Анапластическая эпендимома головного мозга: диагностика, прогноз

Эпендимома спинного мозга – это злокачественное новообразование ЦНС, способное давать метастазы. Код по МКБ 10 – D33. Данная патология считается редкой, всего 2-4% – это приблизительно 2 случая в год. Как правило, эпендимома протекает доброкачественно. Злокачественные образования представляют серьезную угрозу для жизни пациента.

Причины образования эпендимомы

Ученые до конца еще не выяснили, какое явление вызывает эпендимому. Одни предполагают, что новообразование возникает из-за разрушительного воздействия особого вируса SC40, природа которого до сих пор еще не ясна. Другие считают, что всему виной генетическая предрасположенность. Как бы то ни было, ученые называют сопутствующие факторы, способные повлиять на возникновение подобного недуга:

  • радиоактивное облучение;
  • отравление химическими веществами;
  • нарушения, связанные с гормональным фоном;
  • тяжелые черепно-мозговые травмы;
  • неблагоприятные природные условия (загрязненный воздух, плохая питьевая вода и т. д.);
  • другие вирусы (вирус герпеса, вирус папилломы человека и проч.);
  • различные инфекционно-воспалительные заболевания.

Что такое эпендимома спинного мозга

Эпендимы – это особые эпителиальные клетки, находящиеся в канале спинного мозга. Именно из них под воздействием разных факторов развивается эпендимома. Эта опухоль характерна своей непредсказуемостью, метастазированием и частыми рецидивами. Иногда опухоль развивается крайне медленно, а бывает – слишком быстро.

В случаях сильного разрастания она сдавливает важные области головного мозга, тем самым усугубляя состояние пациента. Заболеванию в равной мере подвержены дети и взрослые, но у детей болезнь протекает наиболее остро и гораздо хуже лечится. Также именно у детей до 5 лет эпендимома бывает злокачественной.

Как правило, эпендимома локализуется в задней черепной ямке. Причем, мальчики болеют чаще девочек. Метастазы не затрагивают внутренние органы, а поражают пути оттока спинномозговой жидкости. В случаях рецидива опухоль возникает на том же самом месте.

Что такое эпендимома спинного мозга

Данная опухоль до сих пор до конца не изучена. Даже при доброкачественном характере лечение сложное и длительное.

Как лечить опухоль на локтевом суставе?

Узнайте о лечении рака костей и суставов.

Причины эпендимомы головного мозга

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий, семейным полипозом толстой кишки.

Классификация

Согласно современной классификации различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса. Наиболее доброкачественной является миксопапиллярная эпендимома, локализующаяся, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых. Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому. Последняя составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Читайте также:  Мужские хромосомы у женщины: признаки синдрома Свайера что это такое?

Диагностика патологии

Ранние признаки эпендимомы очень походи на множество других заболеваний, поэтому распознавание болезни может затянуться.

Чтобы поставить диагноз, пациенту проводят ряд специальных процедур. К таким относят магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию. После того, как опухоль подтвердится, делается ее биопсия – специальное исследование тканей, чтобы установить злокачественная она или нет.

  1. Магнитно-резонансная томография – процедура, основанная на сочетании высокочастотного радиоизлучения и действия магнитного поля. Обследование продолжается не долго – от тридцати минут до одного часа. Во время обследования детей допускается присутствие родителей.
  2. Компьютерная томография – исследование с применением современной рентгеновской установки, подключенной к компьютеру. Для детей компьютерная томография также применяется, только в меньшей дозе.
  3. Позитронно-эмиссионная томография головного мозга у пациентов с подозрением на эпендимому проводится в дополнение к компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Томография проводится у тех пациентов, кто имеет рецидив опухоли, у кого поражены мозговые ткани после облучения.

Выживет ли ребенок?

То, выживет ли ребенок после диагноза «эпендимома» будет зависеть от 9 факторов – перечислим их:

  • Сколько раковых клеток осталось после операции по удалению опухоли – если их не осталось, ребенок идет на поправку и выздоравливает;
  • В какой части мозга расположена опухоль – в некоторых участках головного мозга удаление опухоли скальпелем невозможно;
  • Сколько ребенку лет на момент установления диагноза (у маленьких детей течение болезни протекает сложнее);
  • Начала ли опухоль распространяться на нервные окончания центральной нервной системы, в частности – на нейронные связи со спинным мозгом;
  • Начались ли метастазы и прогрессирование опухоли на кости и легкие;
  • Диагноз поставлен первый раз или же опухоль до этого была удалена, и сейчас началось ее обострение?

Стоит отметить, что для лечения эпендиомы не имеет значения – на какой стадии находится рост раковой опухоли. Во внимание принимают исключительно 9 факторов, описанных выше.

Рак в детском и взрослом организме распространяется по одинаковым путям: через здоровые клетки организма, лимфу, кровь. В случае эпендиомы – если злокачественный процесс начнет перемещаться от поврежденных раком тканей по крови или лимфе, то повышается риск образования вторичной опухоли. В онкологии эта стадия называется – метастазирование. Тип раковой опухоли, которая возникла после основной, будет относиться к тому же виду рака – то есть, опухоль головного мозга.

Даже после лечения эпендиомы необходимо делать повторное хирургическое вмешательство. Цель – выявить, какой процент раковых клеток остался в организме. Для того, чтобы узнать – начал ли рак распространяться по спинному мозгу, делают спинномозговую пункцию. Во время этой процедуры в позвоночник вводят иглу и делают забор жидкости, там находящейся.

Врач-онколог должен предупредить ребенка и его родителей – эпендиома – это рецидивирующая опухоль. То есть, она может образоваться повторно в месте удаления. Когда ждать рецидива? Исходя из клинических случаев, опухоль повторно возникает даже через 15 лет.

Эпендимома спинного мозга — симптомы и лечение

Эпендимома представляет собой опухоль центральной нервной системы. Она может развиваться из клеток эпендимы, которые расположены в желудочках мозга, а также в центральном канале спинного мозга.

Эпендимома является одной из немногих опухолей ЦНС, которые распространяют метастазы. Но при этом метастазы в данном случае распространяются только по путям оттока спинномозговой жидкости.

Таким образом, данное заболевание не может распространиться на другие органы, зато может поразить любой участок спинного мозга.

Читайте также:  Как проявляется и почему возникает лунатизм у взрослых

Эпендимома спинного мозга — не очень распространенное явление, чаще всего она появляется в задней черепной ямке, а спинной мозг в основном поражается метастазами в процессе развития опухоли.

Причины появления

Эпендимома располагаеться в центральном канале спинного мозга

Эпендимома спинного мозга — симптомы и лечение

Пока никто не смог однозначно установить причины развития данного заболевания. Обычно в ее клетках обнаруживают вирус SV40, но пока его влияние на данный процесс не доказано. Если же верить статистике, то можно выделить такие факторы риска, как:

  • профессия, которая связана с воздействиями радиационным облучением, вредное производство;
  • генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
  • поражение вирусными онкогенными заболеваниями;
  • продолжительное негативное воздействие окружающей среды (загрязненная атмосфера и т. п.).

Какова классификация эпендимом?

Можно выделить 4 основных типа такой опухоли. Это:

  • истинная эпендимома. Это наиболее распространенная патология, которая обычно локализована в желудочках головного мозга;
  • папиллярная (миксопапиллярная) эпендимома, которую также часто называют эпендимомой конского хвоста, поскольку именно в этой области она чаще всего локализуется. Считается доброкачественной;
  • дифференцированные эпендимомы. Это злокачественные опухоли, отличительная черта которых — очень быстрый рост и незрелость клеток. Именно они могут распространять метастазы. Также носит название анапластическая или атипическая эпендимома;
  • субэлендимома. Опухоль, которая обычно расположена внутри желудочков, растет медленно, отличается небольшими скоплениями клеток.

Каковы симптомы развития заболевания?

Симптомы эпендимомы зависят от локализации новообразования. В общем же случае, когда опухоль сдавливает спинной мозг, симптомы достаточно обычны и соответствуют всем состояниям, при которых наблюдается компрессия спинного мозга.

Симптомами заболевания могут быть боли в спине, которые усиливаются по мере роста опухоли

Так, чаще всего наблюдается боль в спине, появление различных неврологических симптомов (нарушения чувствительности, например), развиваются проблемы с органами малого таза, в частности с мочевым пузырем и кишечником. Характерной чертой является то, что симптомы постепенно усиливаются по мере роста опухоли.

Как лечат от эпендимомы?

Как и с большинством опухолей, лечение обычно начинается с хирургического ее удаления. Исключением являются те случаи, когда оперативное вмешательство несет в себе чрезмерный риск. В этой ситуации врач вынужден проводить поддерживающую терапию, операция же проводится только в крайнем случае.

Эпендимома спинного мозга — симптомы и лечение

Лечат эпендимому хирургическим путем с применением лучевой и химеотерапии

Основной задачей хирурга является удаление максимального количества клеток опухоли таким образом, чтобы здоровые клетки не пострадали. Это особенно важно, поскольку эпендимома тесно «соседствует» со спинным мозгом, операционная травма которого может стать фатальной.

Поскольку даже с самым современным оборудованием крайне тяжело выделить границу, где эпендимома соприкасается со здоровыми клетками, предполагается, что часть клеток опухоли не будет удалена. Для их уничтожения применяются химиотерапия и лучевая терапия.

При этом в некоторых случаях химиотерапия применяется самостоятельно на протяжении нескольких лет.

Клинические симптомы эпендимомы спинного мозга

Эпендимомы, имеющие доброкачественную природу, развиваются медленно. Первые признаки заболевания появляются через 1-1,5 от приблизительного начала опухолевого роста. За помощью человек обращается примерно через 4-5 лет. Тяжесть симптоматики зависит от уровня поражения спинного мозга. Первым симптомом заболевания являются локальные болевые ощущения в позвоночнике. Большая часть больных — около 70% — отмечают интенсивность боли при занимании горизонтального положения. Некоторые категории пациентов испытывают боли ретикулярного характера.

Сенсорные расстройства проявляются сегментарно. Диэстезии выражаются специфической болью в виде ощущений жара или холода в соответствующих конечностях. Характерны нарушения поверхностной чувствительности с сохранением в глубоких слоях. Развитие опухоли влечет за собой нарушения чувствительности, с расширением в нижележащих участках. Фиксируются одно- или двусторонние парезы, а с прогрессированием — центральные парапарезы, локализованные ниже границ неоплазии, расстройства функционирования тазовых органов.

Периферическая недостаточность сопровождается снижением тонуса мускулатуры, ослабление сухожильных рефлексов. Усиление рефлексов, мышечный гипертонус свидетельствуют о центральном характере парапареза.

Эпендимома в шейном отделе спинного мозга вызывает головокружения, интенсивной головной болью с локализацией в затылочной области, хрипоту, приступы кашля, дисфагию, спастический тетрапарез. Начальными признаками опухоли в области конского хвоста являются болезненные ощущения корешкового типа, локализующиеся в нижней конечности со стороны поражения. Развитие заболевания приводит к двусторонней болезненности. Парезы поражают периферические парезы дистальных отделов нижних конечностей. Типично развитие задержки мочеиспускания.

Как лечат?

Хирургические методы

Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли. Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков. Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.

Химиотерапия и облучение

Химиотерапия применяется до операции, для уменьшения опухоли и после — для подавления атипичных клеток.

Цитостатики используются перед операцией для уменьшения роста опухоли и предотвращения развития метастазов. В послеоперационном периоде курсы введения химиопрепаратов нужны для профилактики рецидива анапластической эпендимомы. Лучевая терапия для лечения этой патологии используется крайне редко. Облучение назначают в тяжелых случаях и в качестве паллиативной помощи, поскольку радиоактивные волны негативно воздействуют на нервную ткань.

Для результативности лечения терапия должна быть комплексной и включать разные виды влияния на атипические клетки анапластической эпендимомы.

Симптомы заболевания

Клиническая картина болезни определяется зоной локализации опухоли. Наиболее распространенные участки расположения эпендимомы:

  • задняя черепная ямка, в которой расположены мозжечок и ствол мозга;
  • место немного выше мозжечка;
  • различные отделы спинного мозга.
Симптомы заболевания

Место локализации определяется возрастом пациента: взрослые чаще страдают от опухоли в позвоночном канале, дети – от эпендимомы головного мозга.

При наличии новообразования в спинном мозге проявляются такие симптомы, как:

  • уменьшение чувствительности к тактильным прикосновениям, боли, воздействию низких или высоких температур;
  • развитие парезов и параличей;
  • «непослушность» рук и ног, затруднения при ходьбе, нарушения мелкой моторики.

Локализация опухоли в головном мозге проявляется следующей клинической картиной:

Симптомы заболевания
  1. приступообразные головные боли, спровоцированные переутомлением, сменой положения тела, температурными условиями окружающей среды;
  2. рвота без видимой причины;
  3. принятие вынужденного положения, благодаря которому снижается интенсивность головных болей;
  4. синдром Брунса, когда кружится голова при резком изменении положения головы или тела;
  5. судорожные мышечные сокращения;
  6. нарушение равновесия при поражении верхней области 4-го желудочка мозга;
  7. при запущенности болезни возникают психические нарушения (например, апатия или галлюцинации).

Диагностика эпендимомы головного мозга

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к направлению пациента на МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.

Дополнительно проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.

Источники

  • _
  • -nervnaya-sistema/
  • _neurology/brain-ependymoma

[свернуть]

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье