «Б»: Базилярная импрессия, Базилярная мигрень, Бери-бери, Беттолепсия, Боковой амиотрофический склероз, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Вильсона, Болезнь Галлервордена-Шпатца, Болезнь Гамсторпа, Болезнь Гиппеля-Линдау, Болезнь Канавана, Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, Болезнь Лафоры, Болезнь Мачадо-Джозефа, Болезнь мойя-мойя, Болезнь Мортона, Болезнь Паркинсона, Болезнь Пика, Болезнь Рефсума, Болезнь Фара.

Выделяются следующие подтипы заболевания Крейтцфельдта-Якоба:

  • Спорадический тип или классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Самый распространенный вид, поражающий людей в зрелом и пожилом возрасте (от 50 лет).
  • Семейный тип – является заболеванием, передающимся генетически.
  • Ятрогенный тип, при котором инфицирование происходит благодаря медицинским процедурам.
  • Новый тип, поражающий молодежь и проявляющийся в изменении личности и постепенном нарушении основных жизненных функций. В отличие от спорадического типа заболевания больной длительное время осознает ухудшение своего состояния, поскольку наступление деменции отдалено.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Нервной системы болезни
  • Нервной системы центральной болезни
  • Мозга головного болезни
  • Деменция
  • Крейтцфельдта-якоба синдром

Лечение заболевания Крейтцфельдта – Якоба

В современной медицине не существует способов успешного излечения пациентов от данного заболевания. В последние десятилетия учеными были проведены тесты множества препаратов: антибиотиков, стероидов, иммуномодуляторов и антивирусных лекарств. Но все рассматриваемые методы показали полное отсутствие терапевтического эффекта.

Читайте также:  Головная боль – народные методы и средства лечения головной боли

Сегодня, работая с пациентами, страдающими болезнью Крейтцфельдта—Якоба, врачи могут проводить исключительно симптоматическое лечение, направленное на облегчение тяжести течения заболевания, но не на уничтожение прионов и оздоровление мозга. При подозрении на КБЯ, больному отменяют лекарственные препараты, негативно воздействующие на мнестические функции его организма.

Положительное влияние на состояние пациентов, а именно облегчение симптомов заболевания было выявлено при использовании следующих медикаментов: Брефелдина А и блокаторов кальциевых каналов. Первые, разрушая аппарат Гольджи, создают препятствие для выработки PrPSc в структуре зараженных клеток. Вторые останавливают работу NMDA-рецепторов, что становится причиной более длительного срока жизни инфицированных нейрональных культур.

Болезнь крейтцфельата-якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба— прогрессирующее заболеваниеЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (превалирует)заболевания длителен— до15—20 мес иболее; средняя длительность заболевания— 6мес; внебольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

Этиология и патогенез

  • Возбудитель— модифицированная форма приона, вт.ч. инфекционное начало передаётся открупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатйей
  • Диффузная дегенерация нейронов головного испинного мозга, базальных ядер.
  • Факторы риска

  • Нейрохирургическое вмешательство
  • Употребление впищу мозга имяса (?) инфицированных животных.
  • Клиническая картина

  • Быстро прогрессирующая подострая деменция альцхаймеровского типа, всочетании свыраженной миоклонией, реже— смозжечковыми симптомами, атетозом испастической дизартрией, галлюцинациями
  • Спастический псевдосклероз скортико-стриоспинальной дегенерацией
  • Экстрапирамидные нарушения— нистагм, дизартрия, брадикинезия идр.
  • Спинальные нарушения— парезы ипараличи конечностей, увеличение мышечного тонуса, расстройства функций тазовых органов
  • ЭЭГ: частые периодические разряды ианомальный фоновый ритм
  • Неуклонно прогрессирует вплоть докомы исмерти втечение 6мес.
  • Диагностика

  • В связи спривлечением препаратами массовой информации внимания общественности кт.н. коровьему бешенству наблюдается гипердиагностика заболевания
  • Окончательная диагностика -выделение измозга заболевших белка PrSc (см. Примечания)
  • По 1997г. включительно зарегистрировано 39случаев заболевания.
  • Читайте также: 

    Талассемии. Симптомы, причины и лечение Талассемии

    Лечение

  • Эффективное лечение отсутствует
  • Амантадин (мидан-тан)и видарабин.
  • См. также Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая Болезнь Кройтцфельдта-Якоба ЭДД1. 123400 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба Йримечания

  • Заболевание описали в1920г. Кройтцфельдт ив 1921г. Якоб
  • Прион (prion, отproteinaceous infectious particle [бел-ковоподобная инфекционная частица]
  • on: термин ввёл в1982г. Стенли Прузинер [Stanley Prusiner, Нобелевская премия 1997г.]). Инфекционный агент (PrSc)т.н. прионовых нейродегенеративных болезней (медленного вируса заболевания); белок Рrс кодируется внормальном геноме, вероятно (вт.ч. при мутации гена Prи вприсутствии РrSc,
  • 176640, 20р 12) возможна конформация Рrсв PrSl, устойчивый кдействию протеаз; разные линии PrSc выделены изинфекционного начала скрэпи (scrapie) овец, куру (kuru), Кройтцфельдта-Якоба заболевания1, губчатой энцефалопатйи коров, изВ-Амилоида мозга; влитературе также можно встретить трактовку названных нейродегенеративных Ямезней какт.н. медленных вирусных инфекций
  • прионовый белок
  • Известна семейная форма заболевания Кройтцфельдта-Якоба (зарегистрирована вЧили)
  • дегенерация кортико-стриоспинальная
  • Герстманна-Штраусслера синдром— спонгиоформная энцефалопатия (137440, семейная болезнь, R) сначалом в последствии 30лет; атаксия, диплопия, мнестические расстройства, снижение интеллекта
  • семейная пресенильная деменция
  • Бессонница семейная фатальная (600072, R). Начало заболевания— 37—61 год; длительность -от 7до 25мес; клинически: прогрессирующая инсомния, пирексия, дизартрия, тремор, кома.
  • Лечение аномального состояния

    Восстановление пораженных волокон в современной медицине в настоящее время недоступно. Медики могут назначить только симптоматическое лечение, направленное на купирование психических проявлений, противоэпилептические препараты, медикаменты, назначаемые при болезни Паркинсона. Лечение известными противовирусными веществами не достигает какого-либо эффекта, также как и предварительная вакцинация пациентов и домашнего скота. Некоторый эффект выявлен при применении Брефелдина А, который купирует разрастание агрессивных белков в пораженных нейронах, но данный эффект является временным. Полностью избавиться от аномалии еще не удалось, но подходы к лечению находятся в стадии активной разработки.

    Диагностика

    Для постановки точного диагноза назначаются электроэнцефалография, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томографии мозга, а также люмбальная пункция. При необходимости проводят биопсию.

    Самыми достоверными способами диагностики являются исследования костной ткани, полученные благодаря биопсии взятой прижизненно или после смерти путем аутопсии.

    Дифференциальная диагностика проводится совместно с герпевирусным энцефалитом, энцефалопатией Хашимото, болезнью Альцгеймера, фронтотемпоральной и мультиинфарктной деменцией, хроническим менингитом, а также арахноидитом, нормотензивной гидроцефалией и др. Для того чтобы правильно диагностировать недуг, обратитесь за консультацией к неврологу.

    PAPATOR - медицинский журнал о здоровье