Билиарный цирроз печени — что это такое?

Купить дешевые лекарства от гепатита С
Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией Natco24. Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Опасны ли антитела для печени?

При аутоиммунном характере патологии у человека происходят значительные изменения состава крови. В ней образуются антитела к внутренним митохондриальным мембранам. Опасны ли они? Спорный вопрос. Наука считает, что антитела не являются причиной билиарного цирроза, так как они выступают как реакция организма на происходящие во внутреннем органе деструктивные процессы. Антитела не вызывают разрушений желчных протоков, как было принято утверждать ранее, но именно они сигнализируют, что с печенью не все в порядке.

Что общего у этого недуга с ревматоидным артритом? На первый взгляд ничего общего у патологий нет, они поражают разные участки организма, но многочисленные исследования утверждают обратное. Билиарный цирроз печени и ревматоидный артрит имеют аутоиммунную природу. И механизм поражения тканей протоков схож по своему алгоритму с началом деструктивных изменений в клетках тканей суставов.

Симптомы первичной формы цирроза следующие:

  • зуд и пожелтение кожных покровов;
  • повышенная утомляемость;
  • уплотнение печени;
  • болевые симптомы на участке тела, где находится печень;
  • увеличение селезенки.

Перечисленные симптомы свойственны многим печеночным патологиям, что значительно осложняет первичную диагностику заболевания. Нередко из-за зуда кожных покровов человек обращается к дерматологу, но вскоре оказывается, что причина данного явления — работа печени. Возникновение симптомов зуда кожи связано с тем, что кровь отправляет компоненты желчи к коже, которые и раздражают ее покров. Первичная форма заболевания способна протекать бессимптомно. В таких случаях первой о наличии у человека заболевания заявят повышенная утомляемость и снижение работоспособности.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени наблюдают у больных с различными аутоиммунными заболеваниями. Считается, что запускают такую реакцию находящиеся в организме человека бактерии и вирусы. В норме антитела нападают на чужеродные антигены, но под влиянием этого недуга они начинают атаковать клетки печени. В организме развивается деструктивный холангит. Недуг прогрессирует, затрагивая не только желчные протоки, но и паренхиму. В итоге у пациента формируется цирроз печени.

Первичный билиарный цирроз печени формируется, проходя 4 стадии:

  1. Поражаются желчные протоки и развивается негнойный деструктивный холангит.
  2. Формируются первые сегменты фиброзного перерождения тканей. У больного прослеживаются признаки холестаза.
  3. Начинается сближение желчных протоков, печень страдает от фиброза. Проявляются все симптомы холестаза.
  4. Развивается цирроз печени.

Симптомокомплекс первичного билиарного цирроза

Первичного билиарного цирроза печени симптомы поздразделяют на ранние и поздние. В 20% случаев на начальных стадиях недуг протекает без каких-либо проявлений. Выявить заболевание можно, если сдать кровь на специализированный анализ в лабораторию. Первый клинический симптом – кожный зуд. Его диагностируют у всех больных. Сначала он появляется на пару часов, а затем сопровождает больного круглосуточно. Становится сильнее после ванны и во время сна.

После кожного зуда появляется желтуха, но чаще он является единственным симптомом болезни на протяжении 6-7 месяцев. В таких ситуациях врачи ставят ложные диагнозы, а больной проходит длительное лечение у дерматолога и невролога.

Желтуха развивается медленно. Кожные покровы приобретают лёгкий желтоватый оттенок. Примерно в 40% случаев окрашиваются только склеры. Гиперпигментация кожи сначала наблюдается в области лопаток, а затем распространяется на остальные участки туловища. Из-за нарушения липидного обмена у пациентов появляются кожные бугры. А вот печеночные знаки встречаются очень редко.

Печень увеличивается в размерах у всех пациентов, но во время ремиссии недуга возвращается к обычным размерам. Такая же картина наблюдается и с селезенкой. Деминерализация костей проявляется болью в позвоночнике и суставах. Температура тела часто скачет от нормальной до лихорадочной. Пациенты страдают от рвоты, тошноты, поноса или запора.

Во время 3 и 4 стадии билиарного цирроза печени, у пациентов сильно ухудшается состояние. Кожный зуд сопровождает их практически постоянно, но как только развивается печеночная недостаточность, он проходит. Поэтому его исчезновение считают плохим симптомом. Изменяется вид кожи, она становится грубой. Размеры печени сильной увеличиваются.

Особенности диагностики первичного билиарного цирроза

Пациент должен пройти инструментальное и лабораторное обследование. Во время анализа крови определяют:

  • уровень СОЭ;
  • степень активности ферментов-маркеров холестаза;
  • особенности липидного обмена;
  • концентрацию билирубина.
Читайте также:  Амилоидоз сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение

КТ, МРТ и другие инструментальные способы диагностики позволяют исключить вероятность закупорки желчных протоков камнями, подтвердить поставленный лечащим врачом диагноз. Важнейшее место в диагностике билиарного цирроза печени отведено биопсии. Морфологическое исследование образца позволяет обнаружить холангит в начале развития болезни.

Лечение

Терапия является комплексной. Применяют симптоматическое лечение и диету. Врачи следят за количеством жирорастворимых витаминов в организме. Их недостаток компенсируют с помощью инъекций со специально подобранными растворами. Симптоматическое лечение состоит из приёма препаратов, снижающих проявления заболевания.

В организм вводят различные ферменты, чтобы компенсировать частичную дисфункцию поджелудочной железы. Используют препараты, угнетающие иммунитет, чтобы замедлить развитие болезни. Единственным эффективным способом лечения цирроза будет пересадка печени, но пациентам с последней стадией недуга её не проводят. Без пересадки печени больные живут 15-20 лет.

Вторичный билиарный цирроз печени

Прогрессирование и особенности развития вторичного билиарного цирроза

Развитие такого заболевания развивается при полной либо частичной обструкции желчевыводящих путей и происходит это под воздействием причин внешнего характера.

Цирроз может протекать в различных формах и именно вторичный цирроз диагностируется у 1/10 пациентов. Чаще всего такое заболевание выявляется у представителей мужского пола, чем у женщин.

Часто такая патология развивается на фоне таких заболеваний, как:

  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта
  • оперативное вмешательство по удалению желчного пузыря
  • прогрессирование в организме панкреатита хронического характер
  • злокачественные и доброкачественные новообразования
Вторичный билиарный цирроз печени

В том случае, если в организме человека нарушается процесс оттока желчи, то это вызывает разрастание и расширение мелких каналов. В результате этого происходит развитие воспалительного процесса бактериального либо асептического характера, который получил название холангит. Прогрессирование такого патологического состояния заканчивается отеком портальных путей, а также их расширением.

При развитии вторичного цирроза наблюдается скопление желчи в деструктурированных протоках и результатом этого становится изменение некротического характера в тканях органа.

Наблюдается повреждение и постепенная гибель гепатоцидов, что свидетельствует о развитии вторичного цирроза. Такое заболевание может развиваться, как в течение нескольких месяцев, так и 3-5 лет, и зависит это от разрушающей степени оттока желчи из печени. В том случае, если пациент страдает полным отсутствием проходимости желчных путей, то развитие вторичного билиарного цирроза может произойти в течение нескольких месяцев.

Причины патологии

Возможные причины развития вторичного цирроза печени

Вторичный цирроз печени сопровождается появлением такого важного симптома, как возникновение проблем с оттоком желчи из организма.

Причины развития такого патологического состояния неизвестны и чаще всего это может происходить под воздействием следующих факторов:

  • наличие у больного аномалий органа врожденного характера
  • образование камней в желчном пузыре
  • выполнение операции, результатом которой стало появление изменений в протоках желчи
  • прогрессирование опухолей доброкачественного характера
  • злокачественные новообразования в организме пациента
  • увеличение размеров лимфатических узлов и оказание давления на желчные пути
  • развитие воспалительного процесса в желчных протоках

Каждая из этих причин может провоцировать развитие вторичного цирроза печени, устранение которого является сложным процессом.

Вторичный билиарный цирроз печени

Симптомы

Признаки патологии печени

Вторичный билиарный цирроз печени, как и первичный, сопровождается появлением определенной симптоматики.

Можно выделить следующие признаки, характерные для этого заболевания:

  • появление зуда кожных покровов и часто это является одним из первых признаков
  • увеличение размеров печени и ее повышенное уплотнение, а также появление болезненных ощущений при проведении ее пальпации
  • окрашивание кожных покровов, слизистых и склер в желтый цвет
  • окрашивание мочи в темный цвет и придание ей оттенка пива
  • в том случае, если причиной цирроза является желчекаменная болезнь, то развиваются болевые ощущения в месте расположения печени и желчного пузыря
  • наблюдается увеличение размеров селезенки

Такая симптоматика свидетельствует о том, что в организме человека идет активное развитие вторичного билиарного цирроза

Лечение цирроза

Особенности лечения вторичного цирроза

Лечение такого заболевания прежде всего направлено на устранение причины, которая спровоцировала его развитие.

Вторичный билиарный цирроз печени

Решение этой задачи предполагает проведение:

  1. экстракции конкрементов
  2. холедохотомии
  3. бужирования

При присутствии противопоказаний к проведению оперативного вмешательства появляется возможность улучшить состояние пациента и продлить ему жизнь.

В том случае, если проведение хирургического вмешательства становится невозможным, то используется такая же медикаментозная терапия, что и при первичном билиарном циррозе. Степень обструкции и причина ее развития, а также возможность ее эффективного устранения определяют прогноз при такой патологии.

Диагностика

При вторичном билиарном циррозе своевременно поставленный диагноз может спасти человеку жизнь. Для этого нужна хорошая диагностика, которая включает в себя:

  1. Общеклинические анализы – анемия, лейкоцитоз, воспалительная формула крови. В анализах мочи – белок, наличие положительного теста на билирубин.
  2. Биохимический анализ – повышение печеночных проб, билирубина. Диспротеинэмия.
  3. Иммунологический анализ практически в норме.
  4. Инструментальные методы – УЗИ органов брюшной полости и почек. Выявляются патологические изменения печени, желчных протоков и селезенки. Выявляются опухоли, камни.
  5. Ретроградная холангиография.
  6. Биопсия печени.
Читайте также:  Анализ гепатит с положительный кп core -16,8 это значит

На основании обследования можно судить о тяжести печеночной недостаточности. Оценка производится по оценочным таблицам по Чайлду-Пью. Критериями являются:

  • наличие или отсутствие асцита и степень выраженности;
  • энцефалопатия – наличие или отсутствие, степень выраженности;
  • показатели билирубина – чем выше, тем хуже прогноз;
  • альбумин – чем меньше показатель, тем хуже прогноз;
  • протромбиновое время и индекс, чем выше показатель, тем хуже прогноз.

В зависимости от стадии можно прогнозировать продолжительность жизни:

  • класс А – минимальные проявления; срок жизни – 15-20 лет
  • класс В – пересадка печени – до 3-5 лет;
  • класс С – необратимые изменения, полиорганная недостаточность. Продолжительность жизни – 1-3 года без пересадки печени.

Симптомы начальной стадии

Независимо от первопричины развития билиарного цирроза (аутоиммунной или воспалительной), клиническая картина проявляется общими признаками. Долгое время заболевание протекает бессимптомно, да и его начало нельзя назвать острым. Чаще всего нарастание симптоматики происходит с такой очередностью:

  • появляется слабость и кожный зуд;
  • у большинства пациентов через 6–20 месяцев начинается желтуха;
  • беспокоит дискомфорт и легкая боль в правом верхнем квадранте живота;
  • у 70–80% больных наблюдается гепатомегалия (увеличение печени), тогда как спленомегалия (увеличение селезенки) возникает лишь у 20%;
  • эмоциональный дисбаланс: депрессия, раздражительность, апатия;
  • головокружение, рассеянность, снижение физической и интеллектуальной активности;
  • сухость склер;
  • бессонница ночью и сонливость днем;
  • по мере усиления зуда, особенно на руках, бедрах и спине, появляются сильные расчесы, приводящие к эритеме и периферической полиневропатии.
Симптомы начальной стадии

У 25% пациентов с первичным билиарным циррозом печени болезнь начинается с одновременного проявления кожного зуда и желтухи.

Затяжной кожный зуд по непонятной причине приводит пациентов к дерматологу, который обычно назначает лишь симптоматическое лечение. Также возникает некоторый эмоциональный дисбаланс, заставляющий обратиться к психотерапевту. Исследования показали, что у некоторых пациентов с ПБЦП, употребляющих седативные препараты, антидепрессанты и снотворное, усиливается характерная симптоматика из-за повышенной чувствительности к лекарствам.

Стоит отметить, что при вторичном билиарном циррозе кожный зуд проявляется гораздо интенсивнее, чем при первичном. Желтуха, потемнение мочи и обесцвечивание кала также наступает гораздо раньше. У большинства пациентов эти признаки имеют острое начало. Если заболевание вызвано инфекционным холангитом, то наряду с общими симптомами появляется субфебрилитет (38ºС), озноб, потливость и увеличение селезенки. При отсутствии инфекции спленомегалия наступает лишь на последней стадии патологического процесса.

Симптомы начальной стадии

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Читайте также:  Холецистит у взрослых: симптомы и лечение

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Медикаменты

Применение препаратов при циррозе печени определяется лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Группы препаратов применяемые при циррозе печени:

  1. Гепатопротекторы (Эссенциале, , витамина группы В), защищают печёночные клетки от повреждения, улучшают в них обменные процессы, усиливают выделение желчи печёночными клетками. Являются группой выбора при заболеваниях печени. применяется по 2 таблетки 3 раза в день, лечение этой группой препаратов длительное, может продлиться месяца, в зависимости от степени повреждения печени.
  2. Адсорбенты (Активированный уголь, Энтеросорбент), используются для очищения кишечника и повышения дезинтоксикационной функции печени, в результате их адсорбции токсических веществ. Активированный уголь принимается по 1 таблетке (250 г) на каждые 10 кг больного (50 кг-5 таблеток, но не более 7 таблеток) на один приём за 20-30 минут перед едой, 3 раза в день, курс лечения составляет 10-14 дней.
  3. Желчные кислоты (Урсодезоксихолевая кислота), используются для всех пациентов с циррозом печени, так как они стимулируют сокращение стенок желчного пузыря, выведение желчи, предотвращая её застой. Средняя суточная доза до 10 мг/кг, принимаются вечером перед сном, продолжительность лечения зависит от тяжести застойных явлений, её устанавливает лечащий врач.
  4. Витамины, назначаются всем больным, из-за недостаточности их в организме (нарушена выработка витаминов поражённой печенью), у улучшения обменных процессов в печени. Назначаются курсами лечения, не менее 2 раз в год. Витамин В1 по 20-50 мг один раз в день ( 1 мл-2,5-5%).
  5. Глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон), применяются при активном циррозе (цирроз который очень быстро прогрессирует) вирусного происхождения, при активном циррозе, развивающийся в результате нарушения оттока желчи, наличии энцефалопатии.
  6. Ферменты поджелудочной железы (Мезим, Панкреатин), устраняют диспепсические явления (тошнота, рвота, запоры, вздутие), в случае ферментной недостаточности печени и поджелудочной, медикаментозные препараты этой группы, восполняют этот дефицит и пищеварение нормализуется. Мезим применяется по 2 таблетки во время еды, продолжительность лечения ферментами устанавливается индивидуально лечащим врачом.
  7. Прокинетики (Метоклопрамид) — устраняют вздутие и обладают противорвотным эффектом, с помощью усиления моторики кишечника. Назначаются больным с выраженной рвотой и вздутием, по одной таблетке (10 мг) 3 раза в день. Продолжительность лечения этой группой препаратов зависит от состояния пациента (полное или частичное устранения вышеперечисленных симптомов).
  8. Мочегонные препараты (Верошпирон, Фуросемид), применяется у больных с асцитом (жидкость в животе), и с оттёками.
  9. Противовирусные препараты (интерферон), назначаются пациентам с циррозом печени вирусного происхождения.
  10. Пробиотики (Линекс, Бифидумбактерин), для восстановления нормальной микрофлоры кишечника, содержат кишечные бактерии, которые участвуют в пищеварении. Назначаются пациентам страдающих поносами, не излечиваемые антибиотиками, и вздутиях. Линекс назначается по 2 капсулы 3 раза в день, 2-4 недели.
  11. Трансфузионная терапия используется в стационаре (препараты крови: эритроцитарная масса, плазма, электролиты), применяется при массивных кровотечениях, наличие асцита (жидкость в животе), энцефалопатии.

Цирроз печени прогноз

Благоприятный исход заболевания наблюдается лишь в случае латентного в плане клинических и морфологических проявлений цирроза печени, а также при полном исключении гепатотоксических веществ (алкоголь, наркотические средства, гепатотоксичные лекарственные средства и вирусы).

Цирроз печени в стадии развернутой клинической и биохимической картины является неизлечимым и благоприятным считается поддержание состояния больного в стадии компенсации. Согласно мировой статистики, летальные исходы при циррозе печени наступают в результате развития печеночно-клеточной недостаточности и желудочных кровотечений. 3% больных циррозом печени в стадии декомпенсации заболевают печеночно-клеточной карциномой.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Трансплантация печени

Трансплантация печени – метод лечения больных с необратимыми изменениями печени в терминальной стадии. Точно определить время, когда следует проводить операцию, сложно. Больным с молниеносной формой печеночной недостаточности показаниями для трансплантации являются энцефалопатия III или IV стадии, нарушения свертывания крови (протромбиновое время более 20 сек), выраженная гипогликемия.

Пересадка печени показана больным с хроническими заболеваниями печени (цирроз печени, первичный и вторичный билиарный цирроз, злокачественные опухоли печени, врожденная и приобретенная атрезия внутри- и внепеченочных желчных протоков, врожденные нарушения обмена веществ и др.), осложненными асцитом, не поддающимся лечению, энцефалопатией, кровотечением из варикозных вен пищевода, а также спонтанным бактериальным перитонитом и тяжелыми нарушениями синтетической функции печени (коагулопатией, гипоальбуминемией).

ВконтактеFacebookTwitterОдноклассники

PAPATOR - медицинский журнал о здоровье